длительная компенсация порока сердца при стенозе устья аорты достигается за счет гиперфункции тест

Аортальный (клапанный) стеноз (I35.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

По происхождению:
— врожденный (порок развития);
— приобретенный.

По локализации:
— подклапанный;
— клапанный;
— надклапанный.

По степени нарушения кровообращения:
— компенсированный;
— декомпенсированный (критический).

По степени выраженности (определяется по площади проходного отверстия клапана и по градиенту систолического давления (ГСД) между левым желудочком и аортой):

Аортальный стеноз — критерии АСС/АНА (Американский кардиологический колледж/ Американская ассоциация сердца)

Скорость потока (м/с)

Средний градиент (мм рт. ст.)

Площадь отверстия клапана (см 2 )

Индекс площади отверстия клапана (см 2 /м 2 )

Этиология и патогенез

Ревматический аортальный стеноз обычно сочетается с аортальной недостаточностью и пороками митрального клапана. Ревматизм является редкой причиной тяжелого изолированного аортального стеноза в развитых странах.

Подклапанный аортальный стеноз (субаортальный стеноз) представляет собой врожденный порок (может не проявляться при рождении). Под аортальным клапаном в выносящем тракте левого желудочка, как правило, имеется мембрана с отверстием. Данная мембрана часто вступает в контакт с передней створкой митрального клапана. Реже обструкцию вызывает не мембрана, а мышечный валик в выносящем тракте левого желудочка.
Патогенез подклапанного аортального стеноза не ясен. Принято считать, что он является приспособительной реакцией, обусловленной нарушением гемодинамики в выносящем тракте левого желудочка.
Подклапанный аортальный стеноз может сочетаться с другими обструктивными пороками левых отделов сердца (кoарктация аорты, при синдроме Шона и пр.).

Патогенез

Эпидемиология

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Основные симптомы:

1. Одышка при физической нагрузке. Одышка и утомляемость нарастают в течение болезни и постепенно ограничивают работоспособность больных.

2. Стенокардия. Более выраженное препятствие кровотоку из левого желудочка увеличивает силу сердечных сокращений, в результате больные начинают ощущать сердцебиение. Приступы стенокардии провоцируются нагрузкой и исчезают в покое (наблюдается схожая со стенокардией в рамках ишемической болезни сердца картина). Стенокардия отмечается приблизительно у 2/3 больных с тяжелым (критическим) аортальным стенозом (у половины из них есть ишемическая болезнь сердца).

Диагностика

Фонокардиография. Систолический шум имеет характерную ром­бовидную или веретенообразную форму.

Рентгенологическое исследование. Имеет важное значение. На ранних этапах выявляется умеренное расширение сердца влево и удлинение дуги левого желудочка с закруглением верхушки. При выраженном сужении отверстия аорты и длительном течении порока сердце имеет типичную аортальную конфигурацию. При «митрализации» порока (развитии относительной недостаточности митрального клапана) наблюдается увеличение размеров левого предсердия и появление рентгенологических признаков застоя в малом круге кровообращения.

Показания к проведению эхокардиографии при аортальном стенозе (Американский кардиологический колледж, 1998):
— диагностика и оценка степени тяжести аортального стеноза;
— оценка размеров левого желудочка, функции и/или степени нарушения гемодинамики;
— повторное обследование пациентов, у которых имеется аорталь­ный стеноз с изменяющимися симптомами;
— оценка изменений нарушения гемодинамики и компенсации желудочков в динамике у больных с диагнозом аортального стеноза в период беременности;
— повторное обследование пациентов с компенсированным аор­тальным стенозом и признаками дисфункции левого желудочка или его гипертрофией.

Катетеризация правых отделов применяется для получения представления о степени компенсации порока: позволяет определить давление в левом предсердии, правом желудочке и в легочной артерии.
Катетеризация левых отделов используется для определения степени стенозирования аортального отверстия по систолическому градиенту между левым желудочком и аортой.

Дифференциальный диагноз

Необходима дифференциальная диагностика с пороками и другими заболеваниями сердца, при которых определяются систолический шум и гипертрофия левого желудочка сердца.

