Эндокраниоз что это значит

Исмагилов М.Ф., Хасанова Д.Р., Галимуллина З.А., Шарашенидзе Д.М.

Кафедра невропатологии, нейрохирургии и медицинской генетики (зав. кафедрой, проф. М.Ф, Исмагилов) Казанского государственного медицинского университета

В 1762 г. Морганьи, вскрывая труп 40-летней женщины, установил утолщение внутренней пластинки лобной кости, а вместе с тем чрезмерное ожирение и оволосение по мужскому типу. Эти признаки он посчитал не сосуществующими, а взаимосвязанными и описал данное наблюдение.

Впоследствии Стюарт и Морель, независимо друг от друга, обратили внимание на сочетание этих симптомов. Дальнейшее изучение проблемы позволило добавить в структуру клинической картины различные психические и неврологические проявления.

Р. Henschen [45] на основании исследования 200 черепов людей, страдавших ожирением и вирилизмом, отметил лобный гиперостоз в 40% наблюдений. С другой стороны, Л.П. Лутс, А.В. Пашков [16] при обследовании 82 больных с гиперостозом внутренней пластинки лобной кости лишь у 59% лиц установили характерные клинические признаки синдрома М.С.М., что, по мнению авторов, указывало на отсутствие тождества между понятием «лобный гиперостоз» и «синдром лобного гиперостоза».

Основным проявлением синдрома М.С.М., без которого он не существует как таковой, является утолщение внутренней пластинки лобной кости (гиперостоз). Это своеобразное разрастание гиперплазированной костной ткани, хорошо распознаваемое рентгенологически и не определяемое при осмотре и пальпации. Явление это довольно распространенное, но в большинстве случаев не проявляется клинически и является рентгенологической находкой.

При синдроме М.С.М., как правило, утолщается внутренняя пластинка лобной кости, хотя нередко два других клинических признака (вирилизм и ожирение) сочетаются с иными изменениями, выявляемыми рентгенологически, которые, по своей сути, сродни гиперостозу лобной кости. Обызвествлению могут подвергаться и другие структуры черепа: твердая мозговая оболочка, в том числе большой серповидный отросток, намет мозжечка, диафрагма турецкого седла.

А.И. Бухман в 1975 г. объединил все виды гиперостозов под общим названием «эндокраниоз». Это понятие включает в себя обызвествление твердой мозговой оболочки и ее производных, а также утолщение внутренней пластинки всех костей свода черепа. Эндокраниоз сам по себе явление довольно распространенное, но в большинстве случаев остается нераспознанным, так как чаще всего не проявляется клинически и может быть лишь рентгенологической находкой. Выдвинуты различные теории эндокраниоза: нарушение локального кровообращения, компенсаторная теория (утолщение кости у стариков при уменьшении объема мозга), кальциевая теория и, наконец, эндокринная, в которой основное место отводится патологии гипоталамо-гипофизарных структур. Так, функциональные нарушения головного мозга, и в частности врожденные и наследственные поражения гипоталамической области, могут оказать влияние на развитие и формирование черепа через посредство эндокринной системы.

У больных с гиперостозом костей черепа было бы логичным предположить нарушение кальциевого обмена. В литературе по этому поводу имеются лишь отдельные сообщения, носящие крайне противоречивый характер: либо изменения уровня кальция в крови отсутствуют, либо его уровень повышен, либо даже понижен. Имеются сведения о высоком содержании кальция при относительно низком уровне паратиреоидного гормона и высоком уровне тиреокальцитонина у больных со склерокистозом яичников в сочетании с эндокраниозом. К сожалению, в доступной литературе отсутствуют данные об уровне гипофизарных гормонов, а также секреторной функции гипоталамической области. Постоянными симптомами заболевания являются также различные нервно-психические расстройства. Авторы подчеркивают, что среди жалоб превалирует головная боль, носящая гипертензионный и сосудистый характер, однако не зависящая от выраженности и локализации гиперостоза. Описан мигренозный характер головных болей по типу ассоциированной мигрени с преходящей диплопией.

