Что такое энтеропатический дерматит

Акродерматит

Акродерматит – это несколько различных по этиопатогенезу нозологий, объединенных единым термином по признаку локализации патологического процесса на коже дистальных отделов конечностей. В основе каждого из заболеваний лежит воспаление дермы. Энтеропатический акродерматит возникает у детей на фоне дефицита цинка. Атрофический акродерматит является кожным проявлением боррелиоза (инфекционного заболевания после укуса клеща). Пустулёзный акродерматит – результат трофоневроза, который принято рассматривать как нарушение работы вегетативной нервной системы в результате сбоя обменных процессов и питания тканей. Диагностика, лечение и прогноз любого из акродерматитов индивидуальны.

МКБ-10

Общие сведения

Причины акродерматитов

Что касается стойкого пустулёзного акродерматита Аллопо, дерматологи склоняются к мысли о том, что в его основе лежит нейродистрофия – нарушение нервной трофики. По каким-то причинам (инфекция, травма) повреждается нервное волокно, и нервный импульс не достигает конечной точки. Нарушается иннервация тканей, в том числе и кожи. Как результат, в дерме последовательно развиваются все стадии воспаления. Устранение инфекционного начала или травмы не меняет ситуацию, что даёт право говорить о неясной этиологии болезни. Кроме того, многие дерматологи считают акродерматит разновидностью пустулёзного псориаза, причина которого также не ясна.

Классификация

Согласно современным представлениям, различают три самостоятельных вида акродерматита, которые имеют различные этиопатогенетические механизмы и клинические проявления:

Несколько особняком стоит атипичный акродерматит – папулёзный синдром Джанотти-Крости, встречающийся у детей. Его локализация типична для акродерматита, но первичным элементом является нетипичная папула.

Симптомы акродерматита

Энтеропатический акродерматит

Клиническая картина заболевания зависит от его разновидности. Энтеропатический акродерматит поражает детей с момента рождения и до 1,5 лет, чаще всего при переводе на искусственное вскармливание. Более поздние сроки возникновения болезни – исключение из правил. Это редкий дерматит с тяжёлым прогрессирующим течением. Типичной является локализация сгруппированной пузырной сыпи вокруг естественных отверстий: глаз, рта, ануса. Со временем сыпь распространяется в складки кожи: на половые органы, пах, бедра, подколенные ямки, локтевые сгибы, подмышки.

Пустулезный акродерматит

При типичной клинике процесс начинается с кончиков пальцев, постепенно переходя на тыл кистей. Ногти при этом отёчны, околоногтевое ложе гиперемировано, при надавливании из-под ногтевой пластинки выделяется гной. Высыпания сопровождаются резкой болезненностью, трудностью согнуть или разогнуть пальцы, поэтому кисть вынужденно принимает неестественную полусогнутую форму. Пальцы распухают, в процесс вовлекаются мышцы рук, присоединяются зуд и жжение. К счастью, эта форма хорошо поддаётся терапии. После разрешения патологического процесса остаётся лишь слегка напряжённая кожа, которая со временем приходит в норму.

Атрофический акродерматит

Атрофический акродерматит – это инфекционный процесс, который возникает как реакция кожи на токсины боррелиозной спирохеты, попадающей в организм человека со слюной заражённого боррелиозом клеща. Пол и возраст значения не имеют. Есть два варианта ответа кожи на клещевой укус: немедленное возникновение эритемы на месте проникновения клеща в дерму (иногда это является первым и единственным симптомом начала болезни) и развитие акродерматита нижних конечностей через несколько лет на фоне постоянного прогрессирования заболевания.

Клинически акродерматит имеет вид тёмно-бурых пятен на фоне тонкой и атрофичной кожи. Со временем пятна утолщаются и уплотняются, а затем атрофируются с исходом в дерматосклероз. С течением времени возможно озлокачествление акродерматита.