Осложнения

Лечение

Показания к протезированию аортального клапана при аортальном стенозе

Тяжелый аортальный стеноз при любых симптомах

Тяжелый аортальный стеноз при показаниях для аортокоронарного шунтирования (АКШ), операции на восходящем отделе аорты или другом клапане

Тяжелый аортальный стеноз с систолической дисфункцией левого желудочка (фракция выброса левого желудочка

Тяжелый аортальный стеноз с появлением симптомов во время пробы с физической нагрузкой

Тяжелый аортальный стеноз со снижением артериального дваления во время пробы с физической нагрузкой, по сравнению с его исходным уровнем, если нет симптомов

Умеренный аортальный стеноз* при показаниях для АКШ, операции на восходящем отделе аорты или другом клапане

Тяжелый аортальный стеноз с умеренно выраженным кальцинозом аортального клапана и увеличением пиковой скорости S 0,3 м/с в год, если нет симптомов

Аортальный стеноз с низким градиентом давления на аортальном клапане (

Тяжелый аортальный стеноз с резко выраженной гипертрофией левого желудочка (> 15 мм), не связанной с артериальной гипертензией, если нет симптомов

Баллонная вальвулопластика рассматривается как «переходной мост» к хирургической операции у гемодинамически нестабильных пациентов с высоким риском оперативного вмешательства или у пациентов с симптомным тяжелым аортальным стенозом, которым требуется неотложное некардиальное хирургическое вмешательство.

Медикаментозная терапия

При тяжелом аортальном стенозе медикаментозная терапия неэффективна.

Цели лечения при бессимптомном аортальном стенозе: профилактика ишемической болезни сердца, поддержание синусового ритма, нормализация артериального давления.

Дигоксин используют в качестве симптоматического средства при систолической дисфункции левого желудочка и перегрузке объемом, особенно при мерцательной аритмии.

Вазодилататоры противопоказаны при аортальном стенозе, так как снижение ОПСС при ограниченном сердечном выбросе может привести к обморокам.

Особенности фармакотерапии при аортальном стенозе (согласно рекомендаций Европейского общества кардиологов):
1. Необходима модификация факторов риска атеросклероза. Одновременно с этим анализ серии ретроспективных исследований показал неоднозначность результатов применения статинов и преимущественно пользу ингибиторов АПФ.
2. Лекарственных средств, способных «отсрочить» хирургическое вмешательство при аортальном стенозе у симптомных пациентов, не существует.
3. При наличии сердечной недостаточности и противопоказаний к операции возможно применение следующих препаратов: дигиталис, диуретики, ингибиторы АПФ или блокаторы ангиотензиновых рецепторов. Следует избегать бета-блокаторов.
4. В случае развития отека легких у пациентов с аортальным стенозом возможно применение нитропруссида (при тщательном мониторинге гемодинамики).
5. При сопутствующей артериальной гипертензии следует тщательно титровать дозы антигипертензивных средств и чаще контролировать артериальное давление.
6. Поддержание синусового ритма и профилактика инфекционного эндокардита являются важными аспектами ведения пациентов с аортальным стенозом.

Прогноз

Профилактика

Пациенты с бессимптомным аортальным стенозом должны быть информированы о важности своевременного извещения врача о появлении любых клинических проявлений болезни.
В настоящее время отсутствуют профилактические меры, которые бы могли замедлить прогрессирование сужения устья аорты у больных с бессимптомным аортальным стенозом. Один из возможных методов подобной профилактики заключается в назначении статинов.

Лекарственная терапия направлена на профилактику осложнений заболевания и включает антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита и повторных ревматических атак. Следует удостовериться, что больные с аортальным пороком осведомлены о риске развития инфекционного эндокардита и знают принципы антибиотикопрофилактики при проведении стоматологических и других инвазивных процедур.

