поликистоз почки история болезни

Поликистоз почек ( Поликистозная болезнь почек )

Поликистоз почек – это врожденная двусторонняя кистозная трансформация почечной паренхимы, приводящая к прогрессирующему снижению функции почек. Патология может проявляться артериальной гипертензией, болевым синдромом в поясничной области и животе, гематурией, дизурией, развитием инфекции и камней в почках, почечной недостаточностью. Диагностика заболевания включает изучение семейного анамнеза, лабораторные исследования, УЗИ почек, урографию, ангиографию, МРТ и КТ. Лечение при поликистозе почек консервативное, симптоматическое.

МКБ-10

Общие сведения

Поликистозная болезнь (поликистоз почек) – порок эмбрионального развития почечных канальцев, характеризующийся образованием множественных мелких кист в паренхиме почек. Поликистоз почек всегда двусторонний. Кисты могут иметь размер от спичечной головки до крупной вишни и больше, содержать светлый либо шоколадного цвета желеобразный секрет.

Увеличение кист со временем приводит к сокращению объема функционирующей паренхимы и развитию почечной недостаточности. Как правило, поликистоз не ограничивается только поражением почек; к внепочечным формам поликистоза относится формирование кист в поджелудочной железе, селезенке, печени, семенных пузырьках, легких и других органах.

Причины

Поликистоз почек в большинстве случаев является патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Развитие аутосомно-доминантного поликистоза может произойти, если аналогичное заболевание имеется у одного из родителей; эта форма наследования определяет 85-90% случаев болезни. Признаки заболевания в этом случае чаще развиваются к 30-40 годам, реже в детском возрасте.

Для развития аутосомно-рецессивного поликистоза почек необходима передача мутантных генов, обусловливающих дефект, от обоих родителей. Это менее распространенная форма, которая обнаруживается у новорожденных. При отсутствии семейной истории предполагается возникновение новой мутации в половой клетке одного из родителей.

Патогенез

В патогенезе поликистоза почек ведущая роль принадлежит нарушению слияния секреторных и экскреторных структур нефрона на стадии развития вторичной почки. Это затрудняет выделение первичной мочи, увеличивает давление в почечных канальцах, что приводит к деформации их просвета и образованию кистозно расширенных полостей. Отмечается значительное увеличение размеров и массы почек, которые макроскопически имеют бугристую неровную поверхность из-за множественных выступающих кист.

Стенки кист представлены соединительной тканью, полость выстлана плоским или кубическим эпителием, внутри содержится жидкость желтоватого или коричневого цвета, близкая по составу к моче. Между отдельными кистами имеются участки паренхимы, которые из-за давления кист могут подвергаться дистрофическим изменениям, атрофии или ишемии. Чашечки и лоханки значительно деформированы и увеличены.

Классификация

В современной урологии различают заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, встречающееся у новорожденных, и поликистоз почек, передаваемый по аутосомно-доминантному типу, который обнаруживается у более старших детей и взрослых. Могут встречаться кисты закрытого и открытого типа. Закрытые кисты – замкнутые, ввиду чего не имеют сообщения с просветом канальцев и не обеспечивают выделительную функцию. Такие кисты выявляются у новорожденных и имеют неблагоприятный прогноз.

Кисты открытого типа представлены дивертикулообразными расширениями канальцев, имеющими сообщение с чашечками и лоханкой. При данном типе кист выделительная функция почки длительное время остается относительно сохранной. Такая форма болезни после периода латентного течения выявляется у взрослых и детей ранней и старшей возрастной группы. У взрослых заболевание выявляется в 10 раз чаще, чем у новорожденных.

Симптомы поликистоза почек

У новорожденных патология обычно протекает крайне неблагоприятно и достаточно рано заканчивается гибелью ребенка от уремии. У взрослых поликистоз почек развивается медленно, проходя компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии.

На стадии компенсации проявления длительно отсутствуют. Со временем появляется чувство давления в пояснице, неопределенные боли в животе, дизурия, обусловленные растяжением почек. Отмечается утомляемость, головная боль, иногда – гематурия неясного генеза. Функция почек в компенсированной стадии остается не нарушенной.

В стадии субкомпенсации нарастают признаки почечной недостаточности, проявляющиеся тошнотой, сухостью во рту, жаждой, приступами мигрени, стойкой и высокой артериальной гипертензией. Нарушения функции почек характеризуются полиурией с изостенурией, эритроцитурией, цилинрурией, при возникновении пиелонефрита – лейкоцитурией. В случае нагноения кист присоединяется лихорадка, интоксикация, ознобы; при камнях в почках развиваются приступы почечной колики.

