диагноз витилиго ограниченная форма

Витилиго

Общая информация

Краткое описание

РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ

ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ БОЛЬНЫХ ВИТИЛИГО

Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10

L80

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Общепринятой классификации не существует.

Этиология и патогенез

Клиническая картина

Cимптомы, течение

С учетом клинической картины заболевания выделяют [2]:
Несегментарное витилиго
— генерализованное витилиго;
— акрофациальное витилиго;
— универсальное витилиго;
— смешанное витилиго (сочетание несегментарного и сегментарного витилиго);
— витилиго слизистых оболочек (наличие более одного очага поражения);
— редкие варианты.

Сегментарное витилиго
— уни-, би- или плюрисегментарное витилиго.

Недетерминированное/неклассифицированное витилиго
— фокальное витилиго;
— витилиго слизистых оболочек (наличие одного очага поражения).

Очаги витилиго обычно возникают на коже век, периорбитальных областей, шеи, подмышечных впадин, туловища, локтевых суставов, предплечий, тыльной поверхности кистей, половых органов, промежности, коленных и голеностопных суставов, голеней, тыльной поверхности стоп. Иногда они сочетаются с одним или несколькими гало-невусами (пигментными невусами с депигментированным ореолом).

В отдельных случаях появление белых пятен может сопровождаться зудом, эритемой и шелушением кожи.

Диагностика

Диагноз витилиго основывается на данных анамнеза и клинической картине заболевания – наличии на коже пятен молочно-белого цвета с четкими контурами и типичной локализацией. При первичном осмотре целесообразно фиксировать вид и расположение белых пятен путём фотографирования. Для более четкой визуализации очагов витилиго и проведения дифференциальной диагностики рекомендуется их осмотр с использованием лампы Вуда.

Лабораторные исследования
— клинический анализ крови;
— клинический анализ мочи;
— биохимический анализ крови (определение уровня глюкозы, показатели функции печени и почек);
— исследование в сыворотке крови уровня антител к тиреоглобулину и тиреоидной пероксидазе;
— для выявления сопутствующей аутоиммунной патологии целесообразно исследование содержания в крови других антител: антинуклеарных антител, антител к париетальным клеткам желудка и др.

Гистологическое исследование биоптатов кожи показано в случаях, когда диагноз не ясен и клинически невозможно определить вариант дисхромии кожи.
Для исключения сопутствующих заболеваний, в том числе другой аутоиммунной патологии, рекомендуется консультация терапевта (педиатра), эндокринолога, оториноларинголога, гинеколога, офтальмолога. По показаниям назначаются консультации других специалистов.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика витилиго чаще всего проводится с разноцветным лишаем, депигментированным невусом, анемическим невусом, склероатрофическим лихеном, простым лишаем, белым лишаем, каплевидным идиопатическим гипомеланозом, вторичной лейкодермой, развивающейся при атопическом дерматите, сифилисе, красной волчанке, лепре, пинте.

Реже витилиго дифференцируют от пьебалдизма, альбинизма, синдрома Фогта-Коянаги-Харады, синдрома Блоха-Сульцбергера, синдрома Варденбурга-Клейна, синдрома Вулфа, гипомеланоза Ито, туберозного склероза, депигментации, индуцированной травмой или химическими веществами.

Лечение

Цели лечения
— остановить прогрессирование заболевания;
— уменьшить активность патологического процесса;
— восстановить пигментацию в очагах витилиго и уменьшить распространенность поражения кожи;
— улучшить качество жизни больных.