Источник

Аккредитация лечебное дело 2019 / Lechebnoe_delo_testy_2018

Группа «Аккредитация врачей» https://vk.com/credit_med

Первичная аккредитация – 2018 Тесты по специальности «ЛЕЧЕБНОЕ ДЕЛО»

4011 тестовых заданий

Во всех тестах правильный ответ размещен под буквой «А»

Предложения по доработке и актуализации тестовых заданий просьба присылать до 19.02.2018 г. по адресу akkredcentrmgmu@yandex.ru

для первичной аккредитации выпускников, завершающих в 2018 году подготовку по образовательной программе высшего медицинского образования в соответствии с федеральным государственным образовательным стандартом по специальности «Лечебное дело»

1. [T001281] ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ КРИТЕРИЙ ДЛИТЕЛЬНОСТИ КАШЛЯ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ БРОНХИТЕ СОСТАВЛЯЕТ

А) 3 месяца в течение 2 лет подряд Б) 2 месяца в течение 2 лет подряд В) 3 месяца в течение 1 года Г) 1 месяц в течение 1 года

2. [T001282] МОКРОТА ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ КАТАРАЛЬНОМ БРОНХИТЕ БЫВАЕТ

В) розовой пенистой

3. [T001283] ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХИТ ПРОЯВЛЯЕТСЯ В ВИДЕ

Б) звонких влажных мелкопузырчатых хрипов

Г) шума трения плевры

4. [T001285] ДЛИТЕЛЬНАЯ КОМПЕНСАЦИЯ ПОРОКА СЕРДЦА ПРИ СТЕНОЗЕ УСТЬЯ АОРТЫ ДОСТИГАЕТСЯ ЗА СЧЁТ ГИПЕРФУНКЦИИ

А) левого желудочка

Б) правого желудочка

В) левого предсердия

Г) правого предсердия

5. [T001286] К ГИПЕРТРОФИИ И ДИЛАТАЦИИ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА ПРИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА ПРИВОДИТ

А) перегрузка левого желудочка объѐмом Б) снижение коронарного кровотока В) перегрузка левого желудочка давлением Г) уменьшение сердечного выброса

6. [T001287] У БОЛЬНЫХ С ТЯЖЁЛЫМ АОРТАЛЬНЫМ СТЕНОЗОМ ХАРАКТЕРНЫМ ИЗМЕНЕНИЕМ, ВЫЯВЛЯЕМЫМ ПРИ ЭХОКАРДИОГРАФИИ, ЯВЛЯЕТСЯ

А) высокий градиент давления левый желудочек/аорта

Б) увеличение ударного объѐма

В) аортальная регургитация

Г) зона акинезии в области межжелудочковой перегородки

7. [T001288] «МИТРАЛИЗАЦИЕЙ» АОРТАЛЬНОГО ПОРОКА НАЗЫВАЮТ

А) компенсаторную гиперфункцию левого предсердия при снижении сократительной функции левого желудочка

Б) сочетание аортального и митрального стенозов

В) присоединение митрального стеноза к уже существующему аортальному пороку вследствие повторной ревматической лихорадки

Г) сочетание стеноза устья аорты и пролапса митрального клапана

8. [T001289] БОЛЬНОМУ С АОРТАЛЬНЫМ СТЕНОЗОМ, ГИПЕРТРОФИЕЙ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА И ПАРОКСИЗМАМИ ФИБРИЛЛЯЦИИ ПРЕДСЕРДИЙ ДЛЯ ПРОФИЛАКТИКИ ПРИСТУПОВ АРИТМИИ ЦЕЛЕСООБРАЗНО ИСПОЛЬЗОВАТЬ

Г) Лаппаконитина гидробромид (Аллапинин)

9. [T001290] ПРИ ВПЕРВЫЕ ВОЗНИКШЕМ ПАРОКСИЗМЕ МЕРЦАТЕЛЬНОЙ АРИТМИИ, ДЛЯЩЕМСЯ 2 ЧАСА, ПРАВИЛЬНЫМ ЯВЛЯЕТСЯ

А) активное восстановление синусового ритма в течение первых двух суток (вплоть до электроимпульсной терапии)

Б) назначение урежающей ритм терапии (бета-блокаторов) и наблюдение за больным при хорошей переносимости аритмии

В) отказ от дальнейших попыток купирования приступа при неэффективности в/в введения Новокаинамида