На РЭГ у больных с явлениями лобного гиперостоза снижены скорость объемного кровотока и венозный тонус.

Нарушения психической сферы для данного заболевания дискутируются по сей день. Одни авторы считают, что специфических изменений нет, другие полагают, что они все-таки имеются. Авторы указывают на то, что у больных с синдромом М.С.М. могут наблюдаться обидчивость, раздражительность, навязчивость, а также истероидные явления, депрессия, снижение памяти. Описаны диссомнические и мотивационные расстройства у части больных на фоне астении, что еще раз может указывать на причастность гипоталамических структур. В то же время, несмотря на вышеназванные нарушения, эти больные остаются волевыми людьми, добивающимися своих целей и достаточно работоспособными долгое время.

Таким образом, из вышеизложенного следует, что синдром М.С.М. встречается довольно редко (примерно 140 на 1 млн населения). На практике, как правило, приходится иметь дело с «осколками» данного синдрома, так как болезнь развивается исподволь, на протяжении многих лет, и клинические симптомы формируются с неодинаковой скоростью. Больные обращаются ко многим специалистам (терапевтам, эндокринологам, гинекологам, невропатологам), пока синдром не сформируется во всей «красе». До сих пор считалось, что болеют женщины ближе к климактерическому периоду, но на самом деле в этом периоде онтогенеза болезнь достигает своего критического состояния, когда сформировались необратимые патологические изменения.

Не ясно, почему гиперостоз лишь лобной кости включен в классическую триаду симптомов. Вероятно, следует обратить внимание на эндокраниоз в целом. Остаются недостаточно изученными многие аспекты этиологии и патогенеза этого страдания. Нуждаются в изучении и разработке критерии ранней диагностики этого синдрома. Необходимо также ответить на вопрос, кто должен лечить этих больных и как лечить. Нельзя ограничиваться лишь симптоматической терапией, производимой обычно в гинекологических и эндокринологических клиниках. С учетом предполагаемого церебрального генеза данной патологии больные должны быть обследованы в неврологическом стационаре. Этот синдром, вероятно, прерогатива неврологов.

Источник

Эндокраниоз что это значит

1. Синонимы:
• Краниосиностоз, шовный синостоз, черепной дизостоз, черепно-лицевой дизостоз

2. Определение краниостеноза:
• Гетерогенная группа состояний, характеризующихся аномальной формой головы, преждевременным закрытием и сращением швов:
о Несиндромальные формы (85%); изолированный характер, классифицируются исходя из вида вовлеченного шва(ов):
— Простая (моношовная) форма (75-80%):
Аномальная форма головы, нормальный интеллект (обычно)
Обычно спорадический характер, хирургическое вмешательство проводится по косметическим показаниям
— Многошовная форма (20-25%):
Оксицефалия (40-50%), брахицефалия (30-40%), неклассифицированные состояния (20%)
о Синдромальные формы (> 180 синдромов [15%]); множественные аномалии с задержками развития (частыми):
— Сочетания с черепно-лицевыми, скелетными аномалиями, аномалиями развития нервной и других систем
— Описание синдрома производится на основании клинических признаков:
Акроцефалосиндактилия 1 типа (Апера)
Акроцефалосиндактилия 2 типа (Апера-Крузона)
Акроцефалосиндактилия 3 типа (Сетре-Хотцена)
Акроцефалосиндактилия 4 типа (Ваарденбурга)
Акроцефалосиндактилия 5 типа (Пфайффера)
Акроцефалополисиндактилия 2 типа (Карпентера)