Общие замечания по терапии
При ограниченных формах несегментарного витилиго, а также при сегментарном витилиго методом выбора является лечение топическими медикаментозными средствами. В случаях отсутствия эффекта от их применения назначают средневолновую ультрафиолетовую терапию или облучение ультрафиолетовым эксимерным светом с длиной волны 308 нм.
У больных распространенными формами витилиго методами выбора являются узкополосная фототерапия с длиной волны 311 нм или широкополосная ультрафиолетовая средневолновая терапия с длиной волны 280-320 нм.
Больным в возрасте 18 лет и старше в случаях отсутствия эффекта от лечения другими терапевтическими средствами показано проведение ПУВА-терапии с пероральным применением фотосенсибилизатора.
Максимально допустимое число процедур фото- и ПУВА-терапии при лечении больных витилиго не установлено. Учитывая данные об увеличении частоты развития рака кожи при проведении многокурсовой ПУВА-терапии больным псориазом, а также теоретически возможном риске канцерогенного действия больших кумулятивных доз средневолнового ультрафиолетового излучения, больным витилиго с I-III фототипом кожи рекомендуется проводить в течение жизни не более 150 процедур ПУВА-терапии и 200 процедур узкополосной фототерапии с длиной волны 311 нм [3].
Лечение больных универсальной формой витилиго топическими кортикостероидными средствами, топическими ингибиторами кальциневрина и методами фототерапии в большинстве случаев неэффективно.
Пациента следует информировать о большой продолжительности терапии заболевания, составляющей от 6 месяцев до 1 года и более.

Схемы лечения

Медикаментозная терапия
1. Топические глюкокортикостероидные средства (А) [4, 5]
Применение топических глюкокортикостероидных препаратов является методом первой линии терапии больных ограниченными формами несегментарного витилиго и больных сегментарным витилиго. Данные литературы свидетельствуют об умеренной эффективности лечения витилиго топическими глюкокортикостероидами (А) 6.
— метилпреднизолона ацепонат, крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций
или
— алклометезона дипропионат, крем, мазь 1 раз в сутки наружно в виде аппликаций
или
— бетаметазона дипропионат, крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций
или
— клобетазола пропионат, крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций.

2. Топические ингибиторы кальциневрина (А).
При лечении больных ограниченными формами витилиго в случаях отсутствия эффекта от применения топических глюкокортикостероидных препаратов альтернативным средством являются топические ингибиторы кальциневрина.
В нескольких рандомизированных, в том числе плацебо-контролируемых, исследованиях установлена эффективность лечения витилиго, как у взрослых, так и у детей, 0,1% мазью такролимуса (А) 8. При сравнении результатов терапии витилиго у детей 0,1% мазью такролимуса и препаратами клобетазола пропионата статистически значимых различий не выявлено (А) [6, 9].
Получен положительный эффект при лечении детей 0,03% мазью такролимуса (С) 11.
Показана эффективность лечения витилиго 1% кремом пимекролимуса (А) [13, 14]. Удовлетворительный эффект наблюдается, в основном, в очагах поражения, локализованных на лице.
— такролимус, 0,1% мазь наружно 2 раза в сутки в виде аппликаций
или
— такролимус, 0,03% мазь наружно 2 раза в сутки в виде аппликаций
или
— пимекролимус, 1% крем наружно 2 раза в сутки в виде аппликаций.

Курс лечения топическими ингибиторами кальциневрина составляет 3 месяца и более.
Применение топических ингибиторов кальциневрина более безопасно по сравнению с лечением топическими глюкокортикостероидными препаратами, поскольку не вызывает атрофии кожи.
Лечение топическими ингибиторами кальциневрина не рекомендуется сочетать с фототерапией или солнечным облучением кожи. Считается, что при такой комбинации может повышаться риск развития опухолей кожи.

4. Лечение ультрафиолетовым эксимерным монохроматическим светом с длиной волны 308 нм (A).
В рандомизированных контролируемых исследованиях установлена более высокая эффективность лечения витилиго эксимерным монохроматическим ультрафиолетовым светом с длиной волны 308 нм по сравнению с узкополосной фототерапией с длиной волны 311 нм: репигментация более 75% площади поражения была достигнута соответственно в 37,5% и 6% очагов витилиго (A) [21].
При сравнении эффективности лечения ограниченного витилиго ультрафиолетовым эксимерным монохроматическим светом и ультрафиолетовым эксимерным лазером статистически значимых различий не выявлено (A) [22].
В зависимости от локализации очагов депигментации начальная доза облучения составляет 0,05-0,2 Дж/см 2 (50-70% минимальной эритемной дозы). Процедуры проводят с режимом 2 раза в неделю. Разовую дозу облучения увеличивают каждую процедуру или через 1-2 процедуры на 0,05-0,1 Дж/см 2 (на 10-40 % минимальной эритемной дозы) до появления слабой или умеренно выраженной эритемы, не сопровождающейся зудом или болезненными ощущениями, после чего оставляют постоянной. На курс назначают от 20 до 60 процедур и более.

