Эндокраниоз что это значит
Исмагилов М.Ф., Хасанова Д.Р., Галимуллина З.А., Шарашенидзе Д.М.
Кафедра невропатологии, нейрохирургии и медицинской генетики (зав. кафедрой, проф. М.Ф, Исмагилов) Казанского государственного медицинского университета
В 1762 г. Морганьи, вскрывая труп 40-летней женщины, установил утолщение внутренней пластинки лобной кости, а вместе с тем чрезмерное ожирение и оволосение по мужскому типу. Эти признаки он посчитал не сосуществующими, а взаимосвязанными и описал данное наблюдение.
Впоследствии Стюарт и Морель, независимо друг от друга, обратили внимание на сочетание этих симптомов. Дальнейшее изучение проблемы позволило добавить в структуру клинической картины различные психические и неврологические проявления.
Р. Henschen [45] на основании исследования 200 черепов людей, страдавших ожирением и вирилизмом, отметил лобный гиперостоз в 40% наблюдений. С другой стороны, Л.П. Лутс, А.В. Пашков [16] при обследовании 82 больных с гиперостозом внутренней пластинки лобной кости лишь у 59% лиц установили характерные клинические признаки синдрома М.С.М., что, по мнению авторов, указывало на отсутствие тождества между понятием «лобный гиперостоз» и «синдром лобного гиперостоза».
Основным проявлением синдрома М.С.М., без которого он не существует как таковой, является утолщение внутренней пластинки лобной кости (гиперостоз). Это своеобразное разрастание гиперплазированной костной ткани, хорошо распознаваемое рентгенологически и не определяемое при осмотре и пальпации. Явление это довольно распространенное, но в большинстве случаев не проявляется клинически и является рентгенологической находкой.
При синдроме М.С.М., как правило, утолщается внутренняя пластинка лобной кости, хотя нередко два других клинических признака (вирилизм и ожирение) сочетаются с иными изменениями, выявляемыми рентгенологически, которые, по своей сути, сродни гиперостозу лобной кости. Обызвествлению могут подвергаться и другие структуры черепа: твердая мозговая оболочка, в том числе большой серповидный отросток, намет мозжечка, диафрагма турецкого седла.
А.И. Бухман в 1975 г. объединил все виды гиперостозов под общим названием «эндокраниоз». Это понятие включает в себя обызвествление твердой мозговой оболочки и ее производных, а также утолщение внутренней пластинки всех костей свода черепа. Эндокраниоз сам по себе явление довольно распространенное, но в большинстве случаев остается нераспознанным, так как чаще всего не проявляется клинически и может быть лишь рентгенологической находкой. Выдвинуты различные теории эндокраниоза: нарушение локального кровообращения, компенсаторная теория (утолщение кости у стариков при уменьшении объема мозга), кальциевая теория и, наконец, эндокринная, в которой основное место отводится патологии гипоталамо-гипофизарных структур. Так, функциональные нарушения головного мозга, и в частности врожденные и наследственные поражения гипоталамической области, могут оказать влияние на развитие и формирование черепа через посредство эндокринной системы.
У больных с гиперостозом костей черепа было бы логичным предположить нарушение кальциевого обмена. В литературе по этому поводу имеются лишь отдельные сообщения, носящие крайне противоречивый характер: либо изменения уровня кальция в крови отсутствуют, либо его уровень повышен, либо даже понижен. Имеются сведения о высоком содержании кальция при относительно низком уровне паратиреоидного гормона и высоком уровне тиреокальцитонина у больных со склерокистозом яичников в сочетании с эндокраниозом. К сожалению, в доступной литературе отсутствуют данные об уровне гипофизарных гормонов, а также секреторной функции гипоталамической области. Постоянными симптомами заболевания являются также различные нервно-психические расстройства. Авторы подчеркивают, что среди жалоб превалирует головная боль, носящая гипертензионный и сосудистый характер, однако не зависящая от выраженности и локализации гиперостоза. Описан мигренозный характер головных болей по типу ассоциированной мигрени с преходящей диплопией.
