Энцефаломаляции что это такое
Энцефаломаляции что это такое
а) Определения:
• Энцефаломаляция:
о Очаговые повреждения паренхимы головного мозга
• Порэнцефалия:
о Очаговое поражение в виде полости, соединяющейся с желудочком
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Самый четкий диагностический критерий:
о Энцефаломаляция:
— Часто первым признаком служит вентрикуломегалия
о Порэнцефалическая киста:
— Интрааксиальное, аваскулярное новообразование, заполненное жидкостью, не сдавливающее окружающие структуры
(Слева) При УЗИ в аксиальной плоскости уплода видны вентрикуломе-галия сгусток в полости переднего рога, большое количество детрита и сгусток в порэнцефалической полости в теменной области.
(Справа) При УЗИ головки этого же плода в плоскости, проходящей через сосцевидный отросток височной кости, обнаруживается обширное разрушение паренхимы с расширением системы желудочков (расширенный IV желудочек).
2. УЗИ при энцефаломаляции, порэнцефалии у плода:
• Энцефаломаляция:
о Гидроцефалия:
— Разрушение паренхимы → расширенная полость, заполненная ЦСЖ
— Кровоизлияние → эпендимит → нарушение проходимости ликворопроводящих путей
о Эхогенность околожелудочкового белого вещества нормальная или повышенная:
— Зачастую в момент возникновения явления она может быть нормальной
— Отек и кровоизлияние развиваются в ответ на инсульт:
Диффузная гиперэхогенность околожелудочкового белого вещества
Нарушение нормального строения головного мозга
о Перивентрикулярная лейкомаляция приводит к тому, что околожелудочковое белое вещество по структуре напоминает сыр:
— Поздняя находка
— Результат ответа глии на повреждение
4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Основной метод исследования:
о МРТ лучше всего подходит для выявления продуктов распада крови, участков разрушения паренхимы
• Необходимо исследовать плод на наличие пороков развития сосудов:
о Сосудистая недостаточность ± венозная гипертензия → разрушение паренхимы:
— АВГ
— Фистула твердой мозговой оболочки головного мозга
— Исследование плода на наличие отслойки плаценты
о В том числе при МРТ плода следует изучить плацентарную площадку
о Разрыв лучше виден при МРТ, чем при УЗИ, из-за изменений сигнала, проводимого сгустком. Патологические изменения, выявляемые при УЗИ, могут быть незначительными
• Поиск признаков инфекционного процесса:
о Внутрипеченочные и внутричерепные кальцификаты
о Гепатоспленомегалия
о Водянка
• Поиск признаков ишемических повреждений:
о Гипотензия плода обладает системными эффектами. Сердце, почки и мозг очень чувствительны к ишемическим повреждениям
о Поиск признаков прогрессирующей кардиомегалии
о Контроль объема амниотической жидкости
(Слева) При МРТ на Т1-ВИ в аксиальной плоскости у выжившего монохориального близнеца через 2 нед. после смерти второго близнеца визуализируется околожелудочковый геморрагический инфаркт.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ в аксиальной плоскости у этого же близнеца подтверждается наличие сгустка крови в полости желудочка, вентрикуломегалии, диффузного патологического сигнала в области коры, являющихся признаками диффузной ишемической энцефаломаляции, возникшей после гибели второго близнеца. При УЗИ, проведенном во время гибели второго близнеца, характерных пороков развития выявлено не было. Как правило, на изображениях, полученных сразу после гибели одного из плодов, невозможно выявить патологические изменения, для этого требуется проведение повторного исследования.