В декомпенсированной стадии болезни возникает хроническая уремия. Прогрессированию поликистоза почек может способствовать артериальная гипертензия, травмы, хирургические вмешательства, беременность, кровотечения. Присоединение вторичной инфекции (гриппа, ОРВИ, пневмонии и др.) может вызвать резкое ухудшение состояния вплоть до гибели пациента; при нагноении кист нередко развивается уросепсис.

Осложнения

Стойкое повышение кровяного давления со временем может осложняться гипертрофией левого желудочка, пролапсом митрального клапана и сердечной недостаточностью, аневризмой сосудов мозга и геморрагическим инсультом. Поликистоз почек может вызывать развитие поздних токсикозов беременности – преэклампсии и эклампсии. В группе особого риска – женщины, страдавшие гипертонией до наступления беременности. У пациентов с этой почечной патологией повышена вероятность образования кист печени, дивертикулярной болезни толстого кишечника.

Диагностика

Данные анамнеза в ряде случаев позволяют выявить семейные случаи поликистоза почек у родственников одной линии. Пальпировать увеличенные и кистозно измененные почки удается не всегда, в связи с чем решающее значение в диагностике отводится инструментальным методикам:

Посредством УЗИ в увеличенных почках определяются множественные кисты. В неясных случаях прибегают к ретроградной пиелографии, почечной ангиографии, которые также позволяют обнаружить кистозное перерождение почек. Для выяснения степени компенсации функции почек проводят исследования мочи (общий анализ, пробу Зимницкого и Реберга), биохимическое исследование крови. При развитии пиелонефрита моча подвергается бактериологическому посеву. С целью установления семейных форм поликистоза почек показано генетическое исследование.

Поликистоз почек необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита и хронического пиелонефрита, опухолей почки. При подозрении на аневризму сосудов головного мозга выполняется ангиография сосудов головного мозга, УЗДГ, магнитно-резонансная ангиография.

Лечение поликистоза почек

Проводится симптоматическая терапия. К общим рекомендациям относится исключение чрезмерных и длительных нагрузок, профилактика хронических инфекций (кариеса, ОРВИ, тонзиллита, синуситов и др.), соблюдение высококалорийной, богатой витаминами диеты с ограничением белка и поваренной соли. При развитии пиелонефрита назначается курсовое лечение антибиотиками и уроантисептиками. В случае макрогематурии осуществляется гемостатическая терапия; при снижении диуреза показан прием диуретиков; при артериальной гипертонии – гипотензивных средств.

В компенсированной стадии поликистоза почек может выполняться вскрытие и опорожнение крупных кист. Это приводит к уменьшению размеров почек, улучшению их кровообращения и функций. В терминальных стадиях, при почечной недостаточности ставится вопрос о хроническом гемодиализе и трансплантации почки.

Прогноз и профилактика

Своевременная коррекция артериальной гипертензии и устранение инфекций мочевых путей позволяют замедлить прогрессирование поликистоза почек. Тем не менее, у большинства больных с поликистозом почек в различные сроки от выявления болезни развивается почечная недостаточность. При семейных формах поликистоза почек необходима консультация врача-генетика для определения рисков рождения ребенка с подобной почечной аномалией. При установленном диагнозе требуется постоянное наблюдение пациента врачом-нефрологом и урологом.

Источник

Поликистозная болезнь почек

Основные причины возникновения поликистозной болезни почек. Характеристика пищеварительной и сердечно-сосудистой систем больного. Состояние жизненноважных органов и систем. Данные лабораторных и инструментальных исследований. Способы лечения заболевания.

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

3. Место работы: шофёр.

4. Дата поступления: 17.03.2012г.

5. Дата выписки: 27.03.2012г.

6. Поступил в порядке скорой помощи.

7. Дата начала курации: 24.03.2012г.

8. Дата окончания курации: 27.03.2012

9. Диагноз направления:.

10. Окончательный диагноз:

а) основное заболевание: ХБП IV степень. Поликистозная болезнь почек. Анемия средней степени тяжести. Симптоматическая артериальная гипертензия III степени, риск 4. ХСН 0.

б) осложнения основного заболевания: гипертонический криз II порядка: носовое кровотечение

в) сопутствующие заболевания: поликистоз печени.

· головные боли в теменной области давящего характера; возникновение боли пациент связывает с повышением давления;

· утомляемость, снижение работоспособности;

· повышение артериального давления: АД_max 200/100; АД_раб 150/80. Возникает как в утренние, так и в вечерние часы, связано с незначительными физическими и нервно-психическими нагрузками, купируется применением эналаприла.