Диагностика

Энтеропатический акродерматит диагностируют на основании клинических проявлений, биохимии крови, мочи (баланс цинка), консультации врача-генетика. Дифференцируют с вторичным дефицитом цинка на фоне воспалительных процессов в желудочно-кишечном тракте пациента.

Атрофический акродерматит подтверждается выделением возбудителя из кожи или серологическими реакциями на наличие в крови пациента антител к боррелиозной спирохеты.

Лечение акродерматитов

Для результативности терапии очень важна своевременность и достоверность диагноза. Необходимо скорректировать выявленные нарушения, устранить причину и укрепить иммунитет. При благоприятном варианте развития событий лечение акродерматита даёт хорошие результаты. Радикальная излеченность возможна только при начале терапии на самых ранних сроках заболевания и доброкачественности течения.

Энтеропатический акродерматит лечится препаратами цинка для коррекции уровня этого элемента в организме ребёнка (БАДы, витамины, свечи, содержащие цинк) в сочетании с симптоматической терапией (витамины С, Е, А, пробиотики, гамма- или иммуноглобулины, ферменты, улучшающие работу ЖКТ. С вторичной инфекцией справляются назначением антимикотических средств, антибиотиков внутрь и анилиновых красок наружно. Борьба с сепсисом – дело чрезвычайной важности, поскольку именно он становится причиной летальных исходов.

Пустулёзный акродерматит Аллопо в зависимости от тяжести течения и распространённости процесса хорошо поддаётся лечению антибиотиками широкого спектра действия (фторхинолоны) в сочетании с короткими курсами кортикостероидов. Местно используются анилиновые красители, гормональные мази, гели. Показана ПУВА-терапия. Лечение атрофического акродерматита патогенетическое – антибиотикотерапия (макролиды-азалиды в расчёте на килограмм веса). Параллельно лечат боррелиоз с акцентом на терапию поражённого органа (сердце, почки, суставы).

Прогноз и профилактика

С учётом достижений современной дерматологии прогноз акродерматитов благоприятный, но зависит от точной диагностики и своевременно начатого лечения. Профилактика сводится к внимательному отношению к своему здоровью, регулярному наблюдению у дерматолога и ведению здорового образа жизни.

Источник

Атопический дерматит: особенности дифференциальной диагностики у детей

Атопический дерматит не имеет специфических лабораторных маркеров диагностики, и потому диагностика заболевания основывается в основном на характерных клинических признаках. В 1980 г. J. Hanifin и G. Rajka опубликовали большие

Атопический дерматит не имеет специфических лабораторных маркеров диагностики, и потому диагностика заболевания основывается в основном на характерных клинических признаках.

В 1980 г. J. Hanifin и G. Rajka опубликовали большие и малые критерии атопического дерматита, которые оказали неоценимое влияние на научную и клиническую медицинскую практику, хотя считается, что они больше пригодны для использования в стационарных условиях, чем для популяционных исследований.

Диагностический алгоритм атопического дерматита, предложенный американскими экспертами в 1999 г. и основанный на критериях Hanifin и Rajka, включает обязательные и дополнительные критерии [1].

Нижеперечисленные симптомы также включают в диагностический алгоритм атопического дерматита [2], поскольку они встречаются у большинства таких больных: хейлит, трещины за ушами, экзема лица, шелушение кожи без экземы, плантарный дерматоз.

Диагноз атопического дерматита считается доказанным, если у больного выявлены три и более обязательных и дополнительных признаков.

Критерии Hanifin и Rajka сохраняют свою силу и вполне подходят для клинической диагностики обеих форм атопического дерматита. Как известно, согласно номенклатуре Европейского респираторного общества, различают две формы заболевания: extrinsic, которая связана с сенсибилизацией к внешним аллергенам и характеризуется повышением уровня IgE; intrinsic, при которой не удается подтвердить наличие атопии, несмотря на типичную клиническую картину поражения кожи.

Американские специалисты предлагают более упрощенные диагностические критерии атопического дерматита у детей [3].