в) Дифференциальная диагностика энцефаломаляции, порэнцефалии у плода:
2. Арахноидальная киста:
• Экстрааксиальное новообразование, смещающее прилежащие ткани головного мозга:
о Может сопровождаться другими нарушениями строения головного мозга (например, АМТ)
о Вызывает гидроцефалию вследствие сдавления окружающих структур (например, при образовании петли монроева пространства)
3. Пороки развития сосудов:
• Кровоток исследуют при допплеровском УЗИ
г) Патологоанатомические особенности:
д) Клинические особенности энцефаломаляции, порэнцефалии у плода:
1. Клиническая картина:
• Энцефаломаляция сопровождается вентрикуломегалией
• Порэнцефалия представлена детритом или полостью, заполненной ЦСЖ, внутри черепа эмбриона:
о Сначала появляется детрит, формирование полости, содержащей ЦСЖ, происходит со временем
2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о Встречается редко
3. Естественное течение и прогноз:
• Прогноз в отношении развития нервной системы, как правило, неблагоприятен:
о Тяжелое отставание в развитии
о Судороги, чаще всего трудно поддающиеся медикаментозной терапии
4. Лечение энцефаломаляции, порэнцефалии у плода:
• Исследования на инфекции, геморрагический диатез
• Предлагают прерывание беременности/отказ от вмешательств в родах (объясняют необходимость аутопсии для постановки окончательного диагноза)
• Экстренное родоразрешение при остром развитии патологии не влияет на исход, но служит причиной рисков, связанных с преждевременными родами
• Может быть показано вскрытие/фенестрация кисты:
о При гемипарезе в 30% случаев наблюдается улучшение
о Тяжелые судороги купируются в 62% случаев, улучшение отмечается у 24% пациентов
• Функциональная диагностика позволяет разработать индивидуальный план хирургического вмешательства во время резекции:
о Помогает уменьшить объем резекции и сохранить области для формирования новой функциональной активности
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• Проведение МРТ плода требуется при любом подозрении на наличие данной патологии и пациентам группы риска
• Патологические изменения, выявляемые при УЗИ, могут быть незначительными даже при тяжелых поражениях
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Как правило, УЗИ, проведенное во время остро возникшего события, не позволяет исключить патологию головного мозга:
о Исследование повторяют через 10-14 дней после события
• Необходимо исследовать кровоток в любом подозрительном кистозном новообразовании:
о Пороки развития сосудов могут быть причиной ишемической энцефаломаляции
ж) Список использованной литературы:
1. Giorgio Е et al: Two families with novel missense mutations in COL4A1: When diagnosis can be missed. J Neurol Sci. 352(1-2): 99-104, 2015
2. Takenouchi T et al: Porencephaly in a fetus and HANAC in her father: variable expression of COL4A1 mutation. Am J Med Genet A. 167A(1): 156-8, 2015
3. Williams T et al: Antenatal diagnosis of intracranial haemorrhage and porencephalic cyst. BMJ Case Rep. 2015, 2015
4. Colin E et al: Fetal intracerebral hemorrhage and cataract: think COL4A1. J Perinatol. 34(l):75-7, 2014
5. Spruijt M et al: Cerebral injury in twin-twin transfusion syndrome treated with fetoscopic laser surgery. Obstet Gynecol. 120(1):15—20, 2012
6. Vanderbilt DL et al: Prevalence and risk factors of cerebral lesions in neonates after laser surgery for twin-twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol. 207(4):320.el-6, 2012
7. Kokkinos V et al: Flemispherotomy or lobectomy? The role of pre-surgical neuroimaging in a young case of a large porencephalic cyst with intractable epilepsy. Pediatr Neurosurg. 47(3):204-9, 2011
8. Kim DH et al: Diffusion-weighted imaging of the fetal brain in vivo. Magn Reson Med. 59(1):216-20, 2008
Видео УЗИ головного мозга плода в норме
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 21.9.2021
Энцефаломаляции что это такое
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Инфаркт головного мозга (ИГМ)
2. Синонимы:
• Старый ишемический инсульт
• Постинфарктная энцефаломаляция
3. Определение:
• Конечный результат длительной ишемии головного мозга
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: классические признаки хронического инфаркта в бассейне правой СМА. Зона энцефаломаляции имеет низкую КТ-плотность, ипсилатеральный желудочек расширен.
(б) MPT, Т1-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется область энцефаломаляции, имеющая ликворную интенсивность сигнала. Участок глиоза БВ, отграничивающий зону инфаркта, имеет гипоинтенсивный по отношению к нормальному БВ сигнал.