5. ПУВА-терапия с пероральным применением фотосенсибилизатора (A).
Результаты рандомизированных контролируемых исследований свидетельствуют об эффективности ПУВА-терапии больных витилиго (A) [16, 23]. Однако лечение этим методом сопровождается наибольшим количеством побочных эффектов.
— Амми большой плодов фурокумарины 0,8 мг/кг массы тела перорально однократно за 2 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320-400 нм)
или
— метоксален 20 мг (2 капсулы) перорально однократно за 2-4 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320-400 нм)

ПУВА-терапию проводят в виде повторных курсов, состоящих из 15-25 процедур с интервалом 1-3 месяца или одного продолжительного курса, включающего 100 процедур и более.
Следует учитывать, что данный метод лечения имеет ряд побочных эффектов, ограничивающих его применение: фотосенсибилизация глаз и кожи, риск развития катаракты и рака кожи. Нередко ПУВА-терапия приводит к выраженной гиперпигментации и формированию резкого контраста между пораженной, репигментированной и видимо здоровой кожей.

Особые ситуации
Лечение беременных
Лечение витилиго у беременных не рекомендуется.

Лечение детей
У детей, больных витилиго, первой линией терапии являются топические глюкокортикостероидные препараты.
В связи с отсутствием данных о безопасности и отдаленных последствиях ультрафиолетовой терапии детей, cредневолновую ультрафиолетовую терапию и лечение эксимерным светом с длиной волны 308 нм детям младше 12 лет рекомендуется проводить только по строго обоснованным показаниям с учётом соотношения ожидаемой пользы и потенциального риска.
Применение ПУВА-терапии в детском возрасте противопоказано.

Требования к результатам лечения
— прекращение появления новых и увеличения существующих очагов поражения;
— отсутствие воспалительных явлений на коже;
— восстановление пигментации в очагах витилиго;
— повышение качества жизни больных.

Тактика при отсутствии эффекта от лечения
При отсутствии эффекта от применения топических глюкокортикостероидных средств рекомендуется назначение топических ингибиторов кальциневрина.
При отсутствии эффекта от медикаментозного лечения рекомендуется назначение одного из методов фототерапии или ПУВА-терапии.

ПРОФИЛАКТИКА
Больным рекомендуется избегать стрессовых ситуаций, интенсивного солнечного облучения, травматизации кожи. При солнечной погоде необходимо защищать пораженную кожу от солнечных лучей фотозащитными средствами.

Информация

Источники и литература

Информация

Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю «Дерматовенерология», раздел «Витилиго»:

Волнухин Владимир Анатольевич – ведущий научный сотрудник отделения разработки физиотерапевтических методов лечения ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор

МЕТОДОЛОГИЯ

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
· Консенсус экспертов;
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций (Таблица 1):

Методы, использованные для анализа доказательств:
· Обзоры опубликованных мета-анализов;
· Систематические обзоры с таблицами доказательств.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.

Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций (таблица 2):

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs):
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидизации рекомендаций:
· Внешняя экспертная оценка;
· Внутренняя экспертная оценка.

Описание метода валидизации рекомендаций:
Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы независимыми экспертами.
Комментарии, полученные от экспертов, систематизированы и обсуждены членами рабочей группы. Вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались. Если же изменения не были внесены, то зарегистрированы причины отказа от внесения изменений.

Консультация и экспертная оценка:
Предварительная версия была выставлена для обсуждения на сайте ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России для того, чтобы лица, не участвующие в разработке рекомендаций, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.

Рабочая группа:
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно проанализированы членами рабочей группы.

Основные рекомендации:
Сила рекомендаций (A–D) приводится при изложении текста рекомендаций.

Источник

Витилиго (болезнь белых пятен): симптомы, причины, диагностика, лечение

Витилиго – это заболевание, при котором на коже лица и тела появляются депигментированные участки белого цвета. Постепенно они становятся больше и сливаются друг с другом. Витилиго не доставляет никаких болезненных ощущений и представляет собой эстетическую проблему. На сегодняшний день не существует высокоэффективного метода лечения витилиго, позволяющего полностью избавиться от белых пятен.

