добавочная доля непарной вены правого легкого
Добавочная доля непарной вены правого легкого
Доля непарной вены (доля Райсберга) представляет собой порок развития, характеризующийся тем, что верхнемедиальная часть верхней доли правого легкого оказывается отшнурованной необычно расположенной непарной веной и располагается медиальнее последней в кармане, образованном медиастинальной плеврой и глубоко вдающемся в средостение.
Клинические проявления. Порок развития протекает бессимптомно. Его диагностируют на рентгенограммах или томограммах, сделанных в прямой проекции, по характерной каплевидной тени поперечного среза непарной вены, располагающейся на фоне легочной ткани выше и медиальнее корня правого легкого.
В аномальной доле возможно развитие хронического инфекционного процесса, связанного с нарушением ее вентиляции и ателектазом. Больные жалуются на кашель с выделением скудной слизисто-гнойной мокроты, периодические повышения температуры тела. Физикалъные симптомы отсутствуют.
Рентгенологически выявляются каплевидная тень непарной вены и понижение прозрачности расположенной медиальнее этой тени части верхней доли, прилегающей к средостению.
Бронхоскопически можно установить выделение секрета из устья Bi или его субсегментарной ветви.
Бронхографически обнаруживаются деформация, сближение и иногда расширение ветвей соответствующего сегмента или субсегмента бронхиального дерева.
Лечение. При осложнении доли непарной вены хроническим воспалительным процессом показано оперативное ее удаление по типу сегментэктомии или атипичной резекции.
Добавочная доля непарной вены правого легкого
Известно, что в структуре общей заболеваемости и смертности в мире доминируют сердечно-сосудистые заболевания. Врожденные пороки развития по частоте занимают 4-е место среди причин летальности у детей до 5 лет, составляя при этом 13%. Появление высокотехнологичных диагностических методов, таких как компьютерная и магнитно-резонансная томография, электроанатомическое картирование, расширило возможности не только клиницистов, но и морфологов [1, 2].
Наряду с лечением приобретенных нарушений работы сердечно-сосудистой системы современная кардиология все большее внимание уделяет диагностике и лечению врожденных пороков развития сердца и сосудов. Одним из методов лечения является транспозиция легочных вен, когда легочные вены имеют атипичное расположение и место впадения [3].
Несмотря на единичные работы, посвященные развитию исчерченной сердечной мышечной ткани в стенках легочных вен [4, 5], нет работ, систематизирующих сведения о развитии и аномалиях легочных вен.
Цель работы – на основания изучения данных литературы уточнить основные этапы развития легочных вен, возможные механизмы образования их аномалий.
Известно, что во время раннего эмбриогенеза сосудистое русло легких образуется из спланхнического сплетения, связанного с передними кардинальными и желточно-брыжеечными венами, но не связанного с сердцем (рис. 1) [6].
Выпячивание левого предсердия соединяется с сосудистым руслом легких общей легочной веной. Общая легочная вена, также называемая легочным венозным коллектором, полностью соединяется с нижним отделом левого предсердия в течение первого месяца внутриутробного периода развития. При присоединении легочной вены связи спланхнического сплетения исчезают. Легочная вена, вначале единая, делится на две вены – левую и правую легочные вены. В свою очередь, обе эти вены делятся на две ветви, предназначенные для каждой половины легких, так что потом в левое предсердие впадают четыре самостоятельные легочные вены.
Рис. 1. Шесть стадий развития сердца, отражающих изменение отношений венозного синуса и впадающих в сердце крупных вен; вид сзади [6]
Известны основные принципы развития легочных вен. На ранних эмбриональных стадиях развития имеется сосудистое сплетение, окружающее первичную кишку. Одновременно с образованием дыхательной системы из выпячивания первичной кишки, от общего сосудистого сплетения отделяются отток венозной крови от органов пищеварительной системы и отток от органов дыхательной системы [7].
В период эмбриогенеза сосудистое русло легких образуется из спланхнического сплетения [4], которое не имеет связи с сердцем, однако соединяется с передними кардинальными и желточно-брыжеечными венами (рис. 2А).
По данным B.W. Eidem et al. [4], выпячивание левого предсердия соединяется с сосудистым руслом легких легочным венозным коллектором (общей легочной веной), который полностью соединяется с левым предсердием в течение первого месяца внутриутробного периода развития (рис. 2Б). При этом присоединении связи спланхнического сплетения, т.е. кардинальных и желточно-брыжеечных вен, с предсердием исчезают (рис. 2С). Легочная вена, вначале единая, делится на парные легочные вены (рис. 2Д). Эти вены также делятся на две ветви, каждая из них самостоятельно впадает в левое предсердие. Аномалии количества легочных вен проявляются их уменьшением до трех или двух или появлением добавочных легочных вен с нормальным или аномальным дренажом [3].
Исторически предметом дискуссий является связь между легочной веной и системными венозными притоками. Широко обсуждался вопрос: становится ли легочная вена непосредственно связанной с левым предсердием? Выполненные Van den Berg [8] исследования показали, как развивается легочная вена при отделении от большого венозного сплетения, расположенного в мезодерме спланхноплевры и простирающегося от сердца к печени, что предполагает развитие венозного полюса сердца и возникновение клинических проявлений аномального дренажа легочных вен (АДЛВ). Системные венозные притоки, напротив, развиваются латерально на стыке между висцеральной и соматической мезодермой из мезенхимы, окружающей общие кардинальные вены. Концепция Van den Berg [8] формирования легочной вены из этого большого спланхнического сплетения предлагает полезную информацию о развитии венозного полюса сердца, клинических проявлениях аномального легочного венозного возврата и проливает свет на эволюционные аспекты развития сердца.
Рис. 2. Развитие легочных вен [4]. ЛОКВ – левая общая кардинальная вена, ПОКВ – правая общая кардинальная вена, ЖБВ – желточно-брыжеечная вена, ОЛВ – общая легочная вена, ЛП – левое предсердие, СС – спланхническое сплетение, ЛЛ, ПЛ – зачатки левого и правого легких
Во время развития легочных вен и их связей с сердцем возникают многие аномалии развития – от незаращения овального отверстия до сложных пороков развития, включающих АДЛВ [9], когда отток крови от легких осуществляется в вены кардинальной системы, а не в левое предсердие.
При формировании АДЛВ левые легочные вены соединяются с левой плечеголовной веной, венечным синусом, развивающимися из левой кардинальной вены [10, 11], а правые – с полыми венами или с правым предсердием. Спланхническое сплетение располагается по центру эмбриона, что объясняет возможность оттока крови от легких слева или справа в систему правой кардинальной вены. Наиболее часто такой аномальный сброс формируется от верхних долей легких [10, 12].
При АДЛВ наблюдаются увеличение легочного кровотока и перегрузка правой половины сердца [13]. АДЛВ может также входить в состав комбинированных пороков сердца [6].
АДЛВ может быть тотальным (ТАДЛВ) или частичным (ЧАДЛВ). При ТАДЛВ все легочные вены впадают в другие вены или в правое предсердие [4, 14, 15]. Развитие ТАДЛВ связано с нехваткой выпячивания легочных вен от задней поверхности левого предсердия для соединения с легочно-венозным сплетением, окружающим легочные ростки. За небольшим исключением обязательным компонентом, позволяющим поддерживать гемодинамику при ТАДЛВ, являются дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно [13].
Выделяют 4 формы ТАДЛВ [4]: 1) кардиальная форма – легочной венозный коллектор впадает в венечный синус сердца или в правое предсердие (рис. 3-1); 2) подкардиальная форма – легочной венозный коллектор впадает в нижнюю полую вену (рис. 3-2); 3) надкардиальная форма – легочные вены впадают в коллектор, а он – в левую плечеголовную вену (рис. 3-3); 4) смешанная форма – два легочных венозных коллектора впадают в правое предсердие или в полые вены.
Помимо этого, каждая из анатомических форм ТАДЛВ с различной частотой встречаемости может сопровождаться обструкцией легочного венозного возврата, что оказывает решающее влияние на состояние гемодинамики и клинические проявления порока
Добавочные доли Доля непарной вены
Эта доля образуется за счет верхнемедиального отдела правой верхней доли. Ее возникновение связано с аномальным расположением непарной вены, когда она расположена правее, чем обычно, на передней поверхности задних отрезков правых ребер и вдавливает верхушечную плевру в толщу правого легкого. В результате этого образуется добавочная щель, на дне которой располагается сама вена. Если плевра в добавочной щели уплотнена, то доля непарной вены хорошо видна на прямых рентгенограммах и томограммах. Тень находящейся в ней вены имеет форму капли.
В доле непарной вены встречается пневмония, цирроз с наличием бронхоэктазов, кистоз, вздутие этой доли, так как эта доля может иметь собственный бронх. Аномальный бронх доли непарной вены может отходить непосредственно от трахеи, правого главного бронха, от сегментарного или субсегментарного бронха.