Обязательные: зуд, экзематозные изменения, хроническое или рецидивирующее течение.

Типичная для данного возраста локализация кожного поражения: вовлечение лица, шеи и разгибательных поверхностей конечностей у младенцев и детей; поражение сгибательных поверхностей, особенно у детей более старшего возраста и взрослых; щадящее — паховых областей и подмышечных впадин.

Важные особенности (свидетельствуют в пользу данного диагноза, но встречаются не у всех пациентов):

Как показывает практика, для атопического дерматита характерен клинический полиморфизм. Достаточно сказать, что в литературе описано более 26 отдельных мест локализации кожного процесса на участках тела и 9 типичных признаков атопического дерматита. Выделяют, наряду с сухостью кожи, три основных признака: зуд, эритема, папулы. У детей клинические проявления заболевания, особенно локализация кожных повреждений, зависят от возраста. Так, в младенческом периоде (с рождения до 2 лет) поражаются щеки, лицо, шея, наружная поверхность конечностей. В детском возрастном периоде (от 2 до 10 лет) высыпания обычно локализуются в локтевых и подколенных складках, на спине, задней поверхности шеи, боковых поверхностях туловища. Для подросткового и взрослого периода характерно поражение лица (в основном периорбитально или по типу атопического хейлита), тыльных поверхностей кистей, в области локтевых и коленных сгибов. Зудящие папулы располагаются на фоне лихенизированной и сухой кожи, нередко с выраженным шелушением.

Дифференциальная диагностика

Даже тщательно разработанные обязательные и дополнительные критерии атопического дерматита Hanifin и Rajka не позволяют во всех случаях точно диагностировать болезнь. Практика показывает, что применение данного алгоритма более целесообразно при проведении дифференциальной диагностики атопического дерматита и других кожных заболеваний, к которым российские эксперты относят [4]:

В одном из последних руководств по аллергическим заболеваниям американские специалисты предлагают следующий спектр для дифференциальной диагностики атопического дерматита у детей [5]:

Ведущий американский специалист по атопическому дерматиту профессор D. Leung рекомендует исключать у больных подросткового возраста также кожную Т-клеточную лимфому и аллергический контактный дерматит [6]. По мнению D. Leung, в плане дифференциальной диагностики всегда важно помнить о том, что самой главной причиной неудачного исхода в терапии атопического дерматита является низкий уровень комплаентности.

Остановимся более подробно на заболеваниях, с которыми рекомендуют проводить дифференциальную диагностику атопического дерматита американские специалисты и которые плохо освещены в отечественной литературе в качестве нозологий. Однако о них следует помнить при исключении диагноза атопического дерматита у детей.

Энтеропатический акродерматит. Это аутосомно-рецессивное заболевание, чаще встречается у девочек и начинается на первом году жизни. Везикулобуллезные и экзематозные высыпания располагаются симметрично, чаще вокруг рта, на щеках, коленных и локтевых суставах, а также в перианальной области. Со временем эти эритематозные и эрозивные элементы становятся сухими, гиперкератическими и даже напоминают псориаз. Для этого заболевания характерна алопеция, а волосы отличаются своеобразным рыжеватым оттенком. Другими характерными признаками энтеропатического акродерматита являются хроническая диарея и различные проявления со стороны глаз (фотофобия, конъюнктивит, блефарит, дистрофия роговицы), стоматит, паронихии, отставание в росте и интеркуррентные бактериальные и грибковые инфекции. Заболевание связывают с дефицитом цинка и нарушением его абсорбции в кишечнике. Для диагностики энтеропатического акродерматита исследуют концентрации цинка в плазме крови и щелочной фосфатазы, цинкозависимого фермента.