2. КТ при хроническом инфаркте головного мозга:
• Бесконтрастная КТ:
о Зоны низкой КТ-плотности, имеющие четкие границы и локализующиеся в области бассейна нарушенного кровоснабжения
о Расширение прилегающих борозд, ипсилатерального желудочка
о Может наблюдаться валлерова дегенерация
о Дистрофическая Са++ области инфаркта встречается очень редко
• КТ с контрастированием:
о Отсутствие контрастирования
• КТ-ангиография:
о Возможно отсутствие кровотока в пораженном сосуде
3. МРТ при хроническом инфаркте головного мозга:
• Т1-ВИ:
о Сигнал от областей поражения изоинтенсивен СМЖ
о Расширение прилегающих борозд, ипсилатерального желудочка
о Может наблюдаться валлерова дегенерация
• Т2-ВИ:
о Сигнал от областей поражения изоинтенсивен СМЖ
о Границы инфаркта может иметь ↑ сигнал вследствие глиоза/спонгиоза
о Отличить подострую стадию инфаркта от хронической на стандартных SE/FSE последовательностях может быть трудно вследствие увеличения времени релаксации в обоих случаях
• FLAIR:
о Низкий уровень сигнала в области эцефаломаляции
о Гиперинтенсивный сигнал от подвергшегося глиозу белого вещества по краям зоны инфаркта
• Т2* GRE:
о Возможно выявление отложений гемосидерина в области глиоза или по краям зоны инфаркта
• ДВИ:
о Нет никаких ограничений; увеличен коэффициент диффузии (↑ сигнала на АЦП)
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Отсутствие контрастирования
• МР-ангиография:
о Возможно отсутствие кровотока в пораженном сосуде
• МР-спектроскопия:
о Отсутствие пика NAA в зоне поражения
4. Ангиография:
• Рутинная ангиография:
о Возможно выявление отсутствия кровотока в пораженном сосуде и его ветвях
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о КТ или МРТ
• Совет по протоколу исследования:
о При типичной визуализационной картине (т.е., отсутствие масс-эффекта или потери объема) необходимость в контрастном усилении отсутствует
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется зона инфаркта мозговой ткани в хронической стадии, сигнал от которой изоинтенсивен СМЖ. При этом участок глиоза мозговой ткани, прилежащий к зоне инсульта имеет менее гиперинтенсивный сигнал.
(б) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у этого же пациента определяется, что сигнал от зоны кистозной энцефаломаляции, являющейся исходом инсульта, полностью подавлен, тогда как прилежащий к ней участок глиоза БВ остается гиперинтенсивным. 
(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пациента со зрительными нарушениями, давним инсультом в анамнезе в области обеих затылочных долей определяются гиподенсные участки.
(б) MPT, Т1-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется снижение интенсивности сигнала от белого вещества затылочных долей в сочетании с укорочением времени Т1 от участка гиральной конфигурации. Такая картина отражает резидуальные явления геморрагической трансформации хронического биокципитального инфаркта.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Порэнцефалическая киста:
• Врожденная киста, которая чаще наблюдается у более молодых пациентов
• Также «выстлана» областью глиоза белого вещества
2. Арахноидальная киста:
• Отсутствие области глиоза по краям кисты
• Как правило, локализуется в нетипичных для сосудистого поражения областях
• Отсутствие поражения серого вещества мозга, смещаемого кистой
3. Послеоперационная/посттравматическая энцефаломаляция:
• В дифференциальном диагнозе помогают анамнез и другие выявляемые в ходе исследования данные
• Возможна визуализация посттравматической лептоменингиальной кисты
4. Опухоли, имеющие низкую плотность:
• Обычно оказывают массовый эффект
• Обычно слегка гиперденсны/гиперинтенсивны по отношению к СМЖ
г) Патология. Общие характеристики хронического инфаркта головного мозга:
• Этиология:
о Длительная ишемия головного мозга
о Продолжительность и тяжесть ишемического воздействия определяет жизнеспособность клеток:
— Последствия ИГМ варьируют в зависимости от индивидуальной клеточной чувствительности к ишемии
— Другие факторы включают адекватность коллатерального кровотока, степень, продолжительность и распространенность снижения кровотока
о Большинство ИГМ являются территориальными, лакунарными, инфарктами зон «водораздела»
о Реже может быть результатом инфекционного поражения:
— Осложнение менингита (бактериальный, микобактериальный и т.д.)