Г) купирование пароксизма методом ЧПЭСС

10. [T001131] ПРОБУ МАНТУ С 2 ТЕ СЧИТАЮТ ПОЛОЖИТЕЛЬНОЙ ПРИ МИНИМАЛЬНОМ РАЗМЕРЕ ПАПУЛЫ (ММ)

11. [T001132] ПРОБУ МАНТУ С 2 ТЕ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ СЧИТАЮТ ГИПЕРЕРГИЧЕСКОЙ ПРИ МИНИМАЛЬНОМ РАЗМЕРЕ ПАПУЛЫ (ММ)

12. [T001134] БОЛЕЕ ЧУВСТВИТЕЛЬНЫМ МЕТОДОМ ВЫЯВЛЕНИЯ ВОЗБУДИТЕЛЯ ТУБЕРКУЛЁЗА ЯВЛЯЕТСЯ

В) прямая бактериоскопия

Г) люминесцентная микроскопия

13. [T001135] К МЕТОДАМ ВЕРИФИКАЦИИ ТУБЕРКУЛЁЗА ОТНОСЯТ

А) бактериологический и цито-гистологический

Б) биохимический и иммунологический

В) рентгенологический и радиоизотопный

Г) пробное лечение и динамическое наблюдение

14. [T001136] В ЛАВАЖНОЙ ЖИДКОСТИ, ПОЛУЧЕННОЙ ОТ БОЛЬНОГО ТУБЕРКУЛЁЗОМ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ, ПРЕОБЛАДАЮТ

15. [T001137] ПОСЛЕ ПОСТАНОВКИ ВНУТРИКОЖНОЙ ПРОБЫ С ПРЕПАРАТОМ ДИАСКИНТЕСТ РЕЗУЛЬТАТ ОЦЕНИВАЮТ ЧЕРЕЗ (ЧАС)

16. [T001138] КАКОЙ ФОРМЕ ТУБЕРКУЛЁЗА РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИ СООТВЕТСТВУЕТ ОДНОСТОРОННЕЕ ЗАТЕНЕНИЕ НЕПРАВИЛЬНОЙ ФОРМЫ НА УРОВНЕ 3 РЕБРА С ЧЁТКОЙ НИЖНЕЙ ГРАНИЦЕЙ?

В) кавернозному туберкулѐзу

Г) фиброзно-кавернозному туберкулѐзу

17. [T001139] КЛИНИЧЕСКИ МАЛОСИМПТОМНО, БЕЗ ИЗМЕНЕНИЙ, ВЫЯВЛЯЕМЫХ С ПОМОЩЬЮ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ МЕТОДОВ ОБСЛЕДОВАНИЯ, ПРОТЕКАЕТ ___________ ТУБЕРКУЛЁЗ ЛЁГКИХ

18. [T001141] ОСНОВНОЙ ЦЕЛЬЮ ЕЖЕГОДНОЙ МАССОВОЙ ТУБЕРКУЛИНОДИАГНОСТИКИ ЯВЛЯЕТСЯ

А) выявление первичного инфицирования Б) выявление вторичного инфицирования В) отбор контингента для вакцинации БЦЖ

Г) отбор контингента для ревакцинации БЦЖ

19. [T001142] ОСНОВНЫМ РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИМ МЕТОДОМ ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНОГО ТУБЕРКУЛЁЗОМ ЯВЛЯЕТСЯ

20. [T001143] ПАТОЛОГИЧЕСКИЙ МАТЕРИАЛ, ПОЛУЧЕННЫЙ ОТ БОЛЬНОГО ТУБЕРКУЛЁЗОМ ПРИ АСПИРАЦИОННОЙ КАТЕТЕРИЗАЦИОННОЙ БИОПСИИ, ПОДВЕРГАЕТСЯ ИССЛЕДОВАНИЮ

А) цитологическому и бактериологическому Б) цитологическому и биохимическому В) биохимическому и морфологическому