1. Общие характеристики краниостеноза:
• Лучший диагностический критерий:
о Основываясь на форме головы возможно предсказать локализацию краниостеноза
• Размеры:
о Часть или все аномальные швы могут быть сращены
• Морфология:
о Классическая визуализационная картина: деформация свода черепа (и лица), которую возможно предсказать, основываясь на локализации краниостеноза:
— Скафоцефалия (долихоцефалия): ↓ поперечного, ↑ переднезаднего размеров головы, выстояние лобных бугров → сагиттальный синостоз
— Тригоноцефалия: клиновидная форма лба, гипотелоризм → метопический синостоз
— Плагиоцефалия: асимметрия → односторонний моношовный или асимметричный многошовный синостоз:
Односторонний венечный синостоз: односторонняя деформация глазниц по типу маски арлекина, укорочение и заострение гемикальвариума
Лямбдовидный синостоз: трапециевидная форма черепа, смещение кзади ипсилатерального уха, уплощение затылка
— Брахицефалия: ↑ поперечного, ↓ переднезаднего размеров головы → двусторонние венечный или лямбдовидный синостозы:
Двусторонний венечный синостоз: двусторонняя деформация глазниц по типу маски арлекина, брахицефалия, деформация черепно-лицевой области и основания черепа
— Туррицефалия: «высокий череп» → двусторонние венечный или лямбдовидный синостозы
— Оксицефалия: венечный, сагиттальный, лямбдовидный швы
— Череп в виде лиса клевера (kleeblattschadel): «череп-трилистник», выпуклая височная кость, неглубокие глазницы → двусторонние венечный или лямбдовидный синостозы
— Неклассифицированные состояния: смешанные многошовные синостозы

Эндокраниоз что это значит. Смотреть фото Эндокраниоз что это значит. Смотреть картинку Эндокраниоз что это значит. Картинка про Эндокраниоз что это значит. Фото Эндокраниоз что это значит(Слева) КТ свода черепа, костное окно, аксиальный срез: у пациента, поступившего в лечебное учреждение с выраженной скафоцефалией, определяется сагиттальный синостоз. Обратите внимание на выпрямление и сужение сагиттального шва с выраженными гребнями. По ходу сагиттального шва визуализируются костные мостики и костное сращение.
(Справа) КТ, костный режим, сагиттальная 3D-реконструкция свода черепа: у этого же пациент наблюдаются заметная долихоцефалия и характерные признаки изолированного сагиттального синостоза. Венечный, лямбдовидный и чешуйчатый швы в норме.

2. КТ признаки краниостеноза:
• КТ, костное окно:
о Фиброзное/костное сращение шва по типу «мостика» ± «клюва»
о Форма головы определяется видом вовлеченного шва (швов)

3. МРТ признаки краниостеноза:
• Т1-ВИ:
о Синдромальная форма: аномальная форма головы ± эктопия миндалин мозжечка, гидроцефалия, агенезия мозолистого тела
о Асиндромальная форма: аномальная форма головы, головной мозг в норме (обычно)
• Т2-ВИ:
о Те же изменения, что и на Т1-ВИ
• МР-венография:
о ± врожденные аномалии венозного дренажа
о Послеоперационная окклюзия венозных синусов твердой мозговой оболочки

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Низкодозная КТ в костном режиме с 3D-реконструкциями для оценки состояния швов
о МРТ для оценки изменений со сторон головного мозга

в) Дифференциальная диагностика краниостеноза:
1. Постуральное уплощение или позиционная деформация:
• Швы в норме
2. Вторичный краниосиностоз:
• Задержка роста головного мозга (огромное количество причин) → преждевременное сращение швов (особенно метопического; или универсальный краниосиностоз)

Эндокраниоз что это значит. Смотреть фото Эндокраниоз что это значит. Смотреть картинку Эндокраниоз что это значит. Картинка про Эндокраниоз что это значит. Фото Эндокраниоз что это значит(Слева) КТ, костное окно, аксиальный срез: у пациента с плагиоцефалией визуализируется аномальное уплощение левых отделов лобной кости и заостренная конфигурация кости на уровне венечного шва слева вследствие его преждевременного закрытия и сращения. Венечный и лямбдовидный швы справа открыты.
(Справа) КТ, костный режим, корональная 3D-реконструкция свода черепа: у этого же пациента подтверждается закрытие венечного шва слева с характерным уплощением ипсилатеральных отделов лобной кости и ретрузией верхне-латеральных отделов глазницы («глаз арлекина»).