· носовое кровотечение, длительно неостанавливающееся. Также пациента беспокоят периодически возникающее незначительное носовое кровотечение.

· боль в стопах ног и коленных суставах: возникает после физической нагрузки и проходит после отдыха.

Анамнез настоящего заболевания

Пациент считает себя больным в течение 6 лет. В 2006 году возникла острая боль в правой подвздошной области. Пациент вызвал СМП и был госпитализирован в ОКБ. Там проведено УЗИ-исследование органов брюшной полости и поставлен диагноз: поликистозная болезнь почек. Пациент находился в стационаре 3 дня и был отпущен домой с рекомендациями, которые соблюдал 2 недели и прекратил терапию. До февраля 2011 года за помощью не обращался. В феврале 2011, «решив заняться своим здоровьем» обратился к терапевту, который направил его к нефрологу. В плановом порядке пациент был госпитализирован в нефрологическое отделение ОКБ. Лечение длилось 3 недели. С этого момента пациент указывает на то, что стал 2-3 раза за ночь вставать в туалет «по маленькому». Других жалоб со стороны органов мочеполовой системы не отмечает.

Дома пациент постоянно принимает кетостерил. Весной 2011 года у пациента открылось носовое кровотечение, которое пациент не смог остановить и вызвал СМП. Госпитализирован в терапевтическое отделение ГБ №3. Там впервые было выявлено повышенное артериальное давление (какое именно не помнит) и назначена гипотензивная терапия (название лекарственных средств также не помнит). До настоящего времени пациент регулярно принимает рекомендованные препараты, измеряет АД. Максимально АД поднимается до 200/100 и купируется приемом эналаприла. И с этого момента (весна 2011) больного стали беспокоить утомляемость, снижение работоспособности, головные боли, которые он связывает с повышением АД, наличие отеков нижних конечностей, которые, однако, последние полгода не возникают В декабре 2011 года был госпитализирован в плановом порядке в нефрологическое отделение ОКБ по направлению нефролога. С рекомендациями после 3 недель лечения отпущен домой. 17 марта 2012 года в 5 часов утра на фоне повышенного давления открылось носовое кровотечение, которое длительно не останавливалось. Через 4 часа пациент вызвал СМП и был госпитализирован в в ГБ №3. В данный момент проходит лечение в терапевтическом отделении ГБ №3.

Травмы и операции отрицает. Работает более 30 лет в ОАО «Дорремстрой» шофером. Пациент курит более 30 лет по пачке сигарет в день. Алкоголь принимает «по праздникам». В 2006 году получил инвалидность III группы.

Наличие болезней обмена веществ, злокачественных новообразований, алкоголизма, туберкулеза у родственников отрицает. Наличие у родственников патологии со стороны мочеполовой и сердечнососудистой систем отрицает.

Аллергологический анамнез не отягощен.

Общее состояние больного: удовлетворительное. Положение: активное. Сознание: ясное. Рост 175 см. Вес 71 кг. Температура: 36,7 0 С. АД: 150/90. Телосложение: гипостеническое.

Кожа бледного цвета, сухая, эластичность снижена. Ногти тусклые, волосы тусклые. Подкожно-жировая клетчатка развита недостаточно, распределена равномерно. Лимфатические узлы не увеличены, подвижны, не спаяны с окружающими тканями, при пальпации безболезненны, температура кожи над ними в норме.

Слизистая ротовой полости чистая, бледно-розового цвета. Язык нормальной величины, не обложен, конъюктивы бледные.

Тип дыхания брюшной, вспомогательные мышцы в акте дыхания не участвуют. Дыхание ритмичное, глубокое. ЧД=18 дв/мин. Пальпация грудины: при пальпации болевые точки отсутствуют, голосовое дрожание на симметричных участках грудной клетки одинаково, грудная клетка эластична.

Перкуссия: Над передними, боковыми и задними отделами легких в симметричных участках перкуторный звук одинаковый, легочный. Нижние границы легких в пределах нормы. Аускультация: дыхание везикулярное, хрипов не обнаружено.

Границы абсолютной тупости сердца:

Полость рта: Слизистая ротовой полости чистая, бледного цвета. Язык нормальной величины, не обложен. Осмотр живота: живот обычной формы, обе половины симметричные, пупок втянут, грыжевых выпячиваний, расширения подкожных вен не отмечается. Брюшная стенка равномерно участвует в акте дыхания. Перистальтика кишечника не видна. Свободной жидкости в брюшной полости нет. Пальпация безболезненна. Исследование желудка: Пальпация: брюшная стенка не напряжена, безболезненна. Перкуссия: граница нижнего края желудка находится на 3 см выше пупка. Исследование кишечника:

· Восходящая и нисходящая ободочная кишка расположены правильно, безболезненны, стенки гладкие, ровные, эластичные, подвижность достаточная, урчание не обнаруживается.