На РЭГ у больных с явлениями лобного гиперостоза снижены скорость объемного кровотока и венозный тонус.
Нарушения психической сферы для данного заболевания дискутируются по сей день. Одни авторы считают, что специфических изменений нет, другие полагают, что они все-таки имеются. Авторы указывают на то, что у больных с синдромом М.С.М. могут наблюдаться обидчивость, раздражительность, навязчивость, а также истероидные явления, депрессия, снижение памяти. Описаны диссомнические и мотивационные расстройства у части больных на фоне астении, что еще раз может указывать на причастность гипоталамических структур. В то же время, несмотря на вышеназванные нарушения, эти больные остаются волевыми людьми, добивающимися своих целей и достаточно работоспособными долгое время.
Таким образом, из вышеизложенного следует, что синдром М.С.М. встречается довольно редко (примерно 140 на 1 млн населения). На практике, как правило, приходится иметь дело с «осколками» данного синдрома, так как болезнь развивается исподволь, на протяжении многих лет, и клинические симптомы формируются с неодинаковой скоростью. Больные обращаются ко многим специалистам (терапевтам, эндокринологам, гинекологам, невропатологам), пока синдром не сформируется во всей «красе». До сих пор считалось, что болеют женщины ближе к климактерическому периоду, но на самом деле в этом периоде онтогенеза болезнь достигает своего критического состояния, когда сформировались необратимые патологические изменения.
Не ясно, почему гиперостоз лишь лобной кости включен в классическую триаду симптомов. Вероятно, следует обратить внимание на эндокраниоз в целом. Остаются недостаточно изученными многие аспекты этиологии и патогенеза этого страдания. Нуждаются в изучении и разработке критерии ранней диагностики этого синдрома. Необходимо также ответить на вопрос, кто должен лечить этих больных и как лечить. Нельзя ограничиваться лишь симптоматической терапией, производимой обычно в гинекологических и эндокринологических клиниках. С учетом предполагаемого церебрального генеза данной патологии больные должны быть обследованы в неврологическом стационаре. Этот синдром, вероятно, прерогатива неврологов.
Эндокраниоз что это значит
1. Синонимы:
• Краниосиностоз, шовный синостоз, черепной дизостоз, черепно-лицевой дизостоз
2. Определение краниостеноза:
• Гетерогенная группа состояний, характеризующихся аномальной формой головы, преждевременным закрытием и сращением швов:
о Несиндромальные формы (85%); изолированный характер, классифицируются исходя из вида вовлеченного шва(ов):
— Простая (моношовная) форма (75-80%):
Аномальная форма головы, нормальный интеллект (обычно)
Обычно спорадический характер, хирургическое вмешательство проводится по косметическим показаниям
— Многошовная форма (20-25%):
Оксицефалия (40-50%), брахицефалия (30-40%), неклассифицированные состояния (20%)
о Синдромальные формы (> 180 синдромов [15%]); множественные аномалии с задержками развития (частыми):
— Сочетания с черепно-лицевыми, скелетными аномалиями, аномалиями развития нервной и других систем
— Описание синдрома производится на основании клинических признаков:
Акроцефалосиндактилия 1 типа (Апера)
Акроцефалосиндактилия 2 типа (Апера-Крузона)
Акроцефалосиндактилия 3 типа (Сетре-Хотцена)
Акроцефалосиндактилия 4 типа (Ваарденбурга)
Акроцефалосиндактилия 5 типа (Пфайффера)
Акроцефалополисиндактилия 2 типа (Карпентера)
1. Общие характеристики краниостеноза:
• Лучший диагностический критерий:
о Основываясь на форме головы возможно предсказать локализацию краниостеноза
• Размеры:
о Часть или все аномальные швы могут быть сращены
• Морфология:
о Классическая визуализационная картина: деформация свода черепа (и лица), которую возможно предсказать, основываясь на локализации краниостеноза:
— Скафоцефалия (долихоцефалия): ↓ поперечного, ↑ переднезаднего размеров головы, выстояние лобных бугров → сагиттальный синостоз
— Тригоноцефалия: клиновидная форма лба, гипотелоризм → метопический синостоз
— Плагиоцефалия: асимметрия → односторонний моношовный или асимметричный многошовный синостоз:
Односторонний венечный синостоз: односторонняя деформация глазниц по типу маски арлекина, укорочение и заострение гемикальвариума
Лямбдовидный синостоз: трапециевидная форма черепа, смещение кзади ипсилатерального уха, уплощение затылка
— Брахицефалия: ↑ поперечного, ↓ переднезаднего размеров головы → двусторонние венечный или лямбдовидный синостозы:
Двусторонний венечный синостоз: двусторонняя деформация глазниц по типу маски арлекина, брахицефалия, деформация черепно-лицевой области и основания черепа
— Туррицефалия: «высокий череп» → двусторонние венечный или лямбдовидный синостозы
— Оксицефалия: венечный, сагиттальный, лямбдовидный швы
— Череп в виде лиса клевера (kleeblattschadel): «череп-трилистник», выпуклая височная кость, неглубокие глазницы → двусторонние венечный или лямбдовидный синостозы
— Неклассифицированные состояния: смешанные многошовные синостозы
(Слева) КТ свода черепа, костное окно, аксиальный срез: у пациента, поступившего в лечебное учреждение с выраженной скафоцефалией, определяется сагиттальный синостоз. Обратите внимание на выпрямление и сужение сагиттального шва с выраженными гребнями. По ходу сагиттального шва визуализируются костные мостики и костное сращение.
(Справа) КТ, костный режим, сагиттальная 3D-реконструкция свода черепа: у этого же пациент наблюдаются заметная долихоцефалия и характерные признаки изолированного сагиттального синостоза. Венечный, лямбдовидный и чешуйчатый швы в норме.
2. КТ признаки краниостеноза:
• КТ, костное окно:
о Фиброзное/костное сращение шва по типу «мостика» ± «клюва»
о Форма головы определяется видом вовлеченного шва (швов)
3. МРТ признаки краниостеноза:
• Т1-ВИ:
о Синдромальная форма: аномальная форма головы ± эктопия миндалин мозжечка, гидроцефалия, агенезия мозолистого тела
о Асиндромальная форма: аномальная форма головы, головной мозг в норме (обычно)
• Т2-ВИ:
о Те же изменения, что и на Т1-ВИ
• МР-венография:
о ± врожденные аномалии венозного дренажа
о Послеоперационная окклюзия венозных синусов твердой мозговой оболочки
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Низкодозная КТ в костном режиме с 3D-реконструкциями для оценки состояния швов
о МРТ для оценки изменений со сторон головного мозга
в) Дифференциальная диагностика краниостеноза:
1. Постуральное уплощение или позиционная деформация:
• Швы в норме
2. Вторичный краниосиностоз:
• Задержка роста головного мозга (огромное количество причин) → преждевременное сращение швов (особенно метопического; или универсальный краниосиностоз)
(Слева) КТ, костное окно, аксиальный срез: у пациента с плагиоцефалией визуализируется аномальное уплощение левых отделов лобной кости и заостренная конфигурация кости на уровне венечного шва слева вследствие его преждевременного закрытия и сращения. Венечный и лямбдовидный швы справа открыты.
(Справа) КТ, костный режим, корональная 3D-реконструкция свода черепа: у этого же пациента подтверждается закрытие венечного шва слева с характерным уплощением ипсилатеральных отделов лобной кости и ретрузией верхне-латеральных отделов глазницы («глаз арлекина»).
1. Общие характеристики краниостеноза:
• Этиология:
о Нормальные швы обеспечивают рост черепа перпендикулярно по отношению к длинной оси, закрываются при замедлении процесса роста головного мозга:
— Порядок закрытия: метопический > венечный > лямбдовидный > сагиттальный
о Преждевременная позитивная регуляция факторов роста, регулирующих сращение швов → краниостеноз:
— Мутации трансформирующего фактора роста (ТФР), фактора/рецептора фактора роста фибробластов (ФРФ/РФРФ) экспрессируются в зачатках структур лица, основания черепа, конечностей
о Возможно развитие аномальной формы головы до оссифика-ции швов, обнаруживаемой методами диагностической визуализации:
— Идентифицируется уже на 13-й неделе беременности
— Для развития краниосиностоза должна закрыться только часть шва
о ↓ роста первого шва компенсируется ↑ роста других швов:
— Рост черепа: ↓ перпендикулярно, ↑ параллельно по отношению к сращенному шву → аномальная форма головы
• Генетика:
о Некоторые моношовные и несиндромальные синостозы генетически детерминированы:
— Экспрессия гена(ов) часто специфична для синостоза конкретного шва
о Синдромальние синостозы обычно имеют аутосомно-доминантный характер наследования:
— FGFR1 (синдром Пфайффера)
— FGFR2 (синдромы Апера, Пфайффера, Крузона, Джексо-на-Вейсса)
— FGFR3 (танатофорическая дисплазия 1 и 2 типов, синдром Крузона)
— TWIST (синдром Сетре-Хотцена)
— MSX2 (краниосиностоз типа Бостон)
• Ассоциированные аномалии:
о Аномалии развития конечностей (синдактилия и полисиндактилия [30%], редукционные пороки [22%])
о Неврологические аномалии/осложнения:
— ↑ внутричерепного давления: механическая деформация головного мозга, гидроцефалия, обструкция венозного оттока из синусов твердой мозговой оболочки и по коллатералям на уровне основания черепа
— Грыжевое выпячивание миндалин мозжечка ± сирингогидромиелия
— Экзофтальм, потеря зрения, умственная отсталость (обусловлено ↑ ВЧД)
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Фиброзное или костное сращение шва по типу «мостика» ± «клюва»
3. Микроскопия:
• ↑ остеобластной дифференцировки/созревания клеток
(Слева) КТ головы, костное окно, аксиальный срез: у пациента с односторонним лямбовидным синостозом определяется сращение правого лямбдовидного шва, что вызывает асимметричное уплощение затылочной кости. Левый лямбдовидный шов в норме.
(Справа) КТ, костный режим, косая корональная 3D-pe-конструкция оттененных поверхностей: у этого же пациента подтверждается облитерация лямбдовидного шва справа, что вызывает уплощение затылочной кости и протрузию сосцевидного отростка правой височной кости («сосцевидная шишка»). Лямбдовидный и сагиттальный швы слева открыты.
д) Клиническая картина:
1. Проявления краниостеноза:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Асимметрия лица/черепа, ↓ темпа роста головы
о Более тяжелая степень аномалий часто обнаруживается при рождении ребенка
• Другие признаки/симптомы:
о Аномалии развития конечностей, задержка развития
• Клинический профиль:
о Краниофациальная асимметрия ± аномалии развития конечностей
о Чаще встречается у близнецов (механическое воздействие?)
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно обнаруживается при рождении или в младенчестве
• Пол:
о Общая встречаемость (М: Ж = 4:1)
о Скафоцефалия (М: Ж = 3,5: 1)
о Тригоноцефалия (М: Ж = 2-3,3:1)
о Корональный синостоз (М: Ж = 1:2)
о Синдром Апера (М: Ж = 1:1)
• Эпидемиология:
о Общая встречаемость (1:2500)
о Сагиттальный (55-60%), венечный (20-30%), метопический (1-2%) синостозы, плагиоцефалия (5-10%)
4. Лечение краниостеноза:
• Легкая или позиционная деформация:
о Агрессивная физиотерапия, репозиционирование головы, ортопедическое лечение с использованием ремней для головы/шлемов
• Деформация от умеренной до тяжелой степени:
о Хирургическая реконструкция или дистракционный остеогенез свода черепа
е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Аномалии венозного оттока (многошовный синостоз)
• Несиндромальный характер заболевания не обязательно означает его негенетический характер: моношовные синостозы также генетически детерминированы
2. Советы по интерпретации изображений:
• Позиционное лямбдовидное уплощение: наклонение длинной оси черепа (от лба к контрлатеральному отделу затылка)
• Односторонний лямбдовидный синостоз: длинная ось черепа остается горизонтальной с одной стороны (от лба к контрлатеральному отделу затылка)
ж) Список литературы:
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 12.5.2019
МОРГАНЬИ СИНДРОМ
МОРГАНЬИ СИНДРОМ (G. В. Morgagni, итал. врач и анатом, 1682 — 1771; син.: гиперостотический эндокраниоз Морганьи, метаболическая краниопатия, синдром Стюарта — Мореля, синдром Мура — Карра, синдром Морганьи — Стюарта — Мореля, эндокраниоз, синдром внутреннего лобного гиперостоза) — клинический синдром, характеризующийся наличием гиперостоза внутренней пластинки лобной кости и нарушениями в системе гипоталамус — гипофиз — эндокринные железы. Первое описание дано в 1761 г. Дж. Морганьи. В 1937 г. Хеншен (D. Henshen) охарактеризовал патогенез и основные клин, симптомы синдрома и назвал его синдромом Морганьи. М. с. наблюдается чаще у женщин в детородном возрасте; среди больных с неопухолевыми заболеваниями гипоталамо-гипофизарной области он составляет по данным разных ученых от 7 до 50%.
Содержание
Этиология и патогенез
Большинство исследователей связывают проявление всех симптомов М. с. с нарушениями в системе гипоталамус — гипофиз — эндокринные железы. Тонзиллогенная интоксикация, острые инфекционные болезни, инфицированные роды и аборты, реже — черепно-мозговая травма могут быть провоцирующими факторами, к-рые вызывают изменения в системе гипоталамус — гипофиз — эндокринные железы. Внутренний лобный гиперостоз рассматривается как местный процесс, сопровождающийся отложением солей кальция в тканях; патогенез его неясен.
Клиническая картина
Основные клин, симптомы при М.С.— гиперостоз внутренней пластинки лобной кости, ожирение (по гипоталамическому типу с равномерным отложением жира) и гирсутизм (см.)— составляют классическую триаду Морганьи; одновременно могут наблюдаться расстройства: эмоционально-психические (эмоциональная неустойчивость, снижение памяти, расстройство сна, повышенная утомляемость), вегетативные и неврологические (булимия, полидипсия, птоз, нарушения конвергенции глаз, головные боли, головокружение, потливость, трофические изменения кожи и слизистых оболочек половых органов, повышение АД, иногда эпилептиформные припадки) и нейроэндокринные (нарушения углеводного обмена, овариально-менструальной функции по типу опсо- и аменореи, бесплодие). Обмен кальция и фосфора при этом не нарушен. Центральный механизм нарушения функции яичников подтверждается наличием изменений соотношения уровня экскреции гонадотропинов — фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (ЛГ) гипофиза. При опсоменорее (см. Менструальный цикл) уровень экскреции ФСГ и ЛГ снижен, но отмечены циклические колебания этого уровня. При длительной аменорее экскреция как ФСГ, так и ЛГ резко снижена и отсутствуют выраженные колебания в количественной экскреции гонадотропинов.
Для выявления функц, состояния мозга при М. с. используется электроэнцефалография (см.), при этом у нек-рых больных на ЭЭГ в отведениях от лобных и прецентральных отделов головного мозга преобладает отчетливо выраженная тэта-активность с частотой 5—7 колебаний в 1 секунду; реакция депрессии основного ритма на непрерывный свет ослаблена. У других больных имеются выраженные явления раздражения с преобладанием частой активности во всех отведениях от коры головного мозга. У часта больных отклонения обнаруживаются только под воздействием функц, нагрузок. Установлена определенная зависимость между симптомами заболевания и данными ЭЭГ. При булимии (см.), полидипсии (см.), трофических изменениях кожи и слизистых оболочек, эмоционально-психических расстройствах, головной боли на ЭЭГ обнаруживают нарушения в диэнцефальной области. При стволовых нарушениях — умеренный птоз (см.), нарушение конвергенции глаз (см.) — и головных болях на ЭЭГ преобладают изменения в ретикулярной формации среднего мозга. При сочетании перечисленных симптомов с повышением АД и нарушением углеводного обмена на ЭЭГ имеются нарушения в мезо- и диэнцефальных структурах.