Агаммаглобулинемия. Первичное иммунодефицитное состояние, которое проявляется у мальчиков в возрасте 6–12 мес жизни повторными бактериальными пневмониями, а также высокой частотой хронических и рецидивирующих гнойно-воспалительных инфекций ЛОР-органов, кишечника, глаз, кожи, лимфоузлов. Лабораторная диагностика основывается на выявлении (минимум двукратном) сывороточной концентрации IgG 1000 МЕ/мл при наличии в анамнезе дерматита и повторных глубоких гнойных инфекций с «холодным» течением. У таких больных в анамнезе отмечаются повторные «холодные» абсцессы кожи и подкожной клетчатки, лимфоузлов, повторные гнойные отиты с «холодным» течением [7, 10]. Особую опасность представляют тяжелые эпизоды острых пневмоний, в том числе деструктивных (у 50%) с исходом в пневмоцеле (у 50%); абсцессы печени.

Заболевание иногда действительно трудно отличить от атопического дерматита, особенно у детей — при обеих патологиях у больных могут встречаться такие симптомы, как экзематозный зуд, высыпания; атопия, стафилококковая инфекция, высокий уровень IgE, эозинофилия.

Однако сыпь при атопическом дерматите редко появляется у детей младше 4 мес; она обычно локализуется на лице, щеках, лбу, наружной поверхности конечностей и ягодиц, тогда как у более старших детей — в локтевых и подколенных складках, на кистях и стопах. Сыпь при гипер-IgE-синдроме наблюдается у детей более раннего возраста, располагается на лице, чаще на разгибательных, чем сгибательных поверхностях тела.

Кроме того, у больных с синдромом гипер-IgE чаще наблюдаются инфекции паренхиматозных органов (в основном в виде стафилококковых легочных инфекций), тогда как пациенты, страдающие тяжелым атопическим дерматитом, могут иметь суперинфекцию Staphylococcus (S.) aureus, осложняющую течение экземы, и регионарный лимфаденит. В крови больных гипер-IgE-синдромом выявляют специфические IgE-антитела к S. aureus, Candida albicans, Aspergillus fumigatus. При обеих патологиях очень часто высеивают S. aureus с кожи больных. У взрослых больных с синдромом гипер-IgE часто приходится проводить дифференциальную диагностику с аллергическим бронхолегочным аспергиллезом.

Литература

Д. Ш. Мачарадзе, доктор медицинских наук, профессор
РУДН, Москва

Источник

Что такое энтеропатический дерматит

ГБУ РД «Республиканский кожно-венерологический диспансер», Махачкала

Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2017;16(6): 44-49

Гаджимурадов М. Н. Энтеропатический акродерматит. Клиническая дерматология и венерология. 2017;16(6):44-49.
Gadzhimuradov M N. Enteropathic acrodermatitis. Klinicheskaya Dermatologiya i Venerologiya. 2017;16(6):44-49.
https://doi.org/10.17116/klinderma201716644-48

ГБУ РД «Республиканский кожно-венерологический диспансер», Махачкала

Описано собственное наблюдение энтеропатического акродерматита у девочки в возрасте 2 лет 3 мес, родившейся от второй беременности, вторых родов в сроке 39 нед (кесарево сечение). На cроке 20 нед пренатальный консилиум установил у плода удвоение левой почки, удвоение лоханки правой почки с пиелоэктазией. На 2-е сутки после рождения переведена из родильного дома в клинический перинатальный центр. Родители являются троюродными родственниками между собой. В семье двое детей — старшая девочка 9 лет (здорова) и данный ребенок. В обзоре литературы указано, что основную роль в развитии этого дерматоза играет дефицит цинка. Заболевание может начинаться с первых дней жизни до 1,5 года (при переходе на искусственное вскармливание, так как в грудном молоке имеется связывающий цинклиганд, который способствует лучшему всасыванию цинка). Основные признаки заболевания — поражения кожи и слизистых оболочек у лиц, страдающих желудочно-кишечными заболеваниями. Высыпания располагаются обычно симметрично, имеют резкие границы, неправильные очертания. Эти очаги могут быть сходны с клинической картиной кандидоза, экземы, псориаза, буллезного эпидермолиза. Заболевание дифференцируют также со стойким пустулезным акродерматитом Аллопо и герпетиформным дерматитом. В лечении используют препараты цинка: оксид цинка принимают по 0,03—0,15 г/сут. После клинического улучшения принимают поддерживающую дозу препарата до 8 мг/сут, а продолжительность определяют индивидуально. В описанном нами случае своевременно начатая адекватная терапия энтеропатического акродерматита, продолжавшаяся свыше 2 лет, не привела к улучшению кожного процесса. В близкородственных браках либо при наличии у кого-либо в семье генетически детерминированного заболевания необходимы внутриутробная диагностика и пренатальный консилиум в более ранние сроки, которые позволили бы принять решение о прерывании беременности.