— Васкулопатии, васкулит и т.д.
о Редкие причины:
— Одностороннее исходящее тенториальное вклинение
— Может вызвать вторичный ишемический инсульт затылочной доли
• Генетика:
о Гиперхолестеринемия, сахарный диабет, артериальная гипертензия и высокий уровень гомоцистеина повышают риск развития инсульта
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Может ли область поражения быть арахноидальной или порэнцефалической кистой
2. Советы по интерпретации изображений:
• Ищите признаки потери объема в области бассейна кровоснабжения
• Оцените наличие острых инфарктов, ассоциированных с основным и локализующихся в том же или другом бассейне кровоснабжения
3. Советы по отчетности:
• Определите причину инсульта:
о Множественные инфаркты в области различных бассейнов кровоснабжения:
— Предполагает кардиоэмболический генез или развитие на фоне васкулита
о Двусторонние инфаркты в зонах «водораздела»:
— Эпизод гипоперфузии
о Односторонний инфаркт в зоне «водораздела»:
— Эпизод гипоперфузии и ипсилатеральный стеноз сонной артерии
о Инфаркт в условиях травмы:
— Оцените наличие признаков расслоения артерий
ж) Список литературы:
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 22.3.2019
Энцефалопатия головного мозга, что это такое, симптомы
Это могут быть как незначительные отклонения в работе головного мозга, так и серьезные расстройства неврологического свойства, которые требуют срочного лечения.
Энцефалопатия может быть врожденной и приобретенной.
Врожденная (перинатальная) энцефалопатия может появиться из-за генетических дефектов, аномалий развития головного мозга, травм полученных при рождении.
Приобретенные энцефалопатии развиваются позже и могут возникнуть в любом возрасте. Выделяют несколько видов приобретенной энцефалопатии.
Виды приобретенной энцефалопатии и причины возникновения:
Симптомы энцефалопатии:
Диагностика энцефалопатии
Правильно поставить диагноз сможет только опытный врач-невролог. Поэтому, если появились какие-то симптомы, которые вызывают опасение, надо обратиться к врачу, чтобы он мог назначить необходимые обследования.
Важную роль играют данные анамнеза. При необходимости, врач назначает компьютерную томографию, электроэнцефалографию. Также врач может назначить биохимические анализы крови и мочи.
Лечение энцефалопатии
Лечение энцефалопатии основывается на лечении основного заболевания, которое и привело к поражению мозга, а также на устранении ее симптомов.
Обычно используют препараты, которые препятствуют развитию судорог, улучшают кровоснабжение мозга и снижают внутричерепное давление.
Среди новейших методов лечения:
Дополнительными методами в лечении данного заболевания являются: дыхательная гимнастика, рефлексотерапия и физиотерапия.
Наши специалисты
Тарасова Светлана Витальевна
Деревянко Леонид Сергеевич
Палагин Максим Анатольевич
Романова Татьяна Александровна
Детский невролог.
Стаж: 24 года.
Темина Людмила Борисовна
Детский невролог высшей категории.
Кандидат медицинских наук.
Стаж: 46 лет.
Журавлёва Надежда Владимировна
Мизонов Сергей Владимирович
Безгина Елена Владимировна
Дроздова Любовь Владимировна
Энцефалопатия головного мозга – что это такое? Симптомы и как лечить
«Энцефалопатия» – это собирательное понятие. Диагноз «энцефалопатия» иногда ставится в тех случаях, когда не установлена точная причина нарушений головного мозга.
Энцефалопатия опасна тем, что патологические изменения в ткани головного мозга со временем прогрессируют, это может привести к тяжелым последствиям. При отсутствии должного лечения у человека будет все время ухудшаться качество жизни.
Кто в группе риска
В группе риска находятся следующие категории людей:
Виды энцефалопатии
Гипертоническая
При повышенном давлении происходит поражение сосудистого русла головного мозга. Доказано, что при длительно протекающей гипертонии происходит изменение стенок артерий: замещение мышечных клеток соединительной тканью (склероз), что приводит к снижению проницаемости сосудов.
Кроме того, мелкие артерии удлиняются и приобретают патологическую извитость, что также нарушает обменные процессы головного мозга.
Для сосудов головного мозга гораздо опаснее перепады давления, чем просто повышенное давление. Зачастую дегенеративные процессы развиваются при первой и второй степени гипертонии, когда нет «запредельно высоких» значений АД.
Диабетическая
При сахарном диабете происходят патологические процессы во внутренней оболочке сосудов (эндотелии), что приводит к нарушению питания ткани головного мозга.
Повышенный уровень глюкозы в крови приводит к тому, что происходит реакция гликозилирования белковых молекул. Это является «плацдармом» для развития сосудистой патологии. Для сахарного диабета характерно поражение мелких кровеносных сосудов (артериол, капилляров).
Дисциркуляторная
Включает в себя как патологическое изменение сосудов атеросклерозом, так и наличие очагов поражения мозговой ткани. Атеросклеротические бляшки вызывают нарушение проходимости сосудов, что приводит к уменьшению поступления крови к ткани мозга.
При этом в нервной ткани происходят следующие изменения: атрофия клеток, а также распад миелиновой (наружной) оболочки нервных волокон, которая отвечает за проведение нервного импульса.
Алкогольная
Представляет собой поражение сосудов и ткани головного мозга в результате злоупотребления алкогольными напитками или их суррогатами.
Токсическая
Тяжелое отравление ядами и химикатами приводит к поражению мозга.
Посттравматическая
Является, как правило, следствием перенесенной травмы и отека головного мозга.
Энцефалопатия у детей
Возникает в результате перенесенной вирусной инфекции либо на фоне онкологических процессов.
Печеночная энцефалопатия
Развивается при тяжелых заболеваниях печени (гепатит, гепатоз, цирроз), когда нарушается детоксикационная функция печени. При этом поражение мозга происходит именно в результате присутствия в крови человека токсических метаболитов.
Стадии заболевания
Первая, при которой проявляются начальные признаки: рассеянность, забывчивость, снижение работоспособности, головная боль, шум в ушах. Обычно пациенты связывают это состояние с усталостью и редко на данной стадии обращаются к врачу.
Лечебное воздействие на данном этапе является самым эффективным и может практически полностью устранить симптомы заболевания.
Вторая – у пациента значительно снижена работоспособность, он становится медлительным, речь его «вязкая». Могут появиться незначительные дефекты речи. Характерной особенностью этой стадии является изменение личности пациента, он становится раздражительным, злым, обидчивым.
Третья характеризуется грубыми нарушениями и проявляется при значительном поражении мозга. Характерны изменения речи (грубые дефекты), шаткая, шаркающая походка, дрожь в руках, крайняя медлительность, серьезные нарушения памяти. Личность пациента может поменяться до неузнаваемости.
Симптомы
Для заболевания характерны следующие симптомы:
Лечение
Учитывая многообразие факторов, вызывающих энцефалопатию, лечение должно проводиться по следующим направлениям:
При энцефалопатии назначаются следующие группы препаратов:
После проведенного медикаментозного лечения особое внимание следует уделить реабилитации пациента:
Энцефалопатия очень коварна, так как начальные проявления заболевания весьма неспецифичны и могут расцениваться человеком как хроническая усталость. К тому же, порой очень сложно определить, какой именно фактор приводит к поражению головного мозга.
Зачастую энцефалопатия развивается в результате воздействия на организм сразу нескольких причин. Это значит, что границы каждого из видов энцефалопатии весьма размыты. Именно поэтому в лечении данного состояния оправдано назначение нескольких групп препаратов, обладающих разным механизмом действия.
Демиелинизирующее заболевание
Демиелинизирующее заболевание представляет собой патологический процесс разрушения миелиновой оболочки, при котором поражаются нейроны головного и спинного мозга. При этом ухудшается проводимость импульсов в нервной системе. Болезнь характеризуется уничтожением миелина мозга. Это опасное состояние влияет на функционирование всего организма. Заболевание встречается с одинаковой частотой как у взрослых, так и детей. Современная медицина не обладает средствами для полного излечения от этого заболевания. Его можно лишь ослабить и замедлить течение.
Демиелинизация
Демиелинизирующее заболевание головного мозга по МКБ-10 имеет коды G35, G36 и G77. Процесс, вызванный поражением нервной ткани, негативно сказывается на функционировании всего организма в целом. Определенные нервные окончания покрыты миелиновой оболочкой, которая выполняет в организме важные функции. Например, миелин обеспечивает быструю передачу электрических импульсов и соответственно при нарушении этого процесса страдает вся система. Миелин состоит из липидов и белковых соединений в пропорции 70/30.
Демиелинизирующее заболевание — это не только рассеянный склероз, это еще и оптиконевромиелит и острый диссеминированный энцефаломиелит. Эти болезни не лечатся, но развитие их можно замедлить. В целом медики дают благоприятный прогноз при лечении этих патологий. Диагноз «рассеянный склероз» сейчас ставят чаще, но само заболевание протекает легче, чем 30-40 лет назад.
Механизмы развития
Нервная система состоит из центрального и периферического отделов. Механизм регуляции между ними работает следующим образом: импульсы от рецепторов периферической системы передаются в нервные центры спинного мозга, а оттуда в головной мозг. Расстройство этого сложного механизма становится причиной демиелинизации.
Нервные волокна покрыты миелиновой оболочкой. В результате рассматриваемого патологического процесса эта оболочка разрушается и на ее месте формируется фиброзная ткань. Она в свою очередь не может проводить нервные импульсы. В условии отсутствия нервных импульсов нарушается работа всех органов, поскольку мозг не может отдавать команды.
Причины
Демиелинизирующие заболевания головного мозга характеризуются поражением периферической и центральной нервной системы. Они чаще всего возникают на фоне генетической предрасположенности. Случается и так, что сочетание определенных генов провоцирует нарушения в функционировании иммунной системы. Выделяются и иные причины возникновения демиелинизирующих заболеваний:
Наиболее подверженной этой патологии считается европеоидная раса, особенно те ее представители, которые проживают в северных географических широтах. Такой тип заболевания может провоцироваться травмой головы или позвоночника, депрессией, вредными привычками. Некоторые типы вакцин также могут стать пусковым механизмом для начала развития таких патологий. Это относятся к прививкам против кори, оспы, дифтерии, гриппа, коклюша, гепатита В.
Классификация
Демиелинизирующее заболевание нервной системы классифицируется на различные типы, в основе которых лежит разрушение миелиновой оболочки. В связи с этим рассматриваемая патология подразделяется соответствующим образом на рассеянный склероз, болезнь Марбурга, болезнь Девика, прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию и синдром Гийена-Барре.
Рассеянный склероз
Рассеянный склероз характеризуется как тяжелое хроническое и дезиммуно- нейродегенеративное заболевание ЦНС, склонное к прогрессированию. В большинстве случаев заболевание встречается в молодом возрасте и почти всегда приводит к инвалидности. Этому демиелинизирующему заболеванию ЦНС по МКБ-10 присвоен код G35.
В настоящее время причины развития рассеянного склероза до конца не изучены. Большинство ученых склоняются к мультифакторной теории развития этого заболевания, когда сочетается генетическая предрасположенность и внешние факторы. К числу последних относятся:
Прогрессирование рассеянного склероза характеризуется развитием следующей симптоматики:
Лечение рассеянного склероза осуществляется с помощью таких методов, как:
В период ремиссии пациентам показано санаторно-курортное лечение, массаж, лечебная физкультура. При этом должны быть исключены все тепловые процедуры. Для облегчения симптомов заболевания назначаются препараты: снижающие мышечный тонус, устраняющие тремор, нормализующие мочеиспускание, стабилизирующие эмоциональный фон, противосудорожные средства.
