Эритромелалгия что это такое
Эритромелалгия
Заболевание может быть первичным или вторичным при АГ, венозной недостаточности, СД, ревматоидном артрите, системной красной волчанке, рассеянном склерозе. Учитывая, насколько серьезные заболевания могут стать причиной развития эритромелалгии, необходимо всегда иметь настороженность в отношение данного симптома врачу любой специальности: сосудистому хирургу, терапевту, эндокринологу, неврологу, ревматологу, дерматологу.
Симптомы эритромелалгии
Эритромелалгия проявляется довольно выраженной клинической симптоматикой. Поражаются в основном стопы:
Болевой синдром начинается с I пальца стопы, после чего распространяется по всей ступне. Поражаются симметрично обе конечности, может развиваться гиперкератоз или появляться глубокие трещины.
Интенсивность симптомов эритромелалгии может значительно разниться от слабо выраженных до настолько сильных, что это приводит к инвалидизации пациентов. Течение данной патологии волнообразное и с течением времени клиника лишь нарастает.
Диагностика
Эритромелалгия стопы имеет настолько характерную клинику, что постановка диагноза не вызывает затруднения. Единственное необходимо различать первичную и вторичную форму.
Лечение эритромелалгии
Эффективное лечение эритромелалгии на разработано. Относительно положительной динамики можно добиться только в случае вторичной эритромелалгии при терапии основного заболевания.
Симптоматическое лечение эритромелалгии стопы заключается в профилактики перегревания ног, придание стопе правильного возвышенного положения, ноги должны чаще отдыхать. Из лекарственных средств эффективность при первичной форме доказали габапентин и препараты простагландина.
Сосудосуживающие препараты, витамины группы В, антигистаминные средства — их эффективность не доказана, однако врачи все равно назначают данные препараты. Так же, как и физиолечение. Некоторые упоминают об эффективности новокаиновых блокад ганглиев LI-II. В наиболее тяжелом случае показано оперативное лечение — преганглионарная симпатэктомия.
Почему Вам стоит прийти именно к нам?
Запись в Пресненский центр: +7 (495) 266-30-55
Адрес: М. 1905 года, ул. 1905 года, д. 7 стр. 1
Эритромелалгия
Эритромелалгия (синдром Митчелла, болезнь Вейр-Митчелла) – наличие болей жгучего характера в периферических отделах конечностей. Чаще – пальцы или один палец, пятка. В ряде случаев имеет место местное покраснение и отек кожи.
Ранее считалось, что причина эритромелалгии не установлена. Так называемую вторичную эритромелалгию связывали с некоторыми неврологическими заболеваниями — миопатия, полиомиелитом, иными миелитами (рассеянный энцефаормиелит, сирингомиелия, спинная сухотка), интоксикациями солями тяжелых металлов, алкоголем, патологией эндокриных органов (сахарный диабет, гиперкортицизм, патология гипофиза), с некоторыми заболеваниями крови. Нередко появление эритромелалгия пытаются объяснить сосудистым фактором, паранеопластичес кми процессами (реакции организма на развитие опухоли) и др. Эритромелелгия обостряется при перегревах или переохлаждении конечностей, ношение тесной обуви и др.
Считают, что приступообразно развивающаяся локальная гиперемия и отек кожи имеют неврогенный характер. При этом существенную роль играет патологическое состояние рецепторов сосудов пораженной области, нарушение микроциркуляции, тканевого кровотока и транскапиллярног о обмена, Установлено, что во время эритромелалгичес кого приступа (криза) происходит местная перестройка тканевого кровотока за счет увеличения артериального притока крови через артериовенулярны е, артериоло-артери альные анастомозы. Расширение анастомозов и изменение кровотока вызывают раздражение окончаний симпатических нервных волокон в стенках внутриорганных сосудов и обусловливают возникновение болей типа симпаталгий.
Эритромелалгия наблюдается преимущественно в возрасте от 20 до 50 лет одинаково часто у женщин и у мужчин. Дети практически не болеют.