ГБУ РД «Республиканский кожно-венерологический диспансер», Махачкала

Шведский дерматолог Brandt в 1936 г. впервые описал редко наблюдаемую своеобразную форму хронического дерматоза младенцев, сочетающуюся с нарушениями обмена веществ и функций желудочно-кишечного тракта. Термин «энтеропатический акродерматит» предложили в 1942 г. N. Danbolt и J. CIoss [1, 2]. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. В основе лежит мутация гена SLC39A4 на хромосоме 8 g24.3, который кодирует трансмембранный белок — цинк-связывающий фактор (ЦСФ) [3, 4].

Развивается преимущественно у детей грудного и раннего детского возраста, иногда у взрослых [1]. В патогенезе заболевания основную роль играет дефицит цинка. Содержание цинка в крови больных детей в 2—3 раза ниже нормы. Недостаточность цинка вызывает снижение ферментативной активности и синтеза нуклеиновых кислот, поскольку этот микроэлемент является кофактором ряда ферментов: щелочной фосфатазы, карбоангидразы, тиаминкиназы, глутаминдегидрогеназы и т. д. При дефиците цинка происходит снижение напряженности гуморального и клеточного иммунитета, нарушается обмен триптофана. Вследствие изменений соотношения линолевой и олеиновой кислот происходит нарушение функциональной активности эпидермиса [5].

Заболевание может начинаться с первых дней жизни до 1,5 года (при переходе на искусственное вскармливание, так как в грудном молоке имеется связывающий цинк-лиганд, который способствует лучшему всасыванию цинка), в отдельных случаях – у детей старшего возраста и взрослых.

Основными признаками заболевания являются поражения кожи и слизистых оболочек у лиц, страдающих желудочно-кишечными заболеваниями. Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта либо развиваются одновременно, либо предшествуют кожным проявлениям, либо возникают позже. Клиническая картина характеризуется появлением эритематозно-отечных очагов с пузырьками и гнойничками на коже локтевых и коленных суставов, дистальных отделов конечностей, половых органов, в паховых складках. Высыпания располагаются обычно симметрично, имеют резкие границы, неправильные очертания. Эти очаги могут быть сходны с клинической картиной кандидоза, экземы, псориаза, буллезного эпидермолиза, что часто ведет к ошибочной диагностике. Заметного зуда не наблюдается, но у маленьких детей массивные кожные проявления вызывают неприятные ощущения. Дерматит имеет длительное хроническое течение, при этом могут развиваться незаживающие эрозивно-язвенные участки. Характерны дистрофические поражения ногтей, алопеция (типичный признак — нарушение роста волос в виде истончения, обламывания, поредения), диарея, нанизм, гипогонадизм, в ряде случаев — психические расстройства. На кистях и стопах часто обнаруживают паронихии, ногти продольно и поперечно исчерченные, онихолизис. Поражение слизистых оболочек может быть представлено в виде хейлита, стоматита, блефарита с фотофобией, конъюнктивита, глоссита, вульвита. Возможны эктропион, замедление развития зубов. Обострение процесса, как правило, связано с обострением желудочно-кишечных расстройств, которые сопровождаются потерей аппетита, вздутием живота, частым жидким стулом со слизью, непереваренной пищей, с неприятным запахом. Ухудшается общее состояние больных, появляется субфебрильная температура или лихорадка неправильного типа. Прогрессирование патологического процесса сопровождается замедлением развития ребенка, задержкой роста, снижением массы тела. Прогноз определяется тяжестью системной патологии, своевременностью диагностики заболевания и адекватностью заместительной терапии [1, 6].