Околосердечная доля
Эта доля образуется за счет медиального отдела нижней доли, чаще справа. Размеры этой доли могут быть различными. В ней часто обнаруживаются врожденные или приобретенные бронхоэктазы. При уплотнении околосердечной доли создается впечатление о расширении сердца вправо.
С топографической и функциональной точки зрения – это аналог средней доли справа. В язычковой доле часто возникает воспалительный процесс, который часто принимает хроническое течение и приводит к циррозу пораженной доли. Воспалительные процессы в язычковой доле часто сочетаются с воспалением передне-базальных и латерально-базальных сегментов нижней доли, что обусловлено общим кровоснабжением.
Встречается с обеих сторон при наличии добавочной междолевой щели, отделяющей верхушку нижней доли от ее основания. Задняя доля вентилируется задне-зональным бронхом, отходящим от промежуточного. В задней доле часто развивается туберкулез, неспецифическая пневмония, рак задне зонального бронха.
Добавочные плевральные щели могут быть неполными, в них могут обнаруживаться осумкованные выпоты, вызывающие затруднения при дифференциальной диагностике. Добавочные доли вентилируются обычными сегментарными или зональными бронхами, кровоснабжение остается обычным (рис. 7).
Легочной рисунок
Легкие, соответственно своему анатомическому субстрату, не дают однородной рентгеновской картины. Легочные поля имеют определенную структуру – легочной рисунок. Легочной рисунок – понятие чисто рентгенологическое. Легочные поля имеют хорошо выраженный, богатый и сложный легочный рисунок. В основном он представлен тяжеобразными переплетающимися тенями, более интенсивными и крупными в медиальных отделах. К периферическим участкам легочных полей количество ветвящихся теней убывает из-за уменьшения их диаметра. Наряду с этими продолговатыми тенями в легочных полях имеются округлые или овальные интенсивные тени – сосуды в поперечном сечении. Главной основой этих теней легочного рисунка являются кровеносные сосуды в различных проекциях; к последним относятся не только тени артериальной, но и венозной системы.
Таким образом, субстратом нормального легочного рисунка является столб крови, циркулирующий по артериям и венам и их разветвлениям. Ни бронхи, ни лимфатические пути не принимают участия в его тенеобразовании. Диаметр легочных сосудов – артерий и вен – уменьшается от корня к периферии, поэтому легочной рисунок более выражен в медиальной, прикорневой зоне, становится беднее в средней зоне и почти не прослеживается в периферических отделах, где представлен капиллярным звеном кровотока. Кроме того, легочной рисунок лучше всего выражен в нижних полях, где расположена большая часть сосудов, толще легочная паренхима, где кровенаполнение больше.
Легкие имеют сложный рисунок, образованный ветвистыми, делящимися сосудистыми тенями. Местами эти тени перекрещиваются и наслаиваются друг на друга, создают более плотные участки округлой или овальной формы, соответствующие осевому или косому сечению перекрещивающихся сосудов. В отличие от очаговых образований от этих очагово-подобных теней отходят тени сосудов того же диаметра, и изменяется их форма при перемене положения пациента. Легочной рисунок может претерпевать значительные изменения при врожденных и приобретенных заболеваниях легких, сердца и сосудов, средостения.
Стенки бронхов тени не дают. Бронхи идут параллельно сосудам, имеют более крупный калибр. Крупные бронхи представлены в виде более светлых полос, соответствующих столбу воздуха, заключенного в бронхах.
Кровеносные сосуды легкого
Легочной рисунок, видимый на рентгенограммах, образован разветвлениями легочных артерий и легочных вен. Артерии сопровождают бронхи и располагаются центрально в области корней, ацинусов, долек и сегментов легких.
Легочные вены находятся в межацинарных, междольковых и межсегментарных перегородках и собирают кровь из прилежащих половинок соседних анатомических образований. Количество сегментарных вен соответствует количеству сегментарных артерий. Вены каждого легкого соединяются в два крупных ствола – верхнюю и нижнюю легочные вены. Четыре легочные вены впадают в левое предсердие.
Система бронхиальных артерий и вен в норме не принимает участия в образовании легочного рисунка.
Лимфатическая система легких
В норме лимфатическая система участвует только в формировании фона легочных полей, но на рентгенограммах не отображена.
В легком различают поверхностную лимфатическую сеть, располагающуюся в висцеральной плевре и в субплевральных отделах легких, это сеть мельчайших лимфатических сосудов и капилляров. Глубокая лимфатическая сеть окутывает внутридольковые бронхи, сосуды, междольковые перегородки, анастамозирует между собой в более крупные коллекторы, направляется к корням легких с образованием лимфатических узлов. Существует несколько классификаций лимфатических узлов. В.А. Сукенников (1920 год) выделяет четыре группы лимфатических узлов: паратрахеальные, трахеобронхиальные, бифуркационные и бронхопульмональные. Бифуркационные лимфатические узлы – непарная группа, остальные три – парные.