Заболевание возникает внезапно с интенсивной боли чаще в стопах и в пятках. Боли усиливается при прогреве. Пальпация воспаленных участков болезненна.
Пораженный участок тела (участок пятки) краснеет, температура этой области повышается, что обусловлено отеком кожи. Отечный участок кожи (область пятки, палец) четко очерчен.
Приступы боли длятся от нескольких минут до часов. Хроническое течение сопровождается достаточно долго – до нескольких месяцев. Со временем пораженная зона может расширяться, менять цвет (приобретать синюшный вид, кожа становится сухой, ноготь пораженного пальца ломким, иногда возникают изъязвления кожи).
Боли обостряются в жаркое время года, при физиопрцедурах и при прогреве.
Диагностируется заболевание достаточно просто при помощи рентгена (рентген обязателен для исключения патологии костной ткани, например — опухоли или остеомиелита) и УЗИ исследования. Часто фиксируются явления локального ангиотрофоневроз а и эндоваскулита. В Центре «Меддиагностика» отработаны эффективные методы диагностики эндоваскулитов и их причин.
Дифференцировать эритромелалгию нужно с акроэритрозом (гиперемия кожи не сопровождается симпаталгиями).
Общепринятое лечение: сосудосуживающие средства, серотониноподобн ые и антигистаминные препараты, препараты стабилизирующие тканевой обмен, кальция глюконат и др. Используют рефлексотерапию, физиотерапевтиче ские процедуры, закаливание. Иногда полезны блокады нервных стволов.
Вместе с тем, наиболее эффективное лечение возможно провести при установлении причины заболевания. Чаще – это реактивные процессы ревматического ряда. Диагностика заболевания включает УЗИ исследование, рентген для исключения скрытых процессов (возможно — МРТ), лаборатория (ключевой метод). Институтом был отработан эффективный алгоритм диагностики и лечения эритромелелгии.
Тактика лечения зависит от результатов обследования и установленной причины заболевания.
Мы имеем достаточный опыт в диагностике и лечении эритромелалгии.
Доктор медицинских наук,
профессор Национального медицинского университета
В.В.Гонгальский
Эритромелалгия — это хронический ангиотрофоневроз, проявляющийся пароксизмами локальной жгучей боли с отеком и резким покраснением кожи. Как правило, возникает в стопах, реже в кистях, области ушных раковин, носа. Может иметь первичный и вторичный характер. Патология диагностируется по типичной клинике приступа. Дополнительно проводятся лабораторные анализы, рентгенография, термография, КТ, МРТ, электрофизиологические исследования. Комплексная терапия включает сосудосуживающие, антигистаминные, противовоспалительные медикаменты, иглоукалывание и физиотерапию.
МКБ-10
Общие сведения
Впервые заболевание было описано Н.И. Пироговым в 1855 г. в результате наблюдений за перенёсшими ранения солдатами. Тогда приступам эритромелалгии было дано название «посттравматическая гиперестезия». Спустя десятилетие хирург Митчелл, наблюдая за пострадавшими в ходе войны в США, выявил у некоторых аналогичные симптомы. Им и был введён термин «эритромелалгия», который оказался более удачным и до сих пор используется клиницистами. Действительно, название вмещает всю суть ярких клинических проявлений заболевания. В переводе с латыни: «эритрос» — «красный», «мелос» — «конечность», «альгос» — «боль». В литературных источниках иногда упоминается как болезнь Митчелла.
Патология принадлежит к числу редких. Наряду с болезнью Рейно относится к ангиотрофоневрозам — расстройствам периферического кровообращения, связанным с нарушением иннервации сосудов. Как правило, носит локальный характер с вовлечением одной или обеих стоп. Возможно поражение кистей. Встречается чаще у лиц 30-50 лет, у детей — в единичных случаях. Заболеваемость не имеет гендерных различий.