Заболевание дифференцируют с врожденным буллезным эпидермолизом, детской экземой, стойким пустулезным акродерматитом Аллопо, псориазом, герпетиформным дерматитом [1, 7].

В лечении используют препараты цинка: оксид цинка принимают по 0,03—0,15 г/сут. После клинического улучшения принимают поддерживающую дозу препарата до 8 мг/сут, а продолжительность определяют индивидуально. При наличии в диете больного большого количества цинк-содержащих продуктов (мясо-молочные, рыба, яйца) дозу цинка уменьшают. Необходимо при терапии учитывать, что цинк нарушает метаболизм меди, вследствие чего необходимо назначение препаратов последнего.

Приводим наше наблюдение клинического случая акродерматита энтеропатического. Родители девочки в возрасте 2 лет 3 мес обратились в кожную клинику с жалобами на высыпания на коже туловища, лица, конечностей, сопровождающиеся сильным зудом, вялостью, сонливостью, частым жидким стулом. Ребенок родился от второй беременности. Родители являются троюродными родственниками между собой. В семье двое детей — старшая девочка 9 лет (здорова) и данный ребенок.

Из анамнеза — на cроке беременности 20 нед пренатальный консилиум установил у плода удвоение левой почки, удвоение лоханки правой почки с пиелоэктазией. Родоразршение путем операции кесарево сечение на сроке 39 нед, на 2-е сутки ребенок был переведен из родильного дома в клинический перинатальный центр.

В перинатальном центре ребенок был обследован. Объективно: состояние средней тяжести; самочувствие не страдает, аппетит хороший, на смешанном вскармливании. Реакция на осмотр — гиперестезия, раздражительный крик. Признаки зрелости: доношенный. Поза: скованность. Двигательная активность: гипервозбуждение, тремор конечностей. Мышечный тонус: дистония. Рефлексы: выполняет. Глазная симптоматика: нет. Менингеальные знаки: нет. Частота сердечных сокращений 138 в минуту.

Кожные покровы розовые, цианоз носогубного треугольника, лицо и уши гиперемированы с обильным шелушением (рис. 1). Рис. 1. Кожные покровы гиперемированы с обильным шелушением, цианоз носогубного треугольника. Очаги представлены обширными эрозиями с яркой гиперемией, корками, обрывками эпидермиса по краевой зоне очагов поражения (рис. 2, 3). Рис. 2. Обширная эрозия с яркой гиперемией в области ягодиц. Рис. 3. Корки, обрывки эпидермиса по краевой зоне очагов поражения на кистях. Высыпания расположены симметрично, имеют резкие границы и неправильные очертания. Патологический процесс локализуется вокруг естественных отверстий (см. рис. 2), на кистях и стопах (см. рис. 3), в области ягодиц, промежности, на наружных половых органах, в паховых складках (рис. 4). Рис. 4. Очаг поражения в паховых складках, нижних конечностях и стопах представлен гиперемией с резкими границами и обрывками эпидермиса по краевой зоне. Ногтевые пластинки, волосы, видимые слизистые оболочки в процесс не вовлечены. Признаков вторичного инфицирования не наблюдается. В клинике предположили, что у пациентки возможен энтеропатический акродерматит.

Дыхание в легких пуэрильное, хрипов нет. Живот мягкий. Перистальтика кишечника активная. Печень и селезенка не увеличены. Стул непереваренный.

Половые органы сформированы по женскому типу. Разведение ног в тазобедренных суставах полное.

Нейросонография: субэпендимальная киста в области таламо-каудальной вырезке справа.