Выраженность клин. картины, как правило, не связана с возрастом и длительностью заболевания, а зависит от функц, активности гипофиза.
Диагноз
Диагноз устанавливают на основании клин, картины и данных ЭЭГ. Для уточнения диагноза необходимо рентгенол, исследование, т. к. гиперостоз внутренней пластинки лобной кости (рис.), являющийся обязательным признаком этого синдрома, может быть выявлен только при краниографии (см.). О локализации и протяженности изменений судят по снимкам черепа в боковой проекции. Как правило, дополнительные костные разрастания в виде отдельных узлов или разлитого характера располагаются в средней и нижней третях чешуи лобной кости, изредка — и в теменных костях. По сравнению с неизмененными участками кость может быть утолщена в 2—3 раза. Этим изменениям могут сопутствовать различной формы и размеров очаги обызвествления твердой мозговой оболочки в зоне, примыкающей к внутренней поверхности лобной кости.
При длительном течении заболевания и резко выраженном гиперостозе лобной кости из-за уменьшения объема черепа на краниограммах могут быть обнаружены признаки повышения внутричерепного давления (усиление пальцевых вдавлений, углубление борозд синусов и др.).
Лечение
Лечение заключается в проведении рассасывающей и дегидратационной терапии (см.), к-рая устраняет или смягчает симптомы гипоталамо-гипофизарной патологии. При нарушениях овариально-менструального цикла и бесплодии назначают гонадотропины — ФСГ и ЛГ. Дозы подбирают индивидуально под контролем тестов функц, диагностики (в среднем по 75—150 ЕД ФСГ в течение 7—10 дней до появления признаков овуляции, а затем по 3000 ЕД ЛГ в течение 3 дней). Можно применять кломифен-цитрат.
Прогноз для жизни благоприятный. В результате лечения снижается вес тела, уменьшаются головные боли, головокружения, восстанавливаются менструации и может наступить беременность.
Профилактика заключается в предупреждении инфекционных болезней, интоксикаций, ожирения.
3. Л. Леменева; Ю. Г. Елашов (рент.).
Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля встречается довольно редко (примерно 140 на 1 млн. населения). На практике, как правило, приходится иметь дело с «осколками» данного синдрома, так как болезнь развивается исподволь, на протяжении многих лет, и клинические симптомы формируются с неодинаковой скоростью. Больные обращаются ко многим специалистам (терапевтам, эндокринологам, гинекологам, невропатологам), пока синдром не сформируется во всей «красе». До сих пор считалось, что болеют женщины ближе к климактерическому периоду, но на самом деле в этом периоде онтогенеза болезнь достигает своего критического состояния, когда сформировались необратимые патологические изменения.
•утолщение внутренней пластинки лобной кости
История. В 1762 г. Морганьи, вскрывая труп 40-летней женщины, установил утолщение внутренней пластинки лобной кости, а вместе с тем чрезмерное ожирение и оволосение по мужскому типу. Эти признаки он посчитал не сосуществующими, а взаимосвязанными и описал данное наблюдение. Впоследствии Стюарт и Морель, независимо друг от друга, обратили внимание на сочетание этих симптомов. Дальнейшее изучение проблемы позволило добавить в структуру клинической картины различные психические и неврологические проявления.
Этиология и патогенез синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля
Выявление синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля при опухолях гипофиза подтверждает точку зрения о причастности последнего к патогенезу лобного гиперостоза. Однако сочетание эндокринно-обменных нарушений с вегетативно-эмоциональными сдвигами у больных с этим синдромом, по-видимому, свидетельствует о более высоком уровне поражения. Вероятно, можно предположить, что при неблагоприятных условиях функциональная недостаточность неспецифических систем (лимбико-ретикулярный комплекс) манифестирует в форме данного синдрома.