Г) бактериологическому и биохимическому

21. [T001144] МАССОВУЮ ТУБЕРКУЛИНОДИАГНОСТИКУ СРЕДИ ДЕТЕЙ СЛЕДУЕТ ПРОВОДИТЬ 1 РАЗ В

22. [T001145] ПАТОЛОГИЧЕСКИЙ МАТЕРИАЛ, ПОЛУЧЕННЫЙ ОТ БОЛЬНОГО ТУБЕРКУЛЁЗОМ ПРИ БРАШ-БИОПСИИ, ПОДВЕРГАЕТСЯ ИССЛЕДОВАНИЮ

А) цитологическому и гистологическому Б) цитологическому и биохимическому В) биохимическому и морфологическому

Г) бактериологическому и биохимическому

23. [T001147] РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИМ ПАРАМЕТРОМ ОЧАГОВОЙ ТЕНИ ЯВЛЯЮТСЯ РАЗМЕРЫ ДО (ММ)

24. [T001148] ОСНОВНЫМ МЕТОДОМ СВОЕВРЕМЕННОГО ВЫЯВЛЕНИЯ ТУБЕРКУЛЁЗА ЛЁГКИХ У ВЗРОСЛЫХ ПРИ МАССОВОМ ОБСЛЕДОВАНИИ ЯВЛЯЕТСЯ

25. [T001149] ТРАНСБРОНХИАЛЬНАЯ ПУНКЦИЯ ВНУТРИГРУДНЫХ ЛИМФОУЗЛОВ НАИБОЛЕЕ РЕЗУЛЬТАТИВНА ПРИ

Г) периферическом раке лѐгкого

26. [T001150] НАИБОЛЕЕ ИНФОРМАТИВЕН МЕТОД ДИАГНОСТИКИ ДЛЯ ВЫЯВЛЕНИЯ ФАЗЫ РАСПАДА ПРИ ТУБЕРКУЛЁЗЕ ЛЁГКИХ

А) компьютерная томография

Г) магнитно-резонансная томография

27. [T001152] РЕНТГЕНОГРАММУ В ПРЯМОЙ ПРОЕКЦИИ СЧИТАЮТ ВЫПОЛНЕННОЙ С ПОВЫШЕНИЕМ ЖЁСТКОСТИ РЕНТГЕНОВСКОГО ИЗЛУЧЕНИЯ, ЕСЛИ ВИДНЫ ______ ВЕРХНИХ ГРУДНЫХ ПОЗВОНКА/ПОЗВОНКОВ

28. [T001153] ПРОБУ МАНТУ ОЦЕНИВАЮТ ПОСЛЕ ВВЕДЕНИЯ 2 ТЕ СПУСТЯ (ЧАС)

29. [T001156] НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫМ ПУТЕМ ЗАРАЖЕНИЯ ТУБЕРКУЛЁЗОМ ЯВЛЯЕТСЯ

30. [T001158] ВИД ВОЗБУДИТЕЛЯ ТУБЕРКУЛЁЗА ОПРЕДЕЛЯЮТ ПО РЕЗУЛЬТАТАМ

А) культурального исследования

В) цитологического исследования

31. [T001159] ПРИ ВТОРИЧНОМ ТУБЕРКУЛЁЗЕ ЛЁГКИХ ЧАЩЕ ПОРАЖАЮТСЯ СЕГМЕНТЫ

32. [T001162] БОЛЬНОМУ С ОКРУГЛЫМ ПЕРИФЕРИЧЕСКИМ ОБРАЗОВАНИЕМ В ЛЁГКОМ НЕУТОЧНЁННОЙ ЭТИОЛОГИИ СЛЕДУЕТ ПРОВЕСТИ

Б) гормональную терапию

В) динамическое наблюдение

Г) противотуберкулезную терапию

33. [T001164] МИКОБАКТЕРИИ ТУБЕРКУЛЕЗА ВЫСОКОЧУВСТВИТЕЛЬНЫ К

А) ультрафиолетовому солнечному излучению Б) инфракрасному солнечному излучению

В) постоянному и переменному магнитному полю Г) радиоактивному излучению

34. [T001165] ПЕРВИЧНЫМ ТУБЕРКУЛЕЗОМ СЧИТАЮТ

А) заболевание ранее неинфицированного человека Б) заболевание человека с положительной пробой Манту