Внутригрудные лимфатические узлы при рентгенологическом исследовании в норме не видны. Увеличенные лимфатические узлы выявляются на рентгенограммах и томограммах. Увеличенные внутригрудные лимфатические узлы могут быть обнаружены при контрастировании внутренних грудных артерий, непарной и полунепарной вен.
Глубокая лимфатическая сеть выявляется на рентгенограммах при туберкулезном или раковом лимфангите (рис. 8).
Ворота легкого (hilus) – это «поле», окруженное плевральной складкой, окружающей участок, лишенный плевры (Braus H. 1934). Ворота, анатомически, представляют воронкообразное углубление до 2,5 см на медиастинальной поверхности легкого. В ворота входит корень легкого (radix), анатомически представленный главным бронхом, легочной артерией, легочными венами, бронхиальной артерией и веной, лимфатическими сосудами и узлами, нервами, клетчаткой.
Анатомическое или хирургическое понятие корня легкого касается тех его элементов, которые расположены экстрапульмонально и на прямой рентгенограмме не видны, так как прикрыты срединной тенью (рис. 9).
Добавочная доля v. azigos
Добрый вечер! 2 недели назад заболел ребенок 9 лет: температура 37.6, кашель, насморк. Кашель до сих пор не прошел. Из лечения: ингаляции с физраствором и беродуалом, изофра, бронхипрет, макропен 400 мг 2 раза в день 5 дней, фурацилин, граммидин.Через несколько дней после ребенка заболел муж: потеря обоняния и вкуса, КТ-1 (на 7й день 12% поражения легких), у меня тоже боли в груди, температура была, незначительный кашель. Сегодня сделали рентген: он показал наличие добавочной доли v.azigos. Что это значит? какое лечение?
На сервисе СпросиВрача доступна бесплатная консультация педиатра онлайн по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!
Здравствуйте, Мария.
Добавочная ветвь непарной вены-это анатомический вариант развития данной вены, такая особенность у ребенка. Ничем не угрожает, лечения не требует.
И это не добавочное легкое! О чем Вам выше написали
Добавочное легкое
Добавочное лёгкое – это очень редкий порок развития дыхательной системы, при котором наряду с двумя обычными лёгкими присутствует небольшое третье, имеющее собственное кровоснабжение и в большинстве случаев способное к осуществлению газообмена. В раннем детском возрасте аномалия обычно никак не проявляется, позднее в добавочном органе нередко возникают рецидивирующие гнойно-воспалительные процессы. Патология выявляется с помощью бронхоскопии и лучевых методов диагностики заболеваний органов дыхания (рентгенографии, КТ). При наличии патологических изменений добавочное лёгкое удаляется хирургическим путём.
МКБ-10
Общие сведения
Добавочное (экстралобарное, нижнее, медиастинальное, абдоминальное) лёгкое выявляется реже, чем у 1 из 100 000 новорождённых. По частоте встречаемости патология находится на 23 месте среди всех врождённых аномалий органов дыхания. Несколько чаще (на 24%) наблюдается у лиц мужского пола. Истинное добавочное лёгкое представляет собой разделённый на доли, покрытый плеврой орган, аэрирующийся собственным, обычно – трахеальным бронхом и имеющий лёгочное кровоснабжение. Чаще обнаруживаются аномалии развития междолевых щелей – добавочные доли. Некоторые авторы научных медицинских статей также относят к данной патологии расположенную в грудной или брюшной полости и не сообщающуюся с трахеобронхиальным деревом массу аберрантной лёгочной ткани – экстралобарную секвестрацию.
Причины
Закладка и формирование трахеобронхиального дерева осуществляется с 3-4 недели эмбрионального развития. В этот период времени происходит развитие примитивных дыхательных путей из бронхиальных почек. Причины неправильного деления одной из них до сих пор не изучены и являются предметом дискуссий специалистов в сфере практической пульмонологии. Предполагается, что добавочное лёгкое может возникнуть в результате следующих вредных влияний в период беременности:
Патогенез
Механизм возникновения третьего лёгкого до конца не изучен. Предполагается нарушение деления бронхиальной почки с появлением добавочного бронха. Из окружающей его мезенхимы развивается альвеолярная ткань, плевра и сосуды малого круга кровообращения. Патологическое разделение первичной кишки иногда приводит к формированию аберрантного отростка, соединяющего добавочную долю или лёгкое с нижней третью пищевода или желудка. Кровоснабжается такое лёгкое от ветвей аорты.