Общие сведения о заболевании

Витилиго – это хроническое дерматологическое заболевание, при котором пигмент меланин на отдельных участках эпидермиса исчезает. Меланоциты – клетки, вырабатывающие меланин – перестают полноценно функционировать, вследствие чего кожа обесцвечивается. Витилиго страдает около 3% населения. Преимущественно поражаются кожные покровы, но также существует витилиго слизистых оболочек. Заразиться витилиго от другого человека невозможно.

Как правило, заболевание проявляется в молодом возрасте, до 40 лет. Патология манифестирует в 10–30 лет. Первоначально пятна имеют небольшой размер, но со временем увеличиваются. Темпы их роста неравномерны. Незначительная часть пятен исчезает в самопроизвольном порядке.

Лицам с витилиго рекомендуется избегать нахождения под открытым солнцем. Поскольку кожа не вырабатывает меланин, можно легко получить солнечный ожог, вплоть до появления волдырей, заполненных жидкостью.

Причины развития

Этиология витилиго остается досконально неизученной. Факторы, предрасполагающие к возникновению белых пятен:

Генетическая предрасположенность. Витилиго имеет сложный механизм наследования, за его развитие ответственны более 54 локуса генов. Прямая наследуемость отмечается примерно у 40% пациентов, но генетический фактор проявляет себя в 80% случаев. Нарушение пигментации, возникшее вследствие определенных сбоев в работе организма, закрепляется генетически и может проявить себя через несколько поколений.

Нейроэндокринные нарушения. Сюда входит сахарный диабет, нарушения работы щитовидной железы и гипофизарно-надпочечниковой системы, дисфункция яичников у женщин.

Занятость на вредном производстве. Если человек в ходе своей работы вынужден постоянно контактировать с агрессивными химическими веществами: фенолом, формальдегидом, детергентами, у него повышается риск профессионального витилиго.

Наличие этих патологий не подразумевает обязательное развитие витилиго, но их сочетание повышает такую вероятность.

Также необходимо принимать во внимание следующие факторы:

использование косметики с некачественным составом.

К появлению витилиго предрасположены люди с дефицитом витамина D и В12.

Как проявляется витилиго

Классический симптом витилиго – появление на коже пятна неравномерной формы с четкими краями, имеющего цвет слоновой кости. Его размер составляет от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Появлению первого пятна нередко предшествует покраснение кожи и зуд. Цвет здоровой кожи может сохраняться точечно вокруг волосяных фолликулов. Постепенно обесцвечиваются волоски, растущие в зоне пятна витилиго, это явление называется полиоз.

В зависимости от локализации, формы и распространенности, выделяют несколько форм витилиго:

Распространенная (обычная). Самая часто встречаемая форма. Пятна множественные, расположены хаотично, беспорядочно по всему телу, затрагивают лицо.

Акрофациальная. Пятна локализованы на кистях, стопах и лице в зоне глаз, рта и носогубного треугольника. Эта форма практически не встречается у детей.

Универсальная. Пигмент теряет 80–90% всего кожного покрова. Здоровая кожа сохраняется на волосистой части кожи головы, в зоне подмышечных впадин, паховой зоне.

Фокальная (очаговая). Пятна единичные, либо имеют несколько локализованных очагов. Появляются на пальцах, в зоне иннервации тройничного нерва.

Сегментарная. Чаще встречается у детей, чем у взрослых. Витилиго поражает лицо в зоне иннервации тройничного нерва, область груди, шеи, поясницы и крестца.

Пунктирная. Пятна мелкого размера не более 1–2 мм, визуально напоминают конфетти. Располагаются беспорядочно.

Полихромная. Отличается наличием участков гиперпигментации между обесцвеченной и здоровой кожей.

Воспалительная. Встречается редко.Края пятен воспалены, шелушатся и чешутся.

Витилиго слизистых оболочек поражает внутреннюю поверхность полости рта, половой член, вульву у женщин.

Пятна практически никогда не поражают подошвы стоп. У 30 – 40% пациентов отмечается появление преждевременной седины.