В) заболевание человека, имеющего контакт с больными туберкулезом Г) впервые выявленные туберкулезные изменения в лѐгких

35. [T001166] ТЕХНИКА ПОСТАНОВКИ ВНУТРИКОЖНОЙ ДИАГНОСТИЧЕСКОЙ ПРОБЫ С ПРЕПАРАТОМ ДИАСКИНТЕСТ НЕ ОТЛИЧАЕТСЯ ОТ ТЕХНИКИ ПОСТАНОВКИ

Г) пробы Гринчара – Карпиловского

36. [T001167] КАЗЕОЗНЫЙ НЕКРОЗ СПЕЦИФИЧЕН ДЛЯ

37. [T001169] В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ ПРИ МАССОВОЙ ТУБЕРКУЛИНОДИАГНОСТИКЕ ОБЩЕПРИНЯТЫМ МЕТОДОМ ВВЕДЕНИЯ ТУБЕРКУЛИНА ЯВЛЯЕТСЯ

38. [T001170] В КЛИНИЧЕСКОМ ДИАГНОЗЕ ОБОЗНАЧЕНИЕ ЛОКАЛИЗАЦИИ ТУБЕРКУЛЁЗНОГО ПРОЦЕССА В ЛЁГКИХ ПРИНЯТО ПО

Источник

Аортальный стеноз

Что такое аортальный стеноз?

Аортальный стеноз (синоним: стеноз устья аорты) — сужение отверстия аорты за счет сращивания створок ее клапана, препятствующее нормальному току крови из левого желудочка в аорту.

Причины аортального стеноза

Симптомы аортального стеноза

Аортальный стеноз чаще встречается у мужчин, особенно пожилого возраста в результате, например, отложения кальция на створках клапана. У молодых людей наиболее вероятной причиной являются врожденные аномалии. Жалобы у больных со стенозом устья аорты определяются причиной порока, характером и течением заболевания, вызвавшего порок, выраженностью и стадией развития порока. В стадии компенсации порока больные жалоб не предъявляют. Порок выявляется чаще всего случайно. У больных с более выраженным стенозом устья аорты при физической нагрузке (реже в покое) могут быть головокружения, чувство дурноты, обмороки, повышенная утомляемость, сжимающие боли в области сердца и за грудиной. Особенно характерно сочетание сжимающей боли в области сердца с головокружением и обмороком. Появление приступов сердечной астмы и одышки в покое свидетельствует о значительном снижении сократительной способности левого желудочка. Наблюдается бледность кожи. Присоединяется застой в малом, а затем и в большом круге кровообращения, что обусловливает появление акроцианоза и отеков.

Лечение аортального стеноза

— Все больные, в т.ч. и с незначительным аортальным стенозом, не имеющим клинической симптоматики, находятся под тщательным наблюдением врача
— Больным с аортальным стенозом без выраженной симптоматики рекомендовано обследование каждые 3-6 мес
— Эхо-кардиография — каждые 6-12 мес
— Всем больным со стенозом аортального клапана необходима профилактика эндокардита (антибиотики) перед, например, лечением зубов или проведением других инвазивных процедур (независимо от возраста, причин возникновения или степени стеноза)

Медикаментозная терапия

— Специфическое медикаментозное лечение отсутствует. Медикаментозное лечение направлено на стабилизацию гемодинамики
— Показана профилактика инфекционного эндокардита.

Оперативное лечение:
— Радикальное лечение — пересадка аортального клапана.
— Баллонная вальвулопластика аортального клапана показана пожилым, ослабленным больным, которые могут не перенести операцию по замене клапана

Источник

Врожденные пороки сердца

Классификация. Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику. Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.