1. Общие характеристики краниостеноза:
• Этиология:
о Нормальные швы обеспечивают рост черепа перпендикулярно по отношению к длинной оси, закрываются при замедлении процесса роста головного мозга:
— Порядок закрытия: метопический > венечный > лямбдовидный > сагиттальный
о Преждевременная позитивная регуляция факторов роста, регулирующих сращение швов → краниостеноз:
— Мутации трансформирующего фактора роста (ТФР), фактора/рецептора фактора роста фибробластов (ФРФ/РФРФ) экспрессируются в зачатках структур лица, основания черепа, конечностей
о Возможно развитие аномальной формы головы до оссифика-ции швов, обнаруживаемой методами диагностической визуализации:
— Идентифицируется уже на 13-й неделе беременности
— Для развития краниосиностоза должна закрыться только часть шва
о ↓ роста первого шва компенсируется ↑ роста других швов:
— Рост черепа: ↓ перпендикулярно, ↑ параллельно по отношению к сращенному шву → аномальная форма головы
• Генетика:
о Некоторые моношовные и несиндромальные синостозы генетически детерминированы:
— Экспрессия гена(ов) часто специфична для синостоза конкретного шва
о Синдромальние синостозы обычно имеют аутосомно-доминантный характер наследования:
— FGFR1 (синдром Пфайффера)
— FGFR2 (синдромы Апера, Пфайффера, Крузона, Джексо-на-Вейсса)
— FGFR3 (танатофорическая дисплазия 1 и 2 типов, синдром Крузона)
— TWIST (синдром Сетре-Хотцена)
— MSX2 (краниосиностоз типа Бостон)
• Ассоциированные аномалии:
о Аномалии развития конечностей (синдактилия и полисиндактилия [30%], редукционные пороки [22%])
о Неврологические аномалии/осложнения:
— ↑ внутричерепного давления: механическая деформация головного мозга, гидроцефалия, обструкция венозного оттока из синусов твердой мозговой оболочки и по коллатералям на уровне основания черепа
— Грыжевое выпячивание миндалин мозжечка ± сирингогидромиелия
— Экзофтальм, потеря зрения, умственная отсталость (обусловлено ↑ ВЧД)

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Фиброзное или костное сращение шва по типу «мостика» ± «клюва»

3. Микроскопия:
• ↑ остеобластной дифференцировки/созревания клеток

Эндокраниоз что это значит. Смотреть фото Эндокраниоз что это значит. Смотреть картинку Эндокраниоз что это значит. Картинка про Эндокраниоз что это значит. Фото Эндокраниоз что это значит(Слева) КТ головы, костное окно, аксиальный срез: у пациента с односторонним лямбовидным синостозом определяется сращение правого лямбдовидного шва, что вызывает асимметричное уплощение затылочной кости. Левый лямбдовидный шов в норме.
(Справа) КТ, костный режим, косая корональная 3D-pe-конструкция оттененных поверхностей: у этого же пациента подтверждается облитерация лямбдовидного шва справа, что вызывает уплощение затылочной кости и протрузию сосцевидного отростка правой височной кости («сосцевидная шишка»). Лямбдовидный и сагиттальный швы слева открыты.

д) Клиническая картина:

1. Проявления краниостеноза:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Асимметрия лица/черепа, ↓ темпа роста головы
о Более тяжелая степень аномалий часто обнаруживается при рождении ребенка
• Другие признаки/симптомы:
о Аномалии развития конечностей, задержка развития
• Клинический профиль:
о Краниофациальная асимметрия ± аномалии развития конечностей
о Чаще встречается у близнецов (механическое воздействие?)

2. Демография:
• Возраст:
о Обычно обнаруживается при рождении или в младенчестве
• Пол:
о Общая встречаемость (М: Ж = 4:1)
о Скафоцефалия (М: Ж = 3,5: 1)
о Тригоноцефалия (М: Ж = 2-3,3:1)
о Корональный синостоз (М: Ж = 1:2)
о Синдром Апера (М: Ж = 1:1)
• Эпидемиология:
о Общая встречаемость (1:2500)
о Сагиттальный (55-60%), венечный (20-30%), метопический (1-2%) синостозы, плагиоцефалия (5-10%)

4. Лечение краниостеноза:
• Легкая или позиционная деформация:
о Агрессивная физиотерапия, репозиционирование головы, ортопедическое лечение с использованием ремней для головы/шлемов
• Деформация от умеренной до тяжелой степени:
о Хирургическая реконструкция или дистракционный остеогенез свода черепа

е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Аномалии венозного оттока (многошовный синостоз)
• Несиндромальный характер заболевания не обязательно означает его негенетический характер: моношовные синостозы также генетически детерминированы
2. Советы по интерпретации изображений:
• Позиционное лямбдовидное уплощение: наклонение длинной оси черепа (от лба к контрлатеральному отделу затылка)
• Односторонний лямбдовидный синостоз: длинная ось черепа остается горизонтальной с одной стороны (от лба к контрлатеральному отделу затылка)

ж) Список литературы:

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 12.5.2019

Источник

МОРГАНЬИ СИНДРОМ

МОРГАНЬИ СИНДРОМ (G. В. Morgagni, итал. врач и анатом, 1682 — 1771; син.: гиперостотический эндокраниоз Морганьи, метаболическая краниопатия, синдром Стюарта — Мореля, синдром Мура — Карра, синдром Морганьи — Стюарта — Мореля, эндокраниоз, синдром внутреннего лобного гиперостоза) — клинический синдром, характеризующийся наличием гиперостоза внутренней пластинки лобной кости и нарушениями в системе гипоталамус — гипофиз — эндокринные железы. Первое описание дано в 1761 г. Дж. Морганьи. В 1937 г. Хеншен (D. Henshen) охарактеризовал патогенез и основные клин, симптомы синдрома и назвал его синдромом Морганьи. М. с. наблюдается чаще у женщин в детородном возрасте; среди больных с неопухолевыми заболеваниями гипоталамо-гипофизарной области он составляет по данным разных ученых от 7 до 50%.

Содержание

Этиология и патогенез

Большинство исследователей связывают проявление всех симптомов М. с. с нарушениями в системе гипоталамус — гипофиз — эндокринные железы. Тонзиллогенная интоксикация, острые инфекционные болезни, инфицированные роды и аборты, реже — черепно-мозговая травма могут быть провоцирующими факторами, к-рые вызывают изменения в системе гипоталамус — гипофиз — эндокринные железы. Внутренний лобный гиперостоз рассматривается как местный процесс, сопровождающийся отложением солей кальция в тканях; патогенез его неясен.

Клиническая картина

Основные клин, симптомы при М.С.— гиперостоз внутренней пластинки лобной кости, ожирение (по гипоталамическому типу с равномерным отложением жира) и гирсутизм (см.)— составляют классическую триаду Морганьи; одновременно могут наблюдаться расстройства: эмоционально-психические (эмоциональная неустойчивость, снижение памяти, расстройство сна, повышенная утомляемость), вегетативные и неврологические (булимия, полидипсия, птоз, нарушения конвергенции глаз, головные боли, головокружение, потливость, трофические изменения кожи и слизистых оболочек половых органов, повышение АД, иногда эпилептиформные припадки) и нейроэндокринные (нарушения углеводного обмена, овариально-менструальной функции по типу опсо- и аменореи, бесплодие). Обмен кальция и фосфора при этом не нарушен. Центральный механизм нарушения функции яичников подтверждается наличием изменений соотношения уровня экскреции гонадотропинов — фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (ЛГ) гипофиза. При опсоменорее (см. Менструальный цикл) уровень экскреции ФСГ и ЛГ снижен, но отмечены циклические колебания этого уровня. При длительной аменорее экскреция как ФСГ, так и ЛГ резко снижена и отсутствуют выраженные колебания в количественной экскреции гонадотропинов.

Для выявления функц, состояния мозга при М. с. используется электроэнцефалография (см.), при этом у нек-рых больных на ЭЭГ в отведениях от лобных и прецентральных отделов головного мозга преобладает отчетливо выраженная тэта-активность с частотой 5—7 колебаний в 1 секунду; реакция депрессии основного ритма на непрерывный свет ослаблена. У других больных имеются выраженные явления раздражения с преобладанием частой активности во всех отведениях от коры головного мозга. У часта больных отклонения обнаруживаются только под воздействием функц, нагрузок. Установлена определенная зависимость между симптомами заболевания и данными ЭЭГ. При булимии (см.), полидипсии (см.), трофических изменениях кожи и слизистых оболочек, эмоционально-психических расстройствах, головной боли на ЭЭГ обнаруживают нарушения в диэнцефальной области. При стволовых нарушениях — умеренный птоз (см.), нарушение конвергенции глаз (см.) — и головных болях на ЭЭГ преобладают изменения в ретикулярной формации среднего мозга. При сочетании перечисленных симптомов с повышением АД и нарушением углеводного обмена на ЭЭГ имеются нарушения в мезо- и диэнцефальных структурах.

Выраженность клин. картины, как правило, не связана с возрастом и длительностью заболевания, а зависит от функц, активности гипофиза.

Диагноз

Эндокраниоз что это значит. Смотреть фото Эндокраниоз что это значит. Смотреть картинку Эндокраниоз что это значит. Картинка про Эндокраниоз что это значит. Фото Эндокраниоз что это значит

Диагноз устанавливают на основании клин, картины и данных ЭЭГ. Для уточнения диагноза необходимо рентгенол, исследование, т. к. гиперостоз внутренней пластинки лобной кости (рис.), являющийся обязательным признаком этого синдрома, может быть выявлен только при краниографии (см.). О локализации и протяженности изменений судят по снимкам черепа в боковой проекции. Как правило, дополнительные костные разрастания в виде отдельных узлов или разлитого характера располагаются в средней и нижней третях чешуи лобной кости, изредка — и в теменных костях. По сравнению с неизмененными участками кость может быть утолщена в 2—3 раза. Этим изменениям могут сопутствовать различной формы и размеров очаги обызвествления твердой мозговой оболочки в зоне, примыкающей к внутренней поверхности лобной кости.

При длительном течении заболевания и резко выраженном гиперостозе лобной кости из-за уменьшения объема черепа на краниограммах могут быть обнаружены признаки повышения внутричерепного давления (усиление пальцевых вдавлений, углубление борозд синусов и др.).

Лечение

Лечение заключается в проведении рассасывающей и дегидратационной терапии (см.), к-рая устраняет или смягчает симптомы гипоталамо-гипофизарной патологии. При нарушениях овариально-менструального цикла и бесплодии назначают гонадотропины — ФСГ и ЛГ. Дозы подбирают индивидуально под контролем тестов функц, диагностики (в среднем по 75—150 ЕД ФСГ в течение 7—10 дней до появления признаков овуляции, а затем по 3000 ЕД ЛГ в течение 3 дней). Можно применять кломифен-цитрат.

Прогноз для жизни благоприятный. В результате лечения снижается вес тела, уменьшаются головные боли, головокружения, восстанавливаются менструации и может наступить беременность.

Профилактика заключается в предупреждении инфекционных болезней, интоксикаций, ожирения.

3. Л. Леменева; Ю. Г. Елашов (рент.).

Источник

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля встречается довольно редко (примерно 140 на 1 млн. населения). На практике, как правило, приходится иметь дело с «осколками» данного синдрома, так как болезнь развивается исподволь, на протяжении многих лет, и клинические симптомы формируются с неодинаковой скоростью. Больные обращаются ко многим специалистам (терапевтам, эндокринологам, гинекологам, невропатологам), пока синдром не сформируется во всей «красе». До сих пор считалось, что болеют женщины ближе к климактерическому периоду, но на самом деле в этом периоде онтогенеза болезнь достигает своего критического состояния, когда сформировались необратимые патологические изменения.

•утолщение внутренней пластинки лобной кости

История. В 1762 г. Морганьи, вскрывая труп 40-летней женщины, установил утолщение внутренней пластинки лобной кости, а вместе с тем чрезмерное ожирение и оволосение по мужскому типу. Эти признаки он посчитал не сосуществующими, а взаимосвязанными и описал данное наблюдение. Впоследствии Стюарт и Морель, независимо друг от друга, обратили внимание на сочетание этих симптомов. Дальнейшее изучение проблемы позволило добавить в структуру клинической картины различные психические и неврологические проявления.

Этиология и патогенез синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля

Выявление синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля при опухолях гипофиза подтверждает точку зрения о причастности последнего к патогенезу лобного гиперостоза. Однако сочетание эндокринно-обменных нарушений с вегетативно-эмоциональными сдвигами у больных с этим синдромом, по-видимому, свидетельствует о более высоком уровне поражения. Вероятно, можно предположить, что при неблагоприятных условиях функциональная недостаточность неспецифических систем (лимбико-ретикулярный комплекс) манифестирует в форме данного синдрома.

Основные клинические признаки синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля

Основным проявлением синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля, без которого он не существует как таковой, является утолщение внутренней пластинки лобной кости ( гиперостоз). Это своеобразное разрастание гиперплазированной костной ткани, хорошо распознаваемое рентгенологически и не определяемое при осмотре и пальпации. Явление это довольно распространенное, но в большинстве случаев не проявляется клинически и является рентгенологической находкой.

При синдроме Морганьи-Стюарта-Мореля, как правило, утолщается внутренняя пластинка лобной кости, хотя нередко два других клинических признака (вирилизм и ожирение) сочетаются с иными изменениями, выявляемыми рентгенологически, которые, по своей сути, сродни гиперостозу лобной кости. Обызвествлению могут подвергаться и другие структуры черепа: твердая мозговая оболочка, в том числе большой серповидный отросток, намет мозжечка, диафрагма турецкого седла.

А.И. Бухман в 1975 г. объединил все виды гиперостозов под общим названием «эндокраниоз». Это понятие включает в себя обызвествление твердой мозговой оболочки и ее производных, а также утолщение внутренней пластинки всех костей свода черепа. Эндокраниоз сам по себе явление довольно распространенное, но в большинстве случаев остается нераспознанным, так как чаще всего не проявляется клинически и может быть лишь рентгенологической находкой. Выдвинуты различные теории эндокраниоза: нарушение локального кровообращения, компенсаторная теория (утолщение кости у стариков при уменьшении объема мозга), кальциевая теория и, наконец, эндокринная, в которой основное место отводится патологии гипоталамо-гипофизарных структур. Так, функциональные нарушения головного мозга, и в частности врожденные и наследственные поражения гипоталамической области, могут оказать влияние на развитие и формирование черепа через посредство эндокринной системы. А.И. Смирнова-Замкова пришла к выводу, что расстройства регуляции гипоталамусом обменных процессов в соединительной ткани с нарушением белково-углеводных комплексов могут приводить к дистрофическим изменениям костей черепа. Таким образом, гипоталамо-гипофизарная недостаточность занимает центральное место в патогенезе гиперостозов, что подтверждает явление эндокраниоза при различных эндокринных и психосоматических заболеваниях.

Дополнительные клинические признаки синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля

Среди больных с синдромом Морганьи-Стюарта-Мореