Эритродермия что это такое
На рисунке заметны отдельные шелушащиеся бляшки на тыльной поверхности левой кисти и распространенные изменения ногтей правой кисти. На другом рисунке представлена распространенная эритродермия в ягодичной области и на руках. Дифференциальная диагностика эритродермии включает псориаз, экзему, грибковые инфекции, себорейный дерматит и грибовидный микоз. Была выполнена трепанобиопсия 4-мм трепаном и начато лечение местными кортикостероидами. Больной отказался от госпитализации с целью детоксикации и дерматологического лечения. Ему предоставили большой тюбик 0,1% мази триамцинолона для ее аппликации на пораженные участки кожи два раза в день. Нанося триамцинолон на всю пораженную кожу в течение первых нескольких дней, ему следовало надевать хлопчатобумажную пижаму, предварительно смоченную теплой водой, и укрываться одеялом на 15 минут, по истечении которых снимать пижаму.
Эритродермия на руках у 56-летнего алкоголика. Бляшки и дисморфические ногти предполагают наличие псориаза, однако данные биопсии указали на экзематозный дерматит 
Эритродермия на спине и ягодицах пациента, представленного на рисунке выше
б) Распространенность (эпидемиология). Эритродермия или эксфолиативный дерматит является редким заболеванием, которое обычно развивается после системных или кожных заболеваний.
• У взрослых средний возраст начала заболевания составляет 55 лет, соотношение мужчин и женщин равно 2,3:11,2.
• Вольные эритродермией составляют примерно 1% от всех пациентов, госпитализированных в дерматологические клиники.
• Эритродермия иногда протекает очень тяжело, в ходе заболевания часто развиваются метаболические, инфекционные, кардиологические и респираторные осложнения, а также расстройства терморегуляции.
в) Этиология (причины), патогенез (патология). Примерно в 50% случаев эритродермия возникает на фоне предшествующих дерматозов, однако может развиваться и вследствие системных заболеваний, злокачественных опухолей и токсидермии (реакции на лекарственные средства). Эритродермия с неустановленной причиной (идиопатическая) отмечается в 9-47% случаев.
• Патофизиология заболевания полностью не выяснена, однако наблюдается повышение скорости замены старых клеток эпидермиса новыми.
• Быстрое созревание и миграция клеток через эпидермальный слой приводит к избыточному шелушению.
• Быстрое обновление эпидермиса вызывает потерю жидкости, электролитов и белка, что обычно имеет тяжелые метаболические последствия, включая сердечную недостаточность и синдром острого респираторного дистресса.
• Определенную роль в патогенезе играет взаимодействие иммунологических модуляторов (включая интерлейкины 1, 2, 8) и фактора некроза опухоли.
2. Эритродермия может также развиваться после ряда инфекционных заболеваний:
• ВИЧ-инфекции
• Туберкулеза
• Норвежской чесотки
• Гепатита
• Сыпного тифа
• Гистоплазмоза.
3. Системные заболевания, сопуствующие эритродермии, включают следующие:
• Саркоидоз
• Тиреотоксикоз
• Реакцию «трансплантат против хозяина»
• Дерматомиозит.
4. Точная заболеваемость эритродермией, сопутствующей злокачественным опухолям, неизвестна, однако ретикулоэпдотелиальные неопластические процессы, особенно кожные Т-клеточные лимфомы, вызывают эритродермию наиболее часто.
Эритродермия может предшествовать кожной Т-клеточной лимфоме или развиваться после ее выявления; в свою очередь, при хронической идиопатической эритродермии высок риск последующего развития кожной Т-клеточной лимфомы.
Опухоли толстого кишечника, легких, предстательной железы и щитовидной железы являются причиной 1% всех случаев эритродермии.
У детей эритродермия может сочетаться со следующими состояниями:
• Синдром Оменна
• Квашиоркором
• Диетическим фиброзом
• Аминоацидозом.
У детей была выявлена связь заболевания с местным применением борной кислоты.
Причину эритродермии установить удается не всегда.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 3.4.2021
Эритродермия что это такое
а) Клиника. Клиническая картина эритродермии зависит от причины, вызвавшей заболевание. При лекарственной реакции эритродермия начинается внезапно и разрешается быстрее. Кожные проявления начинаются с зудящих эритематозных пятнистых бляшек, которые распространяются и сливаются в очаги эритемы, охватывающие обширные участки тела.
Затем развивается шелушение. В острой стадии чаще всего наблюдается крупнопластинчатое шелушение, а при хронической эритродермии преобладает мелкопластинчатое. Поражение волосистой части кожи головы встречается очень часто с развитием алопеции у 25% пациентов. Системные проявления при эритродермии связаны с нарушением кожного барьера, утратой тонуса сосудов дермы и потерей жидкости и электролитов.
Потери белка при псориатической эритродермии могут достигать 25-30%, что приводит к гипоальбуминемии и отёку. Повышенная перфузия в оголенную воспаленную кожу приводит к нарушениям терморегуляции и сердечной недостаточности на фоне повышения сердечного выброса. Кроме того, повышается риск развития стафилококковой инфекции и сепсиса. Любое из этих осложнений может стать угрожающим для жизни.
б) Типичная локализация на теле. Распределение высыпаний обычно вариабельно, однако слизистые оболочки, ладони и подошвы, как правило, не поражаются. Сообщается о том, что нос и носогубная область также остаются свободными от высыпаний.
в) Анализы при заболевании. Биопсия кожи часто неинформативна. В 50% случаев единичная биопсия не позволяет установить диагноз эритродермии, поэтому рекомендуются многократные биопсии. Прямая иммунофлюоресцеиция, выполняемая в дополнение к традиционному гистопатологическому исследованию, может помочь для выявления иммунных буллезных заболеваний (например, пузырчатки).
Для диагностики лимфопролиферативных заболеваний проводятся исследования реаранжировки гена Т-клеточного рецептора.
Лабораторные тесты часто неспецифические; вместе с тем общие симптомы включают:
• Лейкоцитоз
• Лимфоцитоз
• Слабо выраженную анемию
• Эозинофилию
• Повышенную СОЭ
• Поликлональную гаммапатию
• Повышенный уровень IgE
• Гипоальбуминемию
• Повышенный уровень креатинина
• Повышенный уровень мочевой кислоты.
Лицам, входящим в группы риска, рекомендуется ВИЧ тестирование. У детей рекомендуется определение уровней цинка, аминокислот и липидов.
г) Дифференциальная диагностика эритродермии. Эритродермия является дерматологическим проявлением целого ряда заболеваний, включая инфекции, лимфопролиферативные процессы, злокачественные опухоли, кожные болезни, приобретенные и врожденные нарушения метаболизма и токсидермии. Ключом к правильному диагнозу и лечению является установление истинной причины, обусловившей данное состояние.
Сыпной тиф, вызвавший эритему и эксфолиацию, у тяжелобольного с лихорадкой 
Эритема после обострения грибовидного микоза Полная эритродермия неизвестной этиологии с выраженным покраснением кожи и эксфолиацией 
С близкого расстояния на спине хорошо заметно шелушение
д) Лечение эритродермии. Пациенты с острой эритродермией нуждаются в госпитализации и срочной консультации дерматолога, поскольку метаболические, инфекционные, терморе-гуляторные и сердечно-сосудистые осложнения могут угрожать жизни. Терапевтические мероприятия:
• Уход за кожей, эмоленты (смягчающие средства), ванны с овсом и влажные компрессы.
• Местные стероиды средней степени активности.
• Стероидов высокой степени активности и иммуномодуляторов следует избегать из-за риска повышенной кожной абсорбции.
• Системные стероиды полезны при токсидермии (реакции па лекарственные средства) и экземе, однако при псориазе их применять не следует.
• При эритродермии вследствие псориаза назначается пероральный прием ретиноидов или циклоспорина.
• Иммуносупрессивные препараты (метотрексат, азатиоприн, инфликсимаб).
• Антибиотикотерапия при подозрении на инфекцию.
• Тщательный контроль водно-электролитного баланса и состояния питания с восполнением дефицитов.
з) Список использованной литературы:
1. Karakayli G, Beckham G, Orengo I, Rosen T. Exfoliative Dermatitis. Am Fam Physician. 1990;59(3).
2. Sehgal VN, Srivastava G, Sardana К. Erythroderma/exfoliative dermatitis: A synopsis. Int J of Dermatol. 2004;43:39-47.
3. Rothe JH, Bernstein ML, Grant-Kels JM. Life-threatening erythroderma: Diagnosing and treating the “red man”. Clin Dermatol. 2005;23(2):206-217.
4. Sehgal VN, Srivastava G. Erythroderma/generalized exfoliative dermatitis in pediatric practice: An overview. Int J of Dermatol. 2006;45:831-839..
5. Pruszkowski A, Bodemer C, Fraitag S, et al. Neonatal and Infantile Erythrodermas: A Retrospective Study of 51 Patients. Arch Dermatol. 2000;136:875-880.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 3.4.2021
Эритродермия
Общие сведения
Эритродермия является генерализированным диффузным воспалением кожи, которое сопровождается гиперемией и отеком дермального слоя. При этом высыпания могут быть папулезными, буллезными, а также в виде пустул, но все они сопровождаются шелушением и распространением на 90 и более проц. поверхности кожи. Воспаленная поверхность склонна к эрозии и покрытию корками, распространению, слиянию с периферическим ростом. Могут поражаться даже волосы и ногти.
Эритродермия по-другому может называться шелушащимся дерматозом или злокачественной гемодермией. Она объединяет целую группу болезней с генерализованным воспалительным поражением кожных покровов. Этиология бывает различной, патология относится к жизнеугрожающим болезням. Смертность оставляет примерно 20-60%. Исход менее благоприятный при ассоциированности с раком кожи либо злокачественной лимфомой.
Среди всех дерматозных заболеваний эритродермия фиксируется у 1-2% госпитализированных больных возрастом 40-60 лет. В несколько раз чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин, что предположительно связано с большей склонностью к вредным привычкам, поражающим иммунную систему. Для заболевания не характерна эндемичность или сезонность дебюта.
Патогенез
В основе патогенеза лежит тотальный воспалительный процесс эпидермиса, хотя он до конца не изучен, но и не понятно почему такие разные факторы провоцируют единый ответ кожи. Предположительно эпидермис реагирует на кожу как на «трансплантат, который является противником хозяина». Когда чужеродные агенты попадают в организм и встречают антигены гистологической совместимости на уникальных HLA-белковых молекулах, регулирующих ответ и реагирующих на «чужеродные агенты» — они запускают процесс уничтожения клеток — кератиноцитов, в которых произошли мутации под воздействием патогенов. При этом начинается выработка противовоспалительных цитокинов, Т-киллеров и Т- супрессоров, усиление пролиферации, начинается процесс синтеза антител и развитие аллергической реакции. На фоне увеличения митотической активности в базальных клетках эпидермиса происходит их транспортировка на поверхность кожи, что клинически выражается крупнопластинчатым шелушением и нарушением микроциркуляции, происходит усиление перфузии крови через кожные покровы и возникновение дисиммуноглобулинемии.
На системном уровне наблюдаются изменения в сердечно-сосудистой, центральной нервной системе, серьёзные нарушения водно-солевого и белкового обмена, температурная дисрегуляция, потери тепла и развитие гипотермии.
Для многих токсических эритродермий характерно нарушение кровообращения и работы почек либо печени в ответ на провоцирующие факторы с ограничением во времени.
Классификация
Классификация эритродермия была разработана французским дерматологом Луи Броком, разделившим ее на 2 группы:
Кроме того важно различать злокачественность и доброкачественность течения заболевания.
Ко вторичным доброкачественным эритродермиям относится:
Примером вторичной злокачественной эритродермии является:
Десквамативный дерматоз новорожденных Лейнера-Муссу
Заболевание обычно выявляют на 3-4 неделе жизни, но может и позднее. Проявляется оно выраженным покраснением ягодиц и паховых складок, а в некоторых случаях – и верхней части туловища, охватывая за несколько дней все кожные покровы. Поражения отличаются ярко-красным окрасом, инфильтрованностью, наличием обильных отрубевидных или пластинчатых чешуек, есть участки мацерации в области складок кожи, с образованием трещин. На голове образуется «панцирь» из жирных желтых чешуек. На уровне общего состояния ребенка возникают различные симптомы диспепсии – рвоты, частого жидкого стула, развивается гипотрофия, возможно даже третьей степени. Параллельно развивается пневмония, отит, пиелонефрит, лимфаденит, конъюнктивит, блефарит, флегмона с участками некроза мягких тканей, остеомиелит и тяжелое токсико-септическое состояние.
Болезнь Девержи
В крайне редких случаях может развиваться первично, чаще — на фоне болезни Девержи. Провоцирующими факторами являются травмы и инфекции, а также раздражающая форма терапии. К симптомам относится эритема верхней части туловища и быстрое распространение по всему телу. На эритематозных зонах головы и лица возникает мелкопластинчатое шелушение с сохранением некоторых участков здоровой кожи. При этом наблюдается образование кератотических наслоений на коже ладоней и подошв желтовато-оранжевого цвета. Типичные фолликулярные конические роговые папулы как проявление перифолликулярной эритемы подвергаются слиянию.
При эритродермической форме Девержи происходит возникновение остроконечных папул преимущественно на тыле кистей или других определенных участках кожи, а также развивается выраженное покраснение и отечность лица, образование эктропиона. Для кожи характерна сухость, напряженность и обильные муковидные шелушения.
Псориатическая эритродермия
Патология развивается при генерализации псориаза с поражением практически всего кожного покрова. Однако известны случаи, когда псориатическая эритродермия развивалась у вполне здоровых людей первично.
Эта форма болезни является наиболее тяжелой и может спонтанно проявляться увеличением размеров псориатических очагов в случаях хронического стационарного течения дерматоза. При этом наблюдается утрата воды и белков вследствие длительного шелушения, а также значительные потери тепла в результате воспаления. Патология может распространяться частично или парциально. У больных становится кожа ярко-красного цвета, возникает большое количество крупных и сухих белесых чешуек как на фото псориатической эритродермии. Они могут отпадать даже при переодевании. Также отмечается инфильтрация, отечность и горячность покровов на ощупь. Многие испытывают беспокойство и зуд, стянутость и жжение кожных покровов. В плане общего состояния отмечается несколько повышенная температура тела, общая слабость, увеличение лимфоузлов и выпадение волос, а также ногтей.
Причины
Эритродермия объединяет в себе целую группу патологий, поэтому является полиэтиологичной. Основными пусковыми толчками патологического процесса становятся генетические мутации и сбои иммунной системы.
К провоцирующим факторам относится:
Симптомы
Первичная эритродермия начинается спонтанно и остро, тогда как вторичная может быть проявлением псориаза, экземы или длительного дерматоза. В ходе патологического процесса можно выделить несколько этапов:
В ходе продормального процесса возникает сильный зуд, образуются трещины, что чревато присоединением вторичной инфекции. Осложнение процесс происходит в виде экзематизации и фурункулеза.
Анализы и диагностика
Для постановки диагноза эритродермия необходимо подтверждение клиническое и лабораторное. Важнейшей задачей врача-дерматолога является установление причины заболевания.
В обязательном порядке проводится серия биопсии кожи, иммуногистохимические, вирусологические анализы, бакпосевы, ПЦР-тесты, ВИЧ-тестирование, определение уровня липидов, цинка и аминокислот, а также другие исследования для исключения малигнизации.
Лечение
Пациентам с эритродермией требуется стационарное лечение с применением антибиотикотерапии с использованием глюкокортикостероидов, иммуномодуляторов, антигистаминных средств (Фраксипарина, Эглонила) и других препаратов. Обычно терапию подбирают в зависимости от этиологии и тяжести течения заболевания.
Эритродермия (ихтиоз, псориаз): диагностика и лечение
Под названием «эритродермия» объединена целая группа разнообразных заболеваний, отличительным симптомом которых является покраснение и шелушение кожи. Среди наиболее распространенных: ихтиоз, псориаз, дерматиты, пиодермия, псориаз и т.д.
Почему могут возникать эритродермии и как их лечить?
Протекать могут такие патологии хронически, остро и подостро.
Острое течение чаще всего является следствием реакции организма (аллергии) на различные вещества — к примеру, на ртуть, мышьяк, антибиотики и т.д.
Хроническое течение болезни может быть проявлением общей патологии (например, лейкоза или грибовидного микоза). Этиология возникновения в каждом случаем определяется сугубо индивидуально, соответственно, и лечение подбирается специалистом в зависимости от причины болезни.
Как чаще всего начинается эритродермия?
Сначала кожа в естественных складочках и в районе ягодиц ярко краснеет, затем эта краснота переходит на лицо, тело пациента и нижние конечности. За может произойти поражение всего кожного покрова. В разгар патологии кожа красная, покрыта значительным количеством чешуек, которые легко отпадают. На ладонях и ягодицах кожа блестит, напряжена, в складках отмечается небольшое мокнутие, на коже головы под волосами — трудноснимающиеся чешуйки или же массивные корки. У пациента отмечаются расстройства пищеварения, гипохромная анемия, лейкоцитоз. Такие поражения кожного покрова держатся примерно 30 дней, затем понемногу уменьшаются, кожа принимает нормальный вид. Нередко, впрочем, возникают осложнения при отсутствии лечения: отиты, пневмонии, пиурия, иногда абсцессы.
Где можно получить грамотное лечение эритродермии?
Обратитесь в сеть МЦ «Здоровье»: мы всегда рады оказать всю необходимую помощь вам и вашим родным.
ЛЕЧЕНИЕ ЭРИТРОДЕРМИЙ
*Пятилетний импакт фактор РИНЦ за 2020 г.
Читайте в новом номере
Ключевые слова: Эритродермия – псориаз – лимфома – атопический дерматит – болезнь Девержи – экзема – тигазон – метотрексат – дезинтоксикация – кортикостероиды – антимедиаторные препараты – фототерапия – гормонополихимиотерапия.
В статье преставлены методы лечения эритродермий различной этиологии – псориатической, экзематозной, атопической эритродермии Хилла, болезни Девержи, а также эритродермий, возникающих при разных вариантах грибовидного микоза.
The paper provides treatments for erythroderma of various etiology (psoriatic, eczematous, atopic, Hill’s erythrodermas, Devergie disease, as well as those occurring in various types of mycosis fungoidea).
М.М. Резникова, заведующая мужским кожным отделением городской
клинической кожно-венерологической больницы № 14 им. В.Г. Короленко
M.M.Reznikova, Head, Male Skin Department, V.G.Korolenko State Clinical Dermatovenereological Hospital No. 14
Э ритродермией называют универсальное воспалительное поражение кожного покрова. Такое состояние может возникать при тяжелом течении многих дерматозов: псориаза, экземы, токсидермии, атопического дерматита, болезни Девержи, лимфом. Эритродермия любой этиологии приводит к развитию тяжелой интоксикации. Больные жалуются на болезненность и жжение кожи, зуд, чувство напряженности всего кожного покрова. Возникают тяжелые системные симптомы: недомогание, слабость, ознобы, лихорадка. Эритродермии представляют значительные сложности для врача в плане диагностики и в еще большей степени в отношении терапии. Для установления диагноза при эритродермии очень важны данные анамнеза, детальный анализ клинической картины поражения кожи, высыпных элементов. Необходимо лабораторное обследование для установления степени активности процесса и тяжести эндогенной интоксикации. Часто бывает нужна диагностическая биопсия кожи. Наличие эритродермии при таких заболеваниях, как псориаз, атопический дерматит, болезнь Девержи, делает прогноз дальнейшего течения заболевания у данных больных неблагоприятным – при очередном обострении, как правило, вновь развивается универсальное поражение кожи. Развитию эритродермии способствуют различные пищевые и лекарственные интоксикации и очень часто неадекватные методы лечения, в том числе витаминотерапия в остром периоде заболевания, некоторые антибиотики, кардиологические средства и т. д.
Для нашего отделения особенно актуальна проблема псориатической эритродермии. Больные псориатической эритродермией составляют около 11% от всех поступающих больных псориазом. Мы начинаем лечение с дезинтоксикационной терапии. Проводятся внутривенные капельные вливания гемодеза по 200 – 400 мл, 5% раствора глюкозы, реополиглюкина – всего по 7 – 10 инфузий. Активно снимает интоксикацию 30% раствор тиосульфата натрия – 10 мл внутривенно по 10 вливаний на курс. При выраженном токсидермическом компоненте, часто сопровождающем псориатическую эритродермию, назначаем на короткое время глюкокортикоиды внутримышечно, чаще дексаметазон по 4 – 8 мг 1 раз в день, 3 – 5 инъекций.
После снятия выраженной интоксикации и островоспалительных явлений мы переходим к следующему этапу лечения эритродермии. Больным старше 18 лет с нормальными биохимическими показателями сыворотки крови, без признаков катаракты можно назначать общую фотохимиотерапию 4 раза в неделю, всего 20 – 25 сеансов. При хорошей переносимости мы наблюдаем постепенное разрешение диффузного псориатического инфильтрата, гиперемии кожи, сменяющейся буровато-коричневой пигментацией. При проведении PUVA-терапии можно обходиться без наружнего лечения, этот метод удобен для амбулаторного долечивания. Сочетание PUVA-терапии с эссенциале позволяет сократить количество сеансов PUVA до 14, при этом достигается полное разрешение дерматоза. Эссенциале начинаем вводить внутривенно по 5 мл за один день до начала фотохимиотерапии, на курс 20 вливаний, одновременно назначаем эссенциале внутрь по 2 капсулы 3 раза в день в течение месяца. Активно происходит разрешение эритродермии при применении метода Re-PUVA (тигазон в сочетании с PUVA-терапией). Использование одного тигазона не позволяет добиться полного разрешения псориатической эритродермии; мы назначаем 75 – 50 мг тигазона в сутки за 2 нед до начала фотохимиотерапии. После присоединения PUVA-терапии суточную дозу тигазона уменьшаем на S дозы. Re-PUVA позволяет уменьшить курсовую дозу тигазона и количество сеансов PUVA-терапии.
Из других методов лечения псориатической эритродермии мы используем метотрексат. Его мы обычно назначаем больным среднего и пожилого возраста, не страдающим хроническими воспалительными заболеваниями. Эффективна и хорошо переносится щадящая методика проф. Вайнштейна: метотрексат назначаем внутрь по 5 мг на прием через 12 ч в три приема, перерыв в лечении 5 дней. Обычно мы проводим 5 – 7 таких туров с последующим поддерживающим лечением очень малыми дозами метотрексата. Можно проводить 5-дневную терапию – метотрексат по 2,5 мг в два приема через 12 ч в течение 5 дней с последующим 3-дневным перерывом, таких туров проводится около 5. 
Банальная терапия, применяемая нами при вульгарном псориазе, обычно не дает разрешения псориатической эритродермии. Наружно при псориатической эритродермии применяем 0,5% или 1% салициловую мазь, вазелин или крем Унны с добавлением фторированных кортикостероидных мазей (синалар, флуцинар, лоринден А, фторокорт, дипросалик или белосалик).
Эритродермии, возникающие при экземе или токсидермии, мы лечим однотипно: прежде всего проводится дезинтоксикационная терапия (гемодез внутривенно капельно, 30% раствор тиосульфата натрия внутривенно), десенсибилизирующая терапия – дексаметазон 8 – 4 мг внутримышечно 1 раз в день до 5 инъекций, препараты кальция внутримышечно или внутривенно, гистаминовые H1-блокаторы быстрого действия – клемастин, лоратадин. Назначается строгая гипоаллергенная диета. 
Местное лечение: при экзематозной эритродермии – малоконцентрированные противовоспалительные пасты, например 2% борно-нафталановая паста, цинковая паста с добавлением стероидных мазей (преднизолоновая мазь, локоид, элоком). Пасты назначаем на несколько дней, до стихания островоспалительного процесса – уменьшения гиперемии, отечности, прекращения везикуляции и мокнутия (с этой целью поверх пасты накладываем примочки с 2% раствором борной кислоты, 0,05% раствором хлоргексидина). Затем пользуемся пастами пополам с кремом Унны или 0,5% дексаметазоновым кремом. 
При токсидермии мы используем индифферентные наружные перпараты: кремы или масляную болтушку.
Лечение атопической эритродермии Хилла целесообразно начинать с проведения дезинтоксикационной терапии. Одновременно назначаем два антимедиаторных препарата – кетотифен по 1 мг 2 раза в день на 1 – 1,5 мес и антигистаминный препарат быстрого действия (клемастин, лоратодин) на 7 – 10 дней. По стихании островоспалительных проявлений и снятии интоксикации возможно назначение курса гистаглобулина по следующей схеме – в разовой дозе от 0,5 до 2 мл подкожно 2 раза в неделю, всего 6 инъекций. 
При выраженной инфильтрации и лихенизации кожи можно назначать селективную фототерапию или PUVA-терапию. Наружно назначаем кремы, на очень инфильтрированные участки кожи – противовоспалительные пасты (нафталановые, дегтярные, пасты АСД) пополам с кремом.
Болезнь Девержи часто протекает по типу эритродермии. Заболевание крайне трудно поддается лечению. Лучший эффект мы получили при применении роаккутана и ретинола пальмитата.
Перед началом лечения больные проходят осмотр у терапевта, невропатолога, им проводят биохимическое исследование сыворотки крови (b-липопротеиды, триглицериды). При отсутствии противопоказаний мы назначаем роаккутан в суточной дозе 40 мг на 1 – 1,5 мес, затем 20 мг в сутки на 1 – 1,5 мес. В последующем рекомендуем прием роаккутана по 20 мг через день в течение месяца, наружно – 0,5% или 1% салициловый вазелин или крем. Аналогично роаккутану действует при болезни Девержи ретинолола пальмитат. Этот препарат мы назначаем в суточной дозе 200 000 ЕД (в капсулах или растворе) на 1 – 2 мес. При достижении улучшения суточная дозу уменьшаем до 100 000 ЕД на 1 – 2 мес, после чего назначем прием препарата через день. В целом лечение длится не более 4 мес.
В наше отделение госпитализируют больных с лимфомами низкой степени злокачественности. В основном это эпидермотропные Т-лимфомы: грибовидный микоз и его варианты.
Часть этих больных страдали классической формой грибовидного микоза (Алибера – Базена) в I (эритродермической) стадии, часть – эритродермической формой грибовидного микоза (Бенье – Аллопо).
При I стадии грибовидного микоза хороший эффект дает монохимиотерапия отечественным противоопухолевым препаратом проспидином. Проспидин назначаем по 100 мг внутримышечно ежедневно, на курс 3 г. На начальных стадиях лимфом проспидин высокоэффективен. Также при I стадии грибовидного микоза, если при гистологическом исследовании патологический инфильтрат выявляется в верхней части дермы, мы применяем фотохимиотерапию 3 раза в неделю в течение 2 – 3 мес или метод Re-PUVA. При лечении эритродермической формы грибовидного микоза мы применяем гормонополихимиотерапию по методике СОР, чаще в непрерывном варианте: циклофосфан по 200 мг внутримышечно или внутривенно, всего 30 инъекций; винкристин из расчета 1,4 мг на 1 м2 внутривенно 1 раз в неделю, всего 4–5 вливаний (циклофосфан и винкристин в один день не применяют); преднизолон 30 мг внутрь ежедневно.
Наряду с цитостатическими препаратами мы назначаем отечественный препарат лейкинферон – комплекс цитокинов I фазы иммунного ответа. Препарат назначаем по 10 000 МЕ внутримышечно 2 раза в неделю, всего 10 инъекций, заканчиваем его курс за 1 – 2 дня до окончания химиотерапии. Лейкинферон значительно облегчает переносимость лечения, удлиняет клинико-лабораторную ремиссию.
Гормонополихимиотерапия проводится через 2 мес.
Таковы наши методы лечения эритродермий различной этиологии.
Рекомендуемая литература по данной проблеме может быть получена в редакции “Русского медицинского журнала”.