I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стеноз аорты, атрезия аортального клапана; недостаточность клапана легочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

II. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения:

III. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения:

Клинические проявления и течение определяются видом порока, характером гемодинамических нарушений и сроками наступления декомпенсации кровообращения. Пороки, сопровождающиеся ранним цианозом (так наз. «синие» пороки), проявляются сразу или вскоре после рождения ребенка. Многие пороки, особенно 1 и II группы, долгие годы имеют бессимптомное течение, выявляются случайно при профилактическом медицинском обследовании ребенка или при появлении первых клинических признаков нарушений гемодинамики уже в зрелом возрасте больного. Пороки III и IV групп могут относительно рано осложняться сердечной недостаточностью, приводящей к летальному исходу.

Лечение врожденного порока сердца

Лечение только хирургическое. В случае, когда операция невозможна, больному назначают режим ограниченной физической активности, отдаляющий сроки декомпенсации порока, а при наступлении сердечной недостаточности проводят преимущественно симптоматическое ее лечение. Некоторые врожденные пороки сердца (гл. обр. из 1 группы) специального лечения не требуют.

Ниже изложены отдельные врожденные пороки сердца, встречающиеся у взрослых наиболее часто.

Диагноз предполагают при обнаружении праворасположенного верхушечного толчка сердца и соответствующих изменений перкуторных границ относительной сердечной тупости. Подтверждают диагноз электрокардиографическое и рентгенологическое исследования. На ЭКГ при истинной декстрокардии зубцы Р, R и Тв отведениях aVL и 1 направлены вниз, а в отведении aVR- вверх, т. е. отмечается картина, наблюдаемая у здорового человека при взаимной замене расположения электродов на левой и правой руке; в грудных отведениях амплитуда зубцов R по направлению клевым отведениям не возрастает, а убывает. ЭКГ принимает привычный вид, если электроды на конечностях поменять местами, а грудные установить в симметричные левым правые позиции.

Лечение при декстрокардии, не сочетающейся с другими пороками сердца, не проводится.

Симптомы порока при большом дефекте появляются на первом году жизни: дети отстают в развитии, малоподвижны, бледны; по мере нарастания легочной гипертензии появляется одышка, цианоз при нагрузке, формируется сердечный горб. В III-IV межреберьях по левому краю грудины определяются интенсивный систолический шум и соответствующее ему систолическое дрожание. Обнаруживается усиление и акцент И тона сердца над легочным стволом. Половина больных с большими дефектами перегородки не доживают до 1 года из-за развития тяжелой сердечной недостаточности или присоединения инфекционного эндокардита.

Диагноз дефекта межжелудочковой перегородки устанавливают по данным цветной допплерэхокардиографии, левой вентрикулографии и зондирования сердца. Изменения ЭКГ и данные рентгенологического исследования сердца и легких различаются при разных размерах дефекта и разной степени легочной гипертензии; правильно предположить диагноз они помогают лишь при явных признаках гипертрофии обоих желудочков и выраженной гипертензии малого круга кровообращения.

Дефект межпредсердной перегородки среди взрослых чаще наблюдается у женщин. Низкие дефекты первичной перегородки, в отличие от высоких дефектов вторичной перегородки, располагаются вблизи атриовентрикулярных клапанов и сочетаются, как правило, с аномалиями их развития, в т. ч. иногда с врожденным митральным стенозом (синдром Лютамбаше).

Диагноз предполагают при обнаружении наряду с описанными симптомами признаков выраженной гипертрофии правого желудочка (в т. ч. поданным эхо-и электрокардиографии), рентгенологически определяемых признаков гиперволемии малого круга кровообращения (усиление артериапьного легочного рисунка) и характерной пульсации корней легких. Существенное диагностическое значение может иметь цветная допплерэхокардиография. Дифференциальный диагноз проводят чаще всего с первичной легочной гипертензией (при ней легочный рисунок обеднен) и с митральным стенозом. В отличие от последнего, при дефекте межпредсердной перегородки существенной дипатации левого предсердия не отмечается; кроме того, митральный стеноз надежно исключается зхокардиографией. Окончательно подтверждают диагноз катетеризацией предсердий, а также ангиокардиографией с введением контраста в левое предсердие.