Причины
Первичная эритромелалгия выступает как самостоятельное заболевание. Вторичная может наблюдаться при целом ряде патологических состояний:
Патогенез
Этиопатогенез окончательно не изучен. Ясно одно — в основе заболевания лежит расстройство нервной регуляции сосудистой стенки. Результатом нарушения вазомоторной иннервации является локальное расширение (дилятация) периферических сосудов мелкого и среднего калибра. Происходит перестройка кровотока в сторону увеличения притока артериальной крови через артерио-артериальные и артерио-венозные сообщения. Клинически это проявляется покраснением.
Сосудистая дилятация сопровождается повышением проницаемости стенки сосуда, что влечёт за собой отёк. К возникновению болевого синдрома, вероятно, приводит выход из сосудистого русла некоторых гуморальных факторов и перераздражение симпатических волокон. Пока не установлен уровень поражения нервной системы, вследствие которого возникает эритромелалгия. Это могут быть патологические процессы в задних рогах спинного мозга, спинальных корешках и стволах периферических нервов.
Симптомы эритромелалгии
Основу клинической картины составляет типичный эритромелалгический пароксизм (атака). Жгучая или пекущая боль (симпаталгия), сопровождается интенсивным покраснением и отёком. У многих пациентов эти признаки появляются сперва в области большого пальца стопы, а затем распространяются на всю стопу и вторую ногу. Болевые атаки могут возникать в двух ногах одновременно, в кистях рук; в отдельных случаях — в области носа, ушей, промежности, у женщин возможно поражение груди. Боль носит такой выраженный характер, что в период пароксизма пациент зачастую не может ходить.
Приступы провоцируются перегревом конечности, её свисающим положением, сдавлением (например, ношением тесной обуви). Некоторые пациенты связывают начало пароксизма с укутыванием и сдавлением ноги одеялом. Продолжительность пароксизмов варьирует от 2-3 минут до нескольких часов. Объективно в период атаки отмечается выраженное покраснение кожи поражённой области, отёчность и ощутимое на ощупь повышение местной температуры. Согревание поражённой конечности, ходьба и сдавление резко усиливают боль, холод способствует её уменьшению. Приподнятое положение конечности облегчает состояние пациента, поскольку уменьшает приток крови.
Диагностика
Типичная клиническая картина позволяет специалисту-неврологу без затруднений установить диагноз. Однако важным является дифференциальная диагностика с другими схожими заболеваниями и выявление/исключение основной патологии. Наличие симпаталгии является главным клиническим отличием болезни Митчелла от акроэритрозов. Последние возникают в сыром и холодном климате, а эритромелалгия, напротив, даёт улучшение в прохладную погоду. Необходим также дифдиагноз с болезнью Рейно, тромбофлебитом, тромбозом глубоких вен, артритом суставов стопы, рожей. На вторичный характер эритромелалгии указывает односторонняя локализация изменений.
Лечение эритромелалгии
Консервативная терапия
Проводится комплексная терапия с применением медикаментозных и физиотерапевтических средств. Поскольку основной патогенетический механизм атаки при болезни Митчелла — расширение сосудов, то в период пароксизма используют сосудосуживающие фармпрепараты: мезатон, адреналин, эфедрин. Их применением требует осторожности, поскольку сопряжено с риском развития артериальной гипертензии.
В качестве противоотёчной терапии используют антигистаминные средства: клемастин, хлоропирамин. Купирование болевого синдрома осуществляют при помощи НПВС: ибупрофена, диклофенака, в тяжёлых ситуациях проводят новокаиновые блокады.
В комплексное лечение включают фармпрепараты, повышающие прочность сосудистой стенки (аскорбиновую к-ту, рутин, препараты кальция). В межпароксизмальный период назначают сеансы рефлексотерапии, физиолечение (дарсонвализацию, грязелечение, ножные и ручные ванны), санаторное лечение (радоновые, углекислые источники).
Хирургическое лечение
Эритрамелалгия с выраженным и плохо купирующимся болевым синдромом является показанием к хирургическому лечению. Проводится симпатэктомия — удаление симпатических узлов, ответственных за иннервацию поражённой области. Операция не приводит к исчезновению пароксизмов, но позволяет избавить больного от мучительного болевого синдрома.
Прогноз и профилактика
Заболевание не опасно для жизни, однако прогноз для выздоровления сомнительный. Более благоприятное течение имеет вторичная форма, при устранении причинной патологии возможно излечение. Первичная эритромелалгия отличается более тяжёлым и прогрессирующим течением с расширением зоны патологических изменений и увеличением частоты атак. В литературе описаны единичные случаи самопроизвольного выздоровления.
Вторичная профилактика заключается в исключении провоцирующих атаки факторов: физического перенапряжения, перегревания, ношения тесной обуви. При работе, связанной с мышечным напряжением, нахождением в жарких помещениях пациентам необходимо сменить профессиональную деятельность.
Эритромелалгия: причины, симптомы, диагностика, лечение
Медицинский эксперт статьи
Эритромелалгия относится к редким заболеваниям. Первое упоминание о синдроме относится к 1943 г., когда Graves описал пароксизмы внезапно возникающих болей и жара в стопах. Первое описание эритромелалгии как самостоятельного заболевания дано в 1872 г. Weir Mitchell.
Эритромелалгия представляет собой беспокоящее больного пароксизмальное расширение сосудов (мелких артерий) в ногах и руках, реже на лице, ушах или коленях. Оно вызывает острую боль, увеличение температуры кожи и ее покраснение.
Это редкое заболевание может быть первичным (причина неизвестна) или вторичным по отношению к миелопролиферативным заболеваниям (например, истинная полицитемия, тромбоцитемия), артериальной гипертензии, венозной недостаточности, сахарному диабету, СКВ, РА, склеродермии, подагре, поражению спинного мозга или рассеянному склерозу.
В настоящее время выделяют эритромелалгию как самостоятельное заболевание и как синдром при различных первичных заболеваниях:
Вторичный синдром эритромелалгии встречается несколько чаще и в легкой форме может сопровождать эндартериит, флебитические состояния, диабет и многие другие, в основном сосудистые заболевания, а также как третья фаза болезни Рейно.
[1], [2], [3], [4], [5]
Причины и патогенез эритромелалгии
Возможной причиной заболевания считался периферический неврит, в связи с чем у некоторых больных путем резекции периферических нервов устранялись импульсы от пораженных нервных окончаний. Подобие эритромелалгического феномена наблюдалось у больных с поражением срединного нерва. В противоположность точке зрения о периферическом происхождении болезни К. Degio считал, что это заболевание имеет центральное спинальное происхождение. Аналогичного мнения придерживались и другие исследователи. По их представлениям, в основе эритромелалгии лежит изменение серого вещества боковых и задних рогов спинного мозга, сопровождающееся параличом сосудодвигательных волокон. Подтверждением этого явились наблюдения о развитии эритромелалгического синдрома у больных с различными поражениями спинного мозга.
Феномен эритромелалгии объясняется поражением центров диэнцефальной (таламической и субталамиче-ской) области и области вокруг III желудочка на основании наблюдения за больными с патологией соответствующих областей мозга, у которых развился эритромелалгоподобный синдром.
Заболевание связывают также с поражением различных уровней симпатической нервной системы. При этом подчеркивается связь проявлений эритромелалгии с болезнью Рейно. Эти предположения подтверждаются наблюдениями благополучного исхода эритромелалгического феномена, развившегося в картине третьей фазы феномена Рейно, который возникал после симпатэктомии.
Существует мнение и о том, что эритромелалгия представляет собой вазомоторный невроз и может возникать у лиц с психическими особенностями. Наблюдали развитие эритромелалгии у детей, страдающих психозами. Сложились и некоторые гуморальные аспекты теории патогенеза эритромелалгии. Возникновение заболевания связывают с нарушением обмена серотонина, на что указывает облегчение состояния больных после приема резерпина и появления эритромелалгического синдрома при серотонинпродуцирующих опухолях.
Согласно этим представлениям, расширение сосудов наступает активно, а не пассивно. Холод является естественным возбудителем вазоконстрикторов. Поэтому применение холодового раздражителя купирует этот приступ опять-таки активным возбуждением вазоконстрикторов. Проведение пальцевой плетизмографии и капилляроскопии ногтевого ложа обнаруживает увеличение потока крови в пораженной конечности на 20-25 %, а при охлаждении здоровой и пораженной конечности разница в потоках крови становится еще более выраженной. Это также свидетельствует об усиленном кровотоке через артериовенозные анастомозы. На пораженной конечности обнаружена значительно большая оксигенация венозной крови. Исследования состава крови нередко обнаруживают повышение содержания эритроцитов, гемоглобина.
Патологоанатомические исследования при эритромелалгии немногочисленны. Были найдены изменения в клетках боковых рогов грудного отдела спинного мозга, отчасти в клетках основания заднего рога и небольшие изменения в задних корешках. Изменения в клетках боковых рогов I-III грудных сегментов (утолщение клеток, отечность капсул, смещение их ядер к периферии) послужили основанием для выделения так называемого бокового (вегетативного) полиомиелита.
[6], [7], [8], [9], [10], [11]
Симптомы эритромелалгии
Острая боль, местное повышение температуры, покраснение ног или рук длятся от нескольких минут до нескольких часов. У большинства больных симптомы бывают вызваны незначительным перегреванием (воздействием температуры 29-32 °С) и обычно уменьшаются при погружении конечностей в ледяную воду. Трофические изменения не возникают. Симптомы могут оставаться умеренными в течение многих лет или усугубляются, приводя к инвалидности. Часто отмечают генерализованную вазомоторную дисфункцию, возможен феномен Рейно.
Основным клиническим симптомом первичной эритромелалгии являются пароксизмы жгучих болей, которые обостряются в летнее время, жаркую погоду, ночью от пребывания в теплой постели. Вначале боль возникает лишь по вечерам и продолжается всю ночь, впоследствии она может длиться в течение суток. Обыкновенно поражается большой палец или пятка, затем боль распространяется на подошву, тыл стопы и даже голень. Заболевание может поражать и другие участки тела (мочка уха, кончик носа и др.). Чем длиннее анамнез, тем больше зона поражения. Первичный эритромелалгический феномен почти всегда бывает двусторонним, симметричным, хотя процесс может начинаться с одной конечности, распространяясь затем на вторую. При объективном исследовании обнаруживаются чувствительные расстройства чаще в виде локальных участков гиперестезии.
Эритромелалгия что это такое
ГБОУ «Волгоградский медицинский университет»
Журнал: Клиническая дерматология и венерология. 2013;11(2): 28-29
ГБОУ «Волгоградский медицинский университет»
Представлены данные литературы, касающиеся патогенеза, клинической картины и лечения. Описаны клиническое наблюдение и симптоматическое лечение больного с данным заболеванием.
ГБОУ «Волгоградский медицинский университет»
Эритромелалгия (от греч. «erythros» — красный, «melos» — конечность, «algos» — боль; синонимы — синдром Митчелла, отек кожи ограниченный болезненный Поспелова, паралич конечностей вазомоторный Ланнуа) — форма ангиотрофоневроза, характеризующаяся приступами внезапных жгучих болей преимущественно в дистальных отделах конечностей с яркой местной гиперемией и отеком кожи [1—5]. Иногда это заболевание называют обратным синдромом Рейно [2].
Эритромелалгия наблюдается редко. В доступной литературе имеется немного ее описаний. Впервые интенсивные боли жгучего характера в конечностях, сопровождающиеся выраженными гиперестезией, вегетативными и трофическими нарушениями у солдат, возникающие после ранения, описал в 1855 г. Н.И. Пирогов и назвал эти расстройства «посттравматической гиперестезией» [1, 2]. Через 10 лет американский хирург S. Mitchell описал аналогичную клиническую картину жгучих болей, трофических расстройств в пораженной конечности у солдат, пострадавших в гражданской войне в США. Эти состояния S. Mitchell назвал «эритромелалгией» [1, 2].
В дальнейшем многие отечественные и зарубежные ученые продолжили изучать это заболевание [1—5].
В настоящее время эритромелалгию выделяют как самостоятельное заболевание, так и синдром при разных первичных заболеваниях, таких как рассеянный склероз, деформирующие заболевания позвоночника, последствия травматических повреждений, алкоголизма, соматические заболевания [4]. Патогенез эритромелалгии изучен недостаточно, хотя существенную роль при данном заболевании играют патологическое состояние рецепторов сосудов пораженной области, нарушение микроциркуляции, сопровождающееся болезненными ощущениями [5]. Данное заболевание наблюдается одинаково часто у женщин и мужчин преимущественно в возрасте 20—50 лет, у детей встречается редко.
Эритромелалгический приступ возникает внезапно. Жгучие боли появляются в конечностях – пальцах, кистях, стопах, усиливаются при согревании, в отвесном положении конечности, при прикосновении, давлении. Во время приступа кожа приобретает ярко красный цвет, ее температура в месте поражения повышена, возникает отек. Длительность приступов различна: от нескольких минут до нескольких часов. Заболевание хроническое. Зона поражения может расширяться. Приступообразное развитие характерных симптомов позволяет установить диагноз эритромелалгии уже на ранних ее стадиях. Прогноз сложен, лечение малоэффективно [3—5].
Представляем наше клиническое наблюдение.
Мужчина, 30 лет, предъявлял жалобы на покраснение кожи подошв, боли в области стоп приступообразного характера, усиливающиеся при ходьбе, одевании обуви. Болен в течение 4 мес. Появление заболевания ни с чем не связывает. Боли впервые возникли в области левой подошвы, стали усиливаться, носили непостоянный приступообразный характер, затем аналогичные симптомы появились на правой стопе. Пациент обратился к врачу, который заподозрил ревматоидный артрит. Сделана инъекция дипроспана (внутримышечно). Эффект не наблюдался. Пациент проконсультирован ревматологом, который подтвердил диагноз ревматоидный артрит. Рекомендовано продолжить лечение дипроспаном (1 раз в 2 нед) и нестероидными противовоспалительными средствами. Эффекта не отмечено. Больной был нетрудоспособен более 3 мес. Госпитализирован в стационар.
Из анамнеза: военнослужащий, здоров, перенес перелом правого голеностопного сустава 1 год назад.
Объективно. Температура тела в норме, голеностопные суставы внешне не изменены. Кожа подошв ярко-красная, отечная, занимает всю поверхность подошвы, свободными от эритемы являются свод подошвы и нижняя треть пальцев (см. рисунок), 
Рисунок 1. Пациент, 30 лет. Диагноз: эритромелалгия. пальпация болезненная.
При исследовании крови: скорость оседания эритроцитов — 11 мм/ч, С-реактивный белок положительный. При рентгенологическом исследовании в правом голеностопном суставе изменений не выявлено, в левом обнаружены явления деформирующего остеоартроза. Назначен диклофенак (по 3 мл внутримышечно), затем добавлены преднизолон (25 мг) и мидокалм (1,0 мл внутримышечно). Указанное лечение также оказалось неэффективным.
В области стоп сохранялись приступообразные боли жгучего характера.
Пациент проконсультирован дерматологом. Выставлен диагноз эритромелалгия. Рекомендовано: Sol Adrenalini Hydrochloridi 0,1% по 0,5 мл пожкожно ежедневно, а при приступах — Sol Ca Gluconati 10% по 10 мл внутримышечно №10, кетонал (при болях), холодные ванночки (при приступах). Лечение оказало незначительный положительный эффект. Приступы стали менее интенсивными, боли уменьшились, но не прошли. Пациент выписан под наблюдение невролога.
Таким образом, правильно установленный диагноз позволил назначить адекватную терапию и облегчить состояние больного.