Возможные осложнения

На первый взгляд заболевание не представляет опасности, но при неблагоприятном развитии возможны следующие осложнения:

Офтальмологические расстройства. Возможна депигментация радужной оболочки или ее воспаление.

Асептический менингит. При поражении меланоцитов мозговых оболочек может развиться воспаление мозговых оболочек.

Расстройства слуха. Меланоциты участвуют в передаче слуховых раздражителей, поэтому возможны слуховые нарушения.

В клинической практике эти осложнения выявляют редко.

Диагностика

Диагноз устанавливается легко, на основании клинических проявлений заболевания.

Необходимо дифференцировать витилиго от следующих заболеваний:

меланома (злокачественная опухоль кожи);

Если витилиго сложно дифференцировать от перечисленных заболеваний визуально, прибегают к биопсии с последующим гистологическим исследованием взятого материала.

Пациентам рекомендуется сдать общий и биохимический анализ крови, общий анализ мочи, анализ на антитела к тиреоглобулину и тиреоидной пероксидазе, тест на антинуклеарные антитела. Это позволит выявить эндокринные и аутоиммунные нарушения.

Лечение

На сегодняшний день эффективной схемы лечения витилиго не существует. Задача существующих методов терапии – предупреждение появления новых пятен и максимальное уменьшение уже существующих.

Используются следующие препараты:

Топические кортикостероидные средства (местно). Применяются для лечения кожной сыпи, дерматитов. Их используют непрерывно или с периодической отменой. Курс лечения может составлять 2–3 месяца, или 4–6 циклов двухнедельных курсов, перерыв между которыми составляет 2 недели.

Топические ингибиторы кальциневрина (местно). Это новая группа нестероидных средств с противовоспалительным и иммуносупрессивным действием.

Также необходим прием пероральных антиоксидантов, кортикостероидов, аминокислот.

Бороться с витилиго можно и физиотерапевтическими методами:

Узковолновая УФБ-фототерапия. Это фототерапия узкополосным ультрафиолетовым излучением с длиной волны 311 нм. УФ-излучение дает противовоспалительный, антипролиферативный и иммуносупрессивный эффект. Она избирательно действует на структуру кожи и минимизирует побочные эффекты. Противопоказания к процедуре: альбинизм, острые лихорадочные состояния, туберкулез, злокачественные и доброкачественные новообразования.

ПУВА-терапия. Это лечение ультрафиолетом с одновременным применением фотосенсибилизирующих препаратов. Они повышают восприимчивость кожи к ультрафиолету, и облегчают его проникновение в глубокие слои дермы. Именно медикаментозная составляющая – залог успеха ПУВА-терапии. Процедура не подходит пациентам с сердечной, почечной и печеночной недостаточностью.

Селективная фототерапия. Здесь используются средневолновые и длинноволновые лучи, прием сенсибилизаторов не требуется. Начальную дозу облучения определяют, ориентируясь на тип кожи, в дальнейшем ее увеличивают. Курс лечения составляет 20–30 процедур. Целесообразно провести несколько курсов с интервалом в 1–1,5 месяца.

Наиболее подходящий метод физиотерапии рекомендует дерматолог.

Менее распространены хирургические методы лечения:

трансплантация субэпидермального пузыря;

трансплантация кожи с разделенной толщиной;

трансплантация с помощью перфорации;

Для маскировки пятен используют тональные кремы, средства для автозагара. Если наличие витилиго представляет психологическую проблему для пациента, необходимы сеансы психотерапии.

Профилактика

Специальных мер профилактики заболевания не существует. Чтобы остановить распространение пятен и свести к минимуму риск их возникновения следует соблюдать такие рекомендации:

защищать кожу лица и тела от вредного воздействия ультрафиолета;

при нахождении под солнцем использовать солнцезащитный крем с SPF-фактором;

беречь кожу от воздействия травмирующих механических, химических, термических, факторов;

своевременно лечить эндокринные и аутоиммунные заболевания;

максимально исключить стрессовые факторы;

при дефиците полезных веществ в организме принимать минерально-витаминные комплексы.

В 10–15% случаев заболевание регрессирует самостоятельно, но гораздо чаще прогноз по полному избавлению от пятен остается неблагоприятным. При лечении в течение нескольких лет можно добиться уменьшения площади непигментированных участков.

Источник