Гемодинамические нарушения при взрослом типе порока характеризуются усиленной работой левого желудочка сердца на преодоление сопротивления в аорте, повышением АД проксимальнее коарктации и его снижением в дистальных от нее артериях, в т. ч. почечных, что включает ренальные механизмы развития артериальной гипертензии, которая увеличивает нагрузку на левый желудочек При детском типе с постдуктальной коарктацией эти изменения дополняются значительной гиперволемией малого круга кровообращения (из-за увеличения под влиянием высокого АД сброса крови через проток слева направо) и увеличением нагрузки на правый желудочек сердца. В случае предуктального варианта коарктации сброс крови через проток направляется справа налево.

Диагноз предполагают по специфическому различию АД на руках и ногах и подтверждают рентгенологическими исследованиями. На рентгенограмме более чем в половине случаев выявляется узурация нижних краев ребер расширенными межреберными артериями и иногда хорошо видно само сужение перешейка аорты. В кардиохирургическом стационаре диагноз подтверждают аортографией и исследованием разницы АД в восходящем и нисходящем отделах аорты путем ее катетеризации.

Диагноз абсолютно подтверждается аортографивй (виден сброс контраста через проток) и катетеризацией сердца и легочного ствола (отмечается повышение давления и насыщения крови кислородом в легочном стволе), однако он достаточно достоверно устанавливается и без этих исследований с помощью допплерэхокардиографии (регистрация шунтового потока) и рентгенологического исследования. Последнее выявляет усиление легочного рисунка за счет артериального русла, выбухание дуги (расширение) легочного ствола и аорты, их усиленную пульсацию, увеличение левого желудочка.

Лечение состоит в перевязке открытого артериального протока.

Стеноз аорты в зависимости от его локализации подразделяют на надклапанный, клапанный (наиболее частый) и подклапанный (в выходном тракте левого желудочка).

Симптомы клапанного стеноза и принципы его диагностики и лечения такие же как при приобретенном аортальном стенозе (см. Пороки сердца приобретенные). При редком подклапанном стенозе описаны характерные изменения внешности больных (низко расположенные уши, выпяченные губы, косоглазие) и признаки умственной отсталости.

Гемодинамические нарушения определяются высоким сопротивлением кровотоку в зоне стеноза, что приводит к перегрузке, гипертрофии, а затем дистрофии и декомпенсации правого желудочка сердца. По мере нарастания давления в правом предсердии возможно открытие овального окна с формированием межпредсердного сообщения, но чаще последнее бывает обусловлено сопутствующим дефектом перегородки либо врожденным овальным окном.

Симптомы умеренного изолированного стеноза появляются через несколько лет, в течение которых дети развиваются нормально. Относительно ранними являются одышка при физической нагрузке, утомляемость, иногда головокружения, склонность к обморокам. В последующем появляются боли за грудиной, сердцебиение, одышка нарастает При резко выраженном стенозе у детей рано развивается правожелудочковая сердечная недостаточность с появлением периферического цианоза. Наличие диффузного цианоза свидетельствует о межпредсердном сообщении. Объективно выявляются признаки гипертрофии правого желудочка (сердечный толчок, нередко сердечный горб, пальпируемая пульсация желудочка в подложечной области); грубый систолический шум и систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины, расщепление II тона с ослаблением его над легочным стволом. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка и предсердия. Рентгенологически выявляется их увеличение, а также обеднение легочного рисунка, иногда также постстенотическое расширение легочного ствола.

Диагноз уточняют в кардиохирургическом стационаре катетеризацией сердца с измерением градиента давления между правым желудочком и легочным стволом и правой вентрикулографией.

Гемодинамические нарушения определяются стенозом легочного ствола (см. выше) и дефектом межжелудочковой перегородки. Характерны гиповолемия малого круга кровообращения и сброс венозной крови через дефект перегородки в аорту, что является причиной диффузного цианоза. Реже (при небольшом стенозе ствола) кровь сбрасывается через дефект слева направо (так наз. бледная форма тетрады Фалло).

Диагноз предполагают по характерным жалобам и внешнему виду больных при указании в анамнезе на появление цианоза в раннем детстве. Окончательная диагностика порока основывается на данных ангиокардиографии и катетеризации сердца.

Источник