Лабораторные данные. Общий анализ крови: гемоглобин 175 г/л, эритроциты 5,3·10 12 /л, тромбоциты 212·10 9 /л, лейкоциты 12,8·10 9 /л, палочкоядерные 0%, сегментоядерные 43%, эозинофилы 8%, лимфоциты 32%, моноциты 14%. Общий анализ мочи: реакция кислая; белок 0,68 г/л (колометрический метод с пирогалловым красным); глюкоза отсутствует; лейкоциты 5—6 в поле зрения; эритроциты 1—2 в поле зрения; эпителий в большом количестве. Биохимический анализ крови: глюкоза 6,3 ммоль/л; аланинаминотрансфераза 23 Ед/л; аспартатаминотрансфераза 55 Ед/л, С-реактивный белок 11,0 мг/л (нормальный показатель 0,00—5,80), щелочная фосфатаза 138 Ед/л.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов: множественные кисты правой почки.

Окулист: глазное дно в норме.

Хирург: поликистоз правой почки, экстренное хирургическое вмешательство не показано.

УЗИ сердца: патологии не выявлено.

Клинический диагноз: поликистоз почки неуточненный.

Лечение: 1% раствор викасола 0,1 мл/кг внутримышечно однократно; ампициллин 50 мг/кг каждые 8 ч № 5; гентамицин 4 мг/сут внутривенно № 8; бифидумбактерин по 5 доз 2 раза в день, супрастин по ¼ таблетки 1 раз в день. Наружно — обработка кожи аэрозолем алазоль. Матери назначен цинктерол по 1 таблетке 3 раза в день за 30 мин до еды на период грудного вскармливания.

Повторно консультирован через 3 мес: состояние ребенка средней тяжести; кожные покровы сухие, шелушение на верхних конечностях, параорбитального цианоза нет.

Диагноз: энтеропатический акродерматит.

Лечение: фенистил по 5 капель 2 раза в день (10 дней); цинкит по ½ таблетки 2 раза в день; крем эмолиум; мазь адвантан 1 раз в день (15 дней); масло для ванны и душа (La Roche-Posay Lipikar huile lavante).

На момент повторного обращения (возраст 2 года 3 мес): кожные покровы сухие, шелушащиеся; процесс носит распространенный симметричный характер с вовлечением области лица, тыльной поверхности обеих кистей и стоп (рис. 5), Рис. 5. Гиперемия и отечность тыла стоп. нижних конечностей с яркой мелко папулезной сыпью (рис. 6), Рис. 6. Яркая мелкопапулезная сыпь кожи голеней и бедер. нижней части живота и паховых складок (рис. 7), Рис. 7. Диффузный процесс на коже туловища и паховых складок. с воспалением век (рис. 8). Рис. 8. Воспаление и отечность век. Отмечается диффузный гипотрихоз волосистой части головы (рис. 9). Рис. 9. Поредение волос. У ребенка нарушение функционирования желудочно-кишечного тракта — частый жидковато-зеленый стул.

На основании анамнеза и клинической картины подтвержден энтеропатический акродерматит. Пациентка по региональной квоте направлена Министерством здравоохранения Республики Дагестан в центральную клинику Москвы.

Как видно из вышеприведенного описания, даже своевременно начатая адекватная терапия энтеропатического акродерматита, продолжающаяся свыше 2 лет, не привела к улучшению кожного процесса. На cроке 20 нед беременности пренатальный консилиум установил у плода удвоение левой почки, удвоение лоханки правой почки с пиелоэктазией. В близкородственных браках либо при наличии у кого-либо в семье генетически детерминированного заболевания необходима внутриутробная диагностика и пренатальный консилиум в более ранние сроки, которые позволили бы принять решение о прерывании беременности.

Приведенное наблюдение указывает нам на необходимость кардинально иного подхода к профилактике генодерматозов с акцентом на раннюю пренатальную диагностику и предупреждение рождения детей с врожденной аномалией, сопровождающейся тяжелой системной патологией.

Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.

Источник