· Поперечно-ободочная кишка определяется слева и справа, под большой кривизной желудка; эластичная; стенка гладкая, подвижность достаточная; безболезненна, урчание не определяется.

Пальпаторно определяется в правом подреберье. Край печени не выходит из-под края реберной дуги, эластичный, острый, безболезненный, поверхность печени гладкая. Желчный пузырь не пальпируется.

Размеры печени по Курлову: 9 см*8 см*7 см

Симптомы Мёрфи, Мюсси, Ортнера отрицательные.

Почки не пальпируются, мочеиспускание безболезненно. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.

Видит, слышит, запахи различает.

Обоснование предварительного диагноза

На основании анамнеза, жалоб, объективного обследования можно выделить следующие синдромы:

· синдром артериальной гипертензии (АД_max 200/100, головная боль, снижение работоспособности, утомляемость, носовое кровотечение на фоне повышенного давления);

· анемический (бледность кожи, бледность конъюктив);

· гемморагический (периодически возникающее носовое кровотечение);

· дизурический ( в ночное время 2-3 раза посещает туалет);

· сидеропенический ( сухость кожи, тусклость волос и ногтевых пластинок, но данный синдром может быть окончательно подтвержден после лабораторных исследований и установления факта железодефицитной анемии). На основании вышеизложенных синдромов можно предположить у пациента следующие заболевания:

· Симптоматичекая артериальная гипертензия. В её пользу говорят: наличие в анамнезе поликистозной болезни почек; наличие артериальной гипертензии (АД_раб 150/80, АД_max 200/100) и появляющееся на её фоне головная боль, носовое кровотечение; давление стало повышаться лишь с 2011 года, а диагноз поликистозной болезни почек поставлен уже в 2006 году. Но против данного диагноза говорит преобладание систолического давления над диастолическим.

· ОАК (эритроциты, Нв, лейкоциты, ЦП, СОЭ, тромбоциты, ретикулоциты)

· Б/Х крови (глюкоза, холестерин, ЛПВП, ТАГи, креатинин, мочевина, сывороточное железо, ОЖСС)

· ОАМ (эритроциты, цилиндры, удельный вес)

· Суточная потеря белка с мочой

· Анализ мочи по Нечипоренко

· Проба по Зимницкому

Данные лабораторных и инструментальных исследований

Источник

Уролог «СМ-Клиника» рассказал о поликистозе почек у взрослых

У 85 — 90% людей поликистоз почек передается по наследству от родителей, если у каждого из них окажется дефектный ген. Признаки поражения почек обычно проявляются к 30 — 45 годам, иногда раньше. Насколько это опасно?

АЛЕНА ПАРЕЦКАЯ
Врач-патофизиолог, иммунолог,
член Санкт-Петербургского
общества патофизиологов

АЛЕКСАНДР ДАНИЛОВ
К.м.н., врач уролог-андролог
«СМ-Клиника»

Что нужно знать о поликистозе почек

Что такое поликистоз

Термином поликистоз почки или поликистозной болезнью называют серьезный порок в развитии органов, при котором нарушается правильное формирование почечных канальцев, собирающих мочу и направляющих ее в лоханку. В области канальцев появляются мелкие кисты – пузырьки, заполненные жидкостью. Поражение почек при поликистозе всегда возникает с двух сторон, размеры кист могут быть от спичечной головки до крупной вишни и даже более. Внутри них содержится желеобразная масса светлого или коричневого цвета.

Рост кист по мере возраста приводит к тому, что число функционирующих клеток (нефронов) сокращается, а это ведет к развитию почечной недостаточности. Нередко при поликистозе почек также страдают селезенка, поджелудочная железа, семенные пузырьки, печень легкие или другие органы.

Причины поликистоза почек у взрослых

– Поликистоз – генетическое заболевание, обусловленное перерождением паренхимы почек с образованием множественных кист различного размера, – говорит врач-уролог-андролог Александр Данилов. – Это происходит в результате нарушения формирования функциональных единиц почек – нефронов – во внутриутробном периоде. Часть нефронов при поликистозе не соединяются с собирательной системой почки. Это приводит к тому, что в них скапливается жидкость. Они превращаются в полости с жидкостью – кисты. Таких кист насчитывается от 20 до 50. Внешне пораженная почка напоминает виноградную гроздь. Кисты могут быть разного размера и формы, при этом пораженный орган может достигать массы до 2-х килограмм.