Основные клинические признаки синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля
Основным проявлением синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля, без которого он не существует как таковой, является утолщение внутренней пластинки лобной кости ( гиперостоз). Это своеобразное разрастание гиперплазированной костной ткани, хорошо распознаваемое рентгенологически и не определяемое при осмотре и пальпации. Явление это довольно распространенное, но в большинстве случаев не проявляется клинически и является рентгенологической находкой.
При синдроме Морганьи-Стюарта-Мореля, как правило, утолщается внутренняя пластинка лобной кости, хотя нередко два других клинических признака (вирилизм и ожирение) сочетаются с иными изменениями, выявляемыми рентгенологически, которые, по своей сути, сродни гиперостозу лобной кости. Обызвествлению могут подвергаться и другие структуры черепа: твердая мозговая оболочка, в том числе большой серповидный отросток, намет мозжечка, диафрагма турецкого седла.
А.И. Бухман в 1975 г. объединил все виды гиперостозов под общим названием «эндокраниоз». Это понятие включает в себя обызвествление твердой мозговой оболочки и ее производных, а также утолщение внутренней пластинки всех костей свода черепа. Эндокраниоз сам по себе явление довольно распространенное, но в большинстве случаев остается нераспознанным, так как чаще всего не проявляется клинически и может быть лишь рентгенологической находкой. Выдвинуты различные теории эндокраниоза: нарушение локального кровообращения, компенсаторная теория (утолщение кости у стариков при уменьшении объема мозга), кальциевая теория и, наконец, эндокринная, в которой основное место отводится патологии гипоталамо-гипофизарных структур. Так, функциональные нарушения головного мозга, и в частности врожденные и наследственные поражения гипоталамической области, могут оказать влияние на развитие и формирование черепа через посредство эндокринной системы. А.И. Смирнова-Замкова пришла к выводу, что расстройства регуляции гипоталамусом обменных процессов в соединительной ткани с нарушением белково-углеводных комплексов могут приводить к дистрофическим изменениям костей черепа. Таким образом, гипоталамо-гипофизарная недостаточность занимает центральное место в патогенезе гиперостозов, что подтверждает явление эндокраниоза при различных эндокринных и психосоматических заболеваниях.
Дополнительные клинические признаки синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля
Среди больных с синдромом Морганьи-Стюарта-Мореля ряд авторов выявили сахарный диабет.
У больных с гиперостозом костей черепа было бы логичным предположить нарушение кальциевого обмена. В литературе по этому поводу имеются лишь отдельные сообщения, носящие крайне противоречивый характер: либо изменения уровня кальция в крови отсутствуют, либо его уровень повышен, либо даже понижен. Имеются сведения о высоком содержании кальция при относительно низком уровне паратиреоидного гормона и высоком уровне тиреокальцитонина у больных со склерокистозом яичников в сочетании с эндокраниозом.
Постоянными симптомами заболевания являются также различные нервно-психические расстройства. Авторы подчеркивают, что среди жалоб превалирует головная боль, носящая гипертензионный и сосудистый характер, однако не зависящая от выраженности и локализации гиперостоза. Описан мигренозный характер головных болей по типу ассоциированной мигрени с преходящей диплопией.
Нарушения психической сферы для данного заболевания дискутируются по сей день. Одни авторы считают, что специфических изменений нет, другие полагают, что они все-таки имеются. Авторы указывают на то, что у больных с синдромом Морганьи-Стюарта-Мореля могут наблюдаться обидчивость, раздражительность, навязчивость, а также истероидные явления, депрессия, снижение памяти. Описаны диссомнические и мотивационные расстройства у части больных на фоне астении, что еще раз может указывать на причастность гипоталамических структур. В то же время, несмотря на вышеназванные нарушения, эти больные остаются волевыми людьми, добивающимися своих целей и достаточно работоспособными долгое время.
Нельзя ограничиваться лишь симптоматической терапией, производимой обычно в гинекологических и эндокринологических клиниках. С учетом предполагаемого церебрального генеза данной патологии больные должны быть обследованы в неврологическом стационаре. Этот синдром, вероятно, прерогатива неврологов.