Болезнь Марбурга
Геморрагическая лихорадка или болезнь Марбурга представляет собой острую инфекционную патологию, вызванную марбургским вирусом. Он проникает в организм через поврежденную кожу и слизистую оболочку глаз и полости рта.
Симптоматика заболевания зависит от стадии патологического процесса. Инкубационный период длится от 2 до 16 дней. Болезнь имеет острое начало и характеризуется повышением температуры тела до высоких показателей. Наряду с температурой может появиться озноб. Нарастают признаки интоксикации, такие как разбитость, головная боль, боль в мышцах и суставах, интоксикация и обезвоживание. Через 2-3 дня после этого присоединяются расстройство функционирования ЖКТ и геморрагический синдром.
Все симптомы усиливаются к концу первой недели. Также могут наблюдаться кровотечения, из носа, желудочно-кишечного тракта, половых путей. К началу 2 недели все признаки интоксикации достигает своего максимума. При этом возможны судороги и потеря сознания. По анализу крови происходят специфические изменения: тромбоцитопения, пойкилоцитоз, анизоцитоз, зернистость эритроцитов.
При подозрении у человека болезни Марбурга он экстренно госпитализируется в инфекционное отделение и должен находиться в изолированном боксе. Период выздоровления может затянуться до 21-28 дней.
Болезнь Девика
Оптикомиелит или болезнь Девика по хронической картине похож на рассеянный склероз. Это аутоиммунное заболевание, причины возникновения которого до сих пор не выяснены. В качестве одной из причин его развития отмечается увеличение проницаемости барьера между мозговой оболочкой и сосудом.
Некоторые аутоиммунные заболевания способны спровоцировать прогресс болезни Девика:
Болезнь имеет специфическую симптоматику. Клинические проявления обусловлены нарушением проводящих импульсов. Кроме того, поражается зрительный нерв и ткань спинного мозга. В большинстве случаев болезнь заявляет о себе нарушением зрения:
При прогрессировании заболевания и отсутствии адекватного лечения больной рискует полностью потерять зрение. В некоторых случаях возможен регресс симптоматики с частичным восстановлением функций глаз. Иногда случается так, что миелит предшествует невриту.
Оптиконевромиелит имеет два варианта течения: поступательное нарастание симптоматики с одновременным поражением ЦНС. В редких случаях встречается монофазное течение болезни. Оно характеризуется устойчивым прогрессом и усугублением симптоматики. В этом случае повышен риск летального исхода. При правильно подобранном лечении патологический процесс замедляется, но при этом полное выздоровление не гарантируется.
Второй вариант, наиболее распространенный, характеризуется поочередной сменой ремиссии и обострения и обозначается понятием «рецидивирующее течение». Также сопровождается зрительными нарушениями и расстройством функции спинного мозга. В период ремиссии человек ощущает себя здоровым.
Для выявления болезни Девика проводится комплекс мероприятий. Помимо стандартных диагностических процедур проводится люмбальная пункция с анализом ликвора, офтальмоскопия и МРТ позвоночника и головного мозга.
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
Люди с иммунным дефицитом могут столкнуться с прогрессирующей многоочаговой мультифокальной лейкоэнцефалопатией. Это инфекционное заболевание, спровоцированное проникновением в организм вируса JC, относящегося к семейству Полиомавирусов. Особенностью патологии является то, что происходит несимметричное и многоочаговое поражение головного мозга. Вирусом поражаются оболочки нервных окончаний, состоящие из миелина. Поэтому данное заболевание принадлежит к группе демиелинизирующих патологий.
Почти 85% пациентов с таким диагнозом являются больными СПИДом или ВИЧ инфицированными. В группу риска входят пациенты со злокачественными опухолями.
Основные симптомы заболевания:
Синдром Гийена-Барре
Острое воспалительное заболевание, характеризующееся «демиелинизирующей полирадикулоневропатией». В ее основе лежат аутоиммунные процессы. Болезнь проявляется сенсорными расстройствами, мышечной слабостью и болью. Для нее характерны гипотония и расстройство сухожильных рефлексов. Также может наблюдаться дыхательная недостаточность.
Все пациенты с таким диагнозом должны госпитализироваться в отделение интенсивной терапии. Поскольку существует риск развития дыхательной недостаточности и может потребоваться подключение к ИВЛ, в отделении должна быть реанимация.
Демиелинизирующее заболевание ЦНС
Демиелинизирующие заболевания головного и спинного мозга – это патологические процессы, приводящие к разрушению миелиновой оболочки нейронов, нарушению передачи импульсов между нервными клетками мозга. Считается, что в основе этиологии заболеваний лежит взаимодействие наследственной предрасположенности организма и определенных факторов внешней среды. Нарушение передачи импульсов приводит к патологическому состоянию центральной нервной системы.
Какие это заболевания
Существуют следующие виды демиелинизирующих заболеваний:
Генетические заболевания
Когда происходит повреждение нервной ткани, организм отвечает реакцией – разрушением миелина. Заболевания, которые сопровождаются разрушением миелина, подразделяются на две группы – миелинокластии и миелинопатии. Миелинокластии – это разрушение оболочки под воздействием внешних факторов.
Миелинопатия – это генетически обусловленное разрушение миелина, связанное с биохимическим дефектом строения оболочки нейронов. В то же время, такое распределение на группы считается условным – первые проявления миелинокластии могут говорить о предрасположенности человека к заболеванию, а первые проявления миелинопатии могут быть связаны с повреждениями под воздействием внешних факторов.
Рассеянный склероз считают заболеванием людей с генетической предрасположенностью к разрушению оболочки нейронов, с нарушением метаболизма, недостаточностью иммунной системы и наличием медленной инфекции. К генетическим демиелинизирующим заболеваниям относятся: невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта, диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит, болезнь Канавана и многие другие заболевания. Генетические демиелинизирующие заболевания встречаются реже, чем демиелинизирующие заболевания с аутоиммунным характером.
Симптомы
Демиелинизация всегда проявляется неврологическим дефицитом. Этот признак свидетельствует о начале процесса разрушения миелина. В него вовлекается и иммунная система. Атрофируются ткани мозга — спинного и головного, а также наблюдается расширение желудочков.
Проявления демиелинизации находятся в зависимости от вида заболевания, причинных факторов и локализации очага. Симптоматика может отсутствовать, когда поражение мозгового вещества незначительное, до 20%. Это обусловлено компенсаторной функцией: здоровые ткани мозга выполняют задачи пораженных очагов. Неврологическая симптоматика проявляется редко — только при повреждении более 50% нервной ткани.
В качестве общих признаков демиелинизирующих заболеваний головного мозга отмечаются следующие:
Нейропсихологические нарушения, характерные для рассматриваемой патологии, вызваны ухудшением памяти и снижением мыслительной деятельности, а также изменениями поведения и личностных качеств. Это проявляется развитием неврозов, депрессии, слабоумием органического генеза, эмоциональными перепадами, выраженной слабостью и снижением работоспособности.
Диагностика
Ранняя стадия течения патологии с отсутствием характерной симптоматики случайно обнаруживается во время диагностического обследования по другому поводу.
Для подтверждения диагноза проводится нейровизуализация, а также невролог определяет степень нарушения проводящей функции мозга. Основным методом диагностики является магнитно-резонансная томография. На снимках можно отчетливо увидеть участки пораженной ткани. Если сделать ангиографию, то можно определить степень повреждения сосудов.
Лечение
Демиелинизирующее заболевание ЦНС относится к категории неизлечимых. Терапевтические меры направлены на улучшение качества жизни пациента и устранение симптоматики. Для проведения симптоматической терапии назначают:
Прогноз
Прогноз относительно жизни больного напрямую зависит от характера течения заболевания, вида патологии и объема пораженной мозговой ткани. Если заболевание было диагностировано на ранней стадии и начато адекватное лечение, то прогноз относительно жизни благоприятный. Тем не менее невозможно полностью излечить болезнь. Она может привести к инвалидности или окончиться летальным исходом.