Сверхкомплектная доля появляется в результате неправильного образования междолевых борозд, аномального расположения крупных сосудов, отделяющих участок аэрируемой паренхимы от основной массы лёгкого. Патоморфологически добавочное лёгкое является правильно сформированным, уменьшенным в размерах органом. Оно делится на доли и имеет собственную плевральную полость. В отличие от лёгкого добавочная доля не имеет междолевых борозд. Экстралобарный секвестр представлен покрытой плеврой кистозно изменённой нефункционирующей массой лёгочной паренхимы. Он не вентилируется, его сосуды не связаны с малым кругом кровообращения.
Классификация
Расположение дополнительной лёгочной формации может быть трахеальным, интраторакальным и интраабдоминальным. В англоязычных источниках данная аномалия классифицируется по связи лёгочной аберрации с основными дыхательными путями. Выделяют сверхкомплектное лёгкое с бронхами, ответвляющимися от трахеобронхиального дерева; с воздухоносными путями, соединяющими орган с верхними отделами ЖКТ; секвестрацию альвеолярной ткани. В русскоязычной литературе добавочное лёгкое в зависимости от особенностей кровоснабжения разделяют на две группы:
Симптомы добавочного легкого
Аномалия может долго оставаться незамеченной для пациента и случайно обнаруживаться при бронхологическом обследовании по другому поводу. Но обычно признаки воспалительного процесса в секвестрации, третьем лёгком или добавочной доле появляются уже в раннем детстве. При вентиляции образования трахеальным бронхом могут возникать симптомы бронхиальной обструкции. Ребёнка беспокоит приступообразный кашель, дыхание учащается, становится стридорозным. У младенцев во время приступа синеет носогубный треугольник.
Воспалительные процессы в аномальном органе сопровождаются повышением температуры тела до фебрильных и гипертермических значений, кашлем с гнойной жёлто-зелёной мокротой, одышкой. Наблюдается умеренный цианоз кожи. Выражены признаки интоксикации. Аппетит у больного снижается, присутствует слабость, потливость. Без хирургического вмешательства пневмонии и нагноительные процессы (абсцесс легкого) приобретают затяжное течение, часто рецидивируют.
Осложнения
Присоединение вторичной патогенной микрофлоры обычно провоцирует возникновение рецидивирующих пневмоний и абсцессов. Добавочное лёгкое становится очагом инфекции, длительное персистирование которой приводит к хронической дыхательной недостаточности, амилоидозу. Абсцессы могут осложниться лёгочным кровотечением, эмпиемой плевры. Реже в аномальном участке лёгочной ткани развивается туберкулёз или новообразование.
Диагностика
Диагностический поиск осуществляет пульмонолог. Патогномоничных признаков, указывающих на наличие третьего лёгкого, не существует. При осмотре у пациентов с присоединившимся воспалением можно обнаружить умеренный цианоз кожных покровов. Физикальное исследование в отношении данной врождённой аномалии обычно малоинформативно. Добавочное образование обнаруживается с помощью следующих диагностических процедур:
Добавочное абдоминальное лёгкое встречается крайне редко и на начальных этапах обследования ошибочно принимается за новообразование. В целях дифференциальной диагностики в подобных случаях может потребоваться аортография. Необходимую информацию о локализации, строении, вентиляции и кровоснабжении добавочного органа получают с помощью МРТ грудной и брюшной полостей.
Лечение добавочного легкого
При наличии клинических проявлений аномальное легкое подлежит хирургическому удалению. Выбор доступа зависит от локализации. Выделенный в ходе операции трахеальный бронх отсекается на уровне трахеи, дефект трахеальной стенки ушивается. Обеспечивается тщательный гемостаз. При отсутствии клинических симптомов удаление добавочного органа считается нецелесообразным. Однако некоторые авторы полагают, что хирургическую операцию можно временно отложить, но необходимо обязательно выполнить позднее из-за риска возникновения неопроцесса в аномальной зоне.
Прогноз и профилактика
Прогноз для выздоровления при своевременном хирургическом вмешательстве благоприятный. Дети, перенесшие операцию по удалению третьего лёгкого, развиваются нормально. Пациент с диагностированным добавочным органом без клинических проявлений подлежит регулярному медицинскому наблюдению. В целях первичной профилактики различных аномалий развития у плода беременным женщинам рекомендуется отказаться от вредных привычек, избегать контакта с инфекционными больными, принимать медикаменты строго по назначению врача.