Однако при поликистозе у взрослых в почке сохраняется достаточное количество полностью функционирующей почечной ткани. Поэтому клинические проявления заболевания могут возникать поздно или полностью отсутствовать.

Симптомы поликистоза почек у взрослых

Во многом симптомы зависят от того, в каком возрасте проявляются первые признаки патологии. Если они возникают в новорожденном периоде, патология имеет неблагоприятное течение и достаточно быстро приводит к летальному исходу из-за развития уремии (отравление продуктами метаболизма, которые должны выводить почки).

Если это поликистоз взрослых, для него типично медленное, прогрессирующее развитие. Заболевание протекает в несколько стадий – компенсированная, субкомпенсированная и затем переход в декомпенсацию.

В стадии компенсации первоначально симптомов нет. Со временем могут возникать:

На стадии субкомпенсациии появляются первые признаки недостаточности почек:

Лечение поликистоза почек у взрослых

Диагностика

Для того, чтобы поставить диагноз, нужно тщательно изучить историю семьи – чаще всего выявляются семейные случаи поликистоза. Также врач проводит полный осмотр, прощупывает живот – иногда он может определить увеличенные, бугристые почки. Но подтвердить диагноз можно только после проведения анализов и дополнительных обследований:

Современные методы лечения

– Поскольку поликистоз – это генетическое заболевание, специфического лечения не существует. То есть, предотвратить его развитие не представляется возможным, – говорит доктор Александр Данилов. – Основным является симптоматическое лечение. Оно подразделяется на консервативное и хирургическое.

Консервативное лечение. Его цель – уменьшение проявлений заболевания и предотвращение осложнений. Непример, при повышении артериального давления проводится антигипертензивная терапия. При развитии воспаления почек (пиелонефрите) используют антибактериальные препараты. При белковой недостаточности – препараты аминокислот. Если развивается анемия (снижения концетрация гемоглобина в крови), используют препараты железа, эритропоэтин.

При уменьшении количества выделяемой мочи (сниженном диурезе) могут быть назначены мочегонные препараты. При тяжелых нарушениях функции почек проводится гемодиализ, либо перитонеальный диализ.

Хирургическое лечение. При быстром увеличении кист в объеме выполняется пункция, либо лапароскопическое иссечение. Хирургическое уменьшение объема кист приводит к уменьшению сдавления оставшейся ткани почек и улучшению в ней кровообращения. Это позволяет наладить работу оставшейся нормальной почечной ткани. При тяжелой почечной недостаточности выполняется трансплантация почки.

Профилактика поликистоза почек у взрослых в домашних условиях

Популярные вопросы и ответы

Чем может осложняться поликистоз и можно ли его радикально вылечить, можно ли использовать народную медицину или БАДы мы спросили у врача уролога-андролога Александра Данилова.

Какие могут быть осложнения при поликистозе почек?

Наиболее частым осложнением поликистоза почек является развитие хронической почечной недостаточности. Также возможно инфицирование кист, инфаркт почки, почечные кровотечения, развитие мочекаменной болезни (отмечается у 20% пациентов с поликистозом).

На фоне стойкого повышения артериального давления (почечной артериальной гипертензии) могут развиться осложнения со стороны сердца – гипертрофия и недостаточность кровообращения левого желудочка, которая может спровоцировать острый инфаркт миокарда.

Наличие аневризмы сосудов головного мозга так же является серьезным отягощающим фактором при поликистозе почек. На фоне повышения артериального давления может произойти разрыв аневризмы, приводящий к смерти.

Когда вызвать врача на дом при поликистозе почек?

Срочно обратиться к врачу, либо вызвать бригаду скорой помощи пациенту с поликистозом почек необходимо в случае ухудшения состояния:

Можно ли лечить поликистоз почек народными средствами, БАДами?

Пациент, страдающий поликистозом почек, должен находиться под наблюдением нефролога, уролога и терапевта. В случае осложнений заболевания (появление либо нарастание почечной недостаточности, нагноение кист почек, развитие артериальной гипертензии) только врач может назначить правильное лечение, которое предотвратит серьезные проблемы.

Народные средства, такие как отвары урологических трав (толокнянка, брусничный лист и другие) могут быть использованы в комплексном лечении для профилактики инфекционных осложнений (при воспалении почек – пиелонефрите), но они не смогут заменить полноценную терапию. Отсутствие полноценного лечения может привести к быстрому прогрессированию почечной недостаточности и развитию серьезных осложнений.

Источник