Роль эритроцитофереза при терапии вторичного эритроцитоза
The role of erythrocytapheresis in secondary erythrocytosis therapy
Вторичный эритроцитоз (SPC) часто отмечается при хронической дыхательной недостаточности, вызывая легочную гипертензию и желудочковую недостаточность. Терапия альтернативная при SPC флеботомии – изоволемический большеобъемный эритроцитоферез, выполняемый на сепараторе клеток крови (CSE), позволяет быстро удалить большой объем эритроцитов, экономя плазменные белки и факторы свертывания.
Для оценки эффективность и безопасность CSE при SPC, авторы провели ретроспективный анализ 61 пациента с SPC: с апреля 1996 до мая 1998, используя Haemonetics MCS3P, было выполнено 208 CSE (протокол TAE). Перед каждой процедурой афереза был исследован уровень гемоглобина (Hb), медиана 18,8 г/дл, Ht (медиана 58.4 %), вискометрия, коагулограмма, EGA, PFR и кардиограмма. 11 пациентов лечились с 1 CSE, 12 с 3-мя, 29 с 4-мя и 9 с 5-ю.
Объем удаленных эритроцитов составил в среднем 576 мл (диапазон 426–800). Уровень гемоглобина составлял в среднем 14.4 г/дл и Ht 42.7 %. После выполнения афереза показатели CSE; CSE вязкости были значительно снижены, в то время как насыщение кислородом увеличилось. Улучшение симптоматики и гематологических показателей сохранялось в среднем 6.5 месяцев. Все процедуры хорошо переносились. Отмечавшиеся побочные эффекты (парестезии) были не значительны.
CSE имеет преимущество перед флеботомией по селективному удалению эритроцитов без потери факторов свертывания, тромбоцитов и белков плазмы. Хотя CSE обладает относительно высокой стоимостью, компенсируется снижение длительности и частоты нахождения в стационаре (приблизительно на 50-65 %).
Copyright © 2008 
Эритроцитоферез
Термин «эфферентная терапия» ассоциируется у пациентов, в первую очередь, с проведением плазмафереза, с УФОК и гемосорбцией.
Но есть не менее эффективные методы лечения, также относящиеся к понятию эфферентная терапия: эритроцитоферез и экстракорпоральная иммунокоррекция.
Первый из этих методов используется для лечения «узкой» группы заболеваний, но которые в последние 10-15 лет имеют тенденцию к более широкому распространению в возрастном и половом аспекте. Среди этих заболеваний эритремия.
При данных патологических процессах гемоглобин и уровень эритроцитов может достигать очень высоких (потенциально опасных) значений.
И если в 80-е годы 20-го столетия обнаружить подобные заболевания у женщин, а также у лиц моложе 40 лет практически невозможно, то в наше время ситуация изменилась не в лучшую сторону.
Патологии такого характера ранее лечились путем эксфузий (кровопускание). Две процедуры эритроцитофереза способны заменить 6 гемоэксфузий!
Дело в том, что эритроциты (клетки, транспортирующие кислород) способны в себя впитывать некоторые лекарственные препараты. Насытив эти клетки специальными методами, мы получим длительное действие лекарственных средств – минимум до 90 суток (так как эритроциты живут до 90 суток). Эритроциты «преклонного возраста» погибнут через 5-10 дней, «выдав» запас лекарственных средств, «молодые» же будут жить и подпитывать организм лекарствами на протяжение 80-90 дней.
Причем пациент, после проведенной вышеописанной эфферентной методики, не будет нуждаться (на протяжении этого времени) в пероральном либо другом способе приема иммуномодулирующих препаратов.
Подобные манипуляции обычно хорошо переносятся пациентами и проводятся в амбулаторных условиях в нашем медицинском центре.
Для получения процедур эритроцитофереза обязательна консультация специалиста!
Записаться на прием Вы можете по телефону: 268-96-05
Эритремия (болезнь Вакеза Ослера)
Эритремия – хроническое заболевание кроветворной системы. Для данного заболевания характерно значительное увеличение числа эритроцитов в крови, а также повышение уровня гемоглобина. Эритроцитами называются красные клетки крови. Основной их функцией является газообмен (доставка кислорода к тканям нашего организма). Однако, избыток эритроцитов приводит к «вязкости» крови, что ухудшает доставку кислорода и увеличивает «нагрузку на сердце».
Причины этого заболевания, до сей поры, точно не установлены.
Предрасполагающими и повышающими риск возникновения эритремии факторами, считаются:
Кроме этого факторами развития эритремии могут стать химические вещества, которые содержатся в лакокрасочной продукции, токсические средства бытовой химии, а также стрессы, кишечные инфекции, радиация, туберкулез и хирургические операции.
Основные симптомы болезни:
В настоящее время в структуре заболеваемости все большее место и распространение занимают болезни и, так называемые, вторичные эритроцитозы (которые могут быть следствием применения ряда «допингов» спортсменами).
Данные патологии характеризуются существенным повышением уровня гемоглобина, эритроцитов, а в случае первого заболевания (Вакеза-Ослера), также тромбоцитов и лейкоцитов крови.
Не вызывавшие, поначалу, существенных проблем они текут подчас торпидно. И, лишь спустя довольно долгое время, появляется: одышка, возможны тромботические осложнения (в том числе – тромбоэмболия), нарастает «амортизация» сердечно-сосудистой системы, что, в конечном счете, приводит к появлению сердечной недостаточности (отеки, одышка и т.д.), повышается артериальное давление.
Популярные у населения препараты аспирина оказываются в большинстве случаев неэффективными. Нужно отметить, что наивысший пик проблем выпадает на жаркое время года.
Для существенной коррекции показателей крови при данных патологиях используются: эритроцитоферез, в более «легких» случаях – эксфузия крови. При эритроцитоферезе проводится сепарация компонентов крови (как при плазмаферезе), но элиминируется эритроцитная масса.
Сеансы обычно переносятся пациентами довольно легко (1,5-2 часа, после чего можно вести «обычный» образ жизни. Обычно проводится 2 – максимум 3 процедуры с частотой в 3-4-5 дней.
Записаться на процедуры эритроцитофереза в наш медицинский центр вы можете по телефону: 268-96-05
Полицитемия
Полицитемия — это хроническое заболевание, при котором увеличивается содержание эритроцитов (красных кровяных телец) в крови. Также при такой патологии у 70 % пациентов изменяется количество тромбоцитов и лейкоцитов в большую сторону.
Причины
В зависимости от причин патологию делят на истинную (первичную) и вторичную.
Истинная полицитемия всегда является проявлением опухолеобразного разрастания клеток, предшественников нормальных эритроцитов.
Вторичная полицитемия формируется под воздействием разных заболеваний, вызывающих «сгущение» крови.Это могут быть:фактор обезвоживания (потеря жидкости от частой и обильной рвоты при холере, отравлениях, диареи, большой ожоговой поверхности);гипоксия (недостаток кислорода), вызванная подъемом в горы, жарой, повышенной потливостью при лихорадке.
Вторичное состояние является клиническим проявлением другой болезни, например, сальмонеллеза или дизентерии. При этом общая масса эритроцитов в крови у пациентов остается нормальной.
На развитие заболевания могут влиять различные факторы, например: увеличение селезенки, повышенное артериальное давление, наследственная предрасположенность.
Симптомы
На начальной стадии полицитемия протекает практически без проявления признаков. Обнаруживается она обычно при случайном исследовании или во время профилактической сдачи анализов крови.
Первые симптомы могут быть ошибочно приняты за обычную простуду или указывать на нормальное состояние у пожилых людей. К ним относят: снижение остроты зрения; сильные головокружения и приступы головной боли; шум в ушах; нарушение сна; холодные кончики пальцев конечностей.
На более поздней стадии могут наблюдаться следующие признаки: мигрень; боль в мышцах и костях; увеличение размеров селезёнки, немного реже изменяется объем печени; кровоточивость дёсен; непрекращающееся довольно продолжительное время кровотечение после удаления зуба; появление на коже синяков.
Диагностика
Диагноз заболевания основывается на лабораторном исследовании крови. Анализ костного мозга позволяет поставить окончательный диагноз.
При обследовании пациентов с полицитемией очень важны подробная история болезни, физическое обследование, история семьи, социальная и профессиональная истории очень важны. При медицинском осмотре особое внимание может быть уделено сердцу и обследованию легких. Увеличение селезенки (спленомегалия) является одной из характерных особенностей полицитемии, поэтому проводится тщательное обследование брюшной полости, чтобы не пропустить увеличения селезенки, что имеет большое значение.
Лечение
В лечебные мероприятия при эритремии обычно входит кровопускание, позволяющее снизить количество красных кровяных телец. Для этого с интервалом в 1-2 дня забирают по 500 мл крови пока количество эритроцитов не упадет. Процедуру кровопускания гематологи иной раз заменяют проведением эритроцитофереза, когда после забора методом центрифугирования или сепарирования отделяется красная кровь, а плазма возвращается больному.
Также лечение заключается в назначении цитостатической терапии и антиагрегантов. Схема лечения эритремии расписывается врачом для каждого случая индивидуально.
Немалая роль в лечении полицитемии отводится режиму труда (снижение физических нагрузок), отдыха и питания. На начальной стадии пациенту не рекомендуют употреблять продукты, усиливающие кроветворение (печень, например) и предлагают пересмотреть рацион, отдавая предпочтение молочным и растительным продуктам.
Во второй стадии болезни пациенту ограничивают или вовсе исключают рыбные и мясные блюда, бобовые и щавель. Выписавшись из стационара, больной должен придерживаться данных врачом рекомендаций и при амбулаторном наблюдении или лечении.
Запись в детские клиники
по WhatsApp +7 919 600-14-42
© 2001-2021 Профилактическая медицина
Уважаемый посетитель! ООО «ММЦ «Профилактическая медицина», ООО «ММЦ «Клиника аллергологии и педиатрии» предоставляют медицинскую помощь в соответствии с территориальной программой государственных гарантий оказания гражданам бесплатной медицинской помощи в ограниченном объеме. Более подробно по телефону справочной службы +7 (347) 246-30-03.
ООО «МЦ «Профилактическая медицина», ООО «КНЦ» не предоставляют медицинскую помощь в соответствии с территориальной программой государственных гарантий оказания гражданам бесплатной медицинской помощи.
Данный сайт носит исключительно информационный характер и предназначен для образовательных целей, посетители сайта не должны использовать материалы, размещенные на сайте, в качестве медицинских рекомендаций. ООО «ММЦ «Профилактическая медицина», ООО «МЦ «Профилактическая медицина», ООО «ММЦ «Клиника аллергологии и педиатрии», ООО «КНЦ» не несут ответственности за возможные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте. Материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями статьи 437 Гражданского кодекса Российской Федерации. Цены на сайте могут отличаться от фактически действующих, стоимость услуг необходимо уточнять в контакт-центре по тел. +7 (347) 246-30-03. Граждане имеют право на получение бесплатной медицинской помощи по территориальной программе государственных гарантий оказания гражданам бесплатной медицинской помощи в поликлинике по месту жительства (по полису ОМС). Предоставление услуг осуществляется платно на основании договора об оказании медицинских услуг. Просьба перед получением услуги уточнять цены по телефону справочной службы +7 (347) 246-30-03 или в регистратурах клиник. © Права защищены.
Публикации в СМИ
Полицитемия истинная
Истинная полицитемия (polycythemia vera) — неопластическое заболевание, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста — клетка-предшественник миелопоэза. Частота. 0,6 случая на 10 000 населения. Преобладающий возраст — пожилой.
Генетические аспекты • Истинная полицитемия (*263300, ) • Наследуемый изолированный эритроцитоз (*133100, 133110, ) • Полицитемия при повышенном содержании АТФ (*102900, ) — повышена активность пируваткиназы при пониженном содержании 2,3-дифосфоглицерата.
Патогенез • Повышенная пролиферация всех трёх ростков кроветворения (с преобладанием эритроцитарного) приводит к повышению Ht, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации, увеличению сердечного выброса • Появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезёнке.
Клиническая картина • Плеторический синдром •• Головная боль •• Головокружение •• Нарушение зрения •• Стенокардические боли •• Кожный зуд •• Парестезии •• Артериальная гипертензия •• Склонность к тромбозам (реже — геморрагический синдром) • Миелопролиферативный синдром •• Общая слабость •• Повышение температуры тела •• Боли в костях •• Ощущение тяжести в левом подреберье •• Спленомегалия (реже — гепатомегалия) в результате появления очагов экстрамедуллярного кроветворения и венозного застоя.
Лабораторные исследования. Трепанобиопсия костного мозга (трёхростковая гиперплазия костного мозга с преобладанием эритропоэза, отсутствие отложений железа).
Дифференциальная диагностика. Другие полицитемии • Первичная •• Эритроцитоз семейного типа •• Эритроцитоз Поволжья (эндемичные очаги) • Вторичная •• Физиологический эритроцитоз вследствие плохой оксигенации тканей ••• Низкое pO2 (например, в высокогорной местности) ••• ХОБЛ, сопровождающиеся гиповентиляцией ••• Сердечный шунт справа налево ••• Гемоглобинопатии с высоким сродством к кислороду ••• Карбоксигемоглобин при «полицитемии курильщиков» ••• Дефицит 2,3-дифосфоглицерата эритроцитов ••• Наследственное увеличение содержания АТФ в эритроцитах ••• Недостаточность 2,3-дифосфоглицератмутазы •• Увеличение уровня эритропоэтина ••• Заболевания почек ••• Гипернефрома или карцинома почки ••• Киста почки и гидронефроз ••• Синдром Барттера ••• Пересадка почки ••• Эритропоэтин-продуцирующие опухоли ••• Гиперсекреция коры надпочечников ••• Экзогенные андрогены •• Относительный эритроцитоз (псевдополицитемия, ложная полицитемия) — повышение Ht вследствие снижения объёма плазмы (чрезмерный диурез, назогастральный дренаж, тяжёлый гастроэнтерит, особенно у маленьких детей, ожоги). Масса эритроцитов остаётся в пределах нормы.
Диагностические критерии. Диагноз подтверждает наличие трёх основных критериев или сочетание первых двух основных критериев и любого из двух дополнительных критериев • Основные критерии •• Повышение массы эритроцитов •• Насыщение артериальной крови кислородом выше 92% •• Спленомегалия • Дополнительные критерии — лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение активности ЩФ лейкоцитов и увеличение концентрации витамина В12 в сыворотке крови • Другие критерии •• Гиперурикемия •• Гиперхолестеринемия •• Повышенная концентрация гистамина в крови •• Сниженная концентрация эритропоэтина в крови.
ЛЕЧЕНИЕ. Удаление эритроцитов из кровотока или подавление эритропоэза, возможно сочетание обоих методов • Кровопускание как метод элиминации эритроцитов — наиболее безопасный вид терапии, проводят до снижения уровня Ht ниже 50%. Угнетение кроветворной функции костного мозга необходимо при невозможности коррекции Ht лишь кровопусканиями или при повышенной активности других клеточных ростков • Радиоактивный фосфор эффективно регулирует активность костного мозга и хорошо переносится; терапия особенно благоприятна для больных старших возрастных групп • Химиотерапия. Хлорамбуцил достаточно эффективен, но возможно проявление лейкозогенного эффекта. В настоящее время при истинной полицитемии применяется гидроксикарбамид (и его производные).
Течение и прогноз. Выживаемость — 7–10 лет, без лечения — 2–3 года. При кровопусканиях основные осложнения — тромбоэмболические и сердечно-сосудистые. После химиотерапии возможны неоплазии, в т.ч. лейкозная трансформация костного мозга.
Сопутствующая патология • Синдром Бадда–Киари • Тромбоз брыжеечных артерий.
Синонимы • Эритремия • Первичная полицитемия • Болезнь Вакеза • Болезнь Ослера • Болезнь Вакеза–Ослера
МКБ-10 • D45 Полицитемия истинная
Примечание. Термин «полицитемия» означает увеличение количества эритроцитов (вне зависимости от количества лейкоцитов и тромбоцитов). Более точен термин «эритроцитоз».
Приложение. Синдром Гайсбёка: полицитемия с артериальной гипертензией, плетора, набухшие сосуды головы, шеи, рук, увеличение левого желудочка сердца; характерна избыточная масса тела, возможны носовые кровотечения, инсульт.
Код вставки на сайт
Полицитемия истинная
Истинная полицитемия (polycythemia vera) — неопластическое заболевание, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста — клетка-предшественник миелопоэза. Частота. 0,6 случая на 10 000 населения. Преобладающий возраст — пожилой.
Генетические аспекты • Истинная полицитемия (*263300, ) • Наследуемый изолированный эритроцитоз (*133100, 133110, ) • Полицитемия при повышенном содержании АТФ (*102900, ) — повышена активность пируваткиназы при пониженном содержании 2,3-дифосфоглицерата.
Патогенез • Повышенная пролиферация всех трёх ростков кроветворения (с преобладанием эритроцитарного) приводит к повышению Ht, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации, увеличению сердечного выброса • Появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезёнке.
Клиническая картина • Плеторический синдром •• Головная боль •• Головокружение •• Нарушение зрения •• Стенокардические боли •• Кожный зуд •• Парестезии •• Артериальная гипертензия •• Склонность к тромбозам (реже — геморрагический синдром) • Миелопролиферативный синдром •• Общая слабость •• Повышение температуры тела •• Боли в костях •• Ощущение тяжести в левом подреберье •• Спленомегалия (реже — гепатомегалия) в результате появления очагов экстрамедуллярного кроветворения и венозного застоя.
Лабораторные исследования. Трепанобиопсия костного мозга (трёхростковая гиперплазия костного мозга с преобладанием эритропоэза, отсутствие отложений железа).
Дифференциальная диагностика. Другие полицитемии • Первичная •• Эритроцитоз семейного типа •• Эритроцитоз Поволжья (эндемичные очаги) • Вторичная •• Физиологический эритроцитоз вследствие плохой оксигенации тканей ••• Низкое pO2 (например, в высокогорной местности) ••• ХОБЛ, сопровождающиеся гиповентиляцией ••• Сердечный шунт справа налево ••• Гемоглобинопатии с высоким сродством к кислороду ••• Карбоксигемоглобин при «полицитемии курильщиков» ••• Дефицит 2,3-дифосфоглицерата эритроцитов ••• Наследственное увеличение содержания АТФ в эритроцитах ••• Недостаточность 2,3-дифосфоглицератмутазы •• Увеличение уровня эритропоэтина ••• Заболевания почек ••• Гипернефрома или карцинома почки ••• Киста почки и гидронефроз ••• Синдром Барттера ••• Пересадка почки ••• Эритропоэтин-продуцирующие опухоли ••• Гиперсекреция коры надпочечников ••• Экзогенные андрогены •• Относительный эритроцитоз (псевдополицитемия, ложная полицитемия) — повышение Ht вследствие снижения объёма плазмы (чрезмерный диурез, назогастральный дренаж, тяжёлый гастроэнтерит, особенно у маленьких детей, ожоги). Масса эритроцитов остаётся в пределах нормы.
Диагностические критерии. Диагноз подтверждает наличие трёх основных критериев или сочетание первых двух основных критериев и любого из двух дополнительных критериев • Основные критерии •• Повышение массы эритроцитов •• Насыщение артериальной крови кислородом выше 92% •• Спленомегалия • Дополнительные критерии — лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение активности ЩФ лейкоцитов и увеличение концентрации витамина В12 в сыворотке крови • Другие критерии •• Гиперурикемия •• Гиперхолестеринемия •• Повышенная концентрация гистамина в крови •• Сниженная концентрация эритропоэтина в крови.
ЛЕЧЕНИЕ. Удаление эритроцитов из кровотока или подавление эритропоэза, возможно сочетание обоих методов • Кровопускание как метод элиминации эритроцитов — наиболее безопасный вид терапии, проводят до снижения уровня Ht ниже 50%. Угнетение кроветворной функции костного мозга необходимо при невозможности коррекции Ht лишь кровопусканиями или при повышенной активности других клеточных ростков • Радиоактивный фосфор эффективно регулирует активность костного мозга и хорошо переносится; терапия особенно благоприятна для больных старших возрастных групп • Химиотерапия. Хлорамбуцил достаточно эффективен, но возможно проявление лейкозогенного эффекта. В настоящее время при истинной полицитемии применяется гидроксикарбамид (и его производные).
Течение и прогноз. Выживаемость — 7–10 лет, без лечения — 2–3 года. При кровопусканиях основные осложнения — тромбоэмболические и сердечно-сосудистые. После химиотерапии возможны неоплазии, в т.ч. лейкозная трансформация костного мозга.
Сопутствующая патология • Синдром Бадда–Киари • Тромбоз брыжеечных артерий.
Синонимы • Эритремия • Первичная полицитемия • Болезнь Вакеза • Болезнь Ослера • Болезнь Вакеза–Ослера
МКБ-10 • D45 Полицитемия истинная
Примечание. Термин «полицитемия» означает увеличение количества эритроцитов (вне зависимости от количества лейкоцитов и тромбоцитов). Более точен термин «эритроцитоз».
Приложение. Синдром Гайсбёка: полицитемия с артериальной гипертензией, плетора, набухшие сосуды головы, шеи, рук, увеличение левого желудочка сердца; характерна избыточная масса тела, возможны носовые кровотечения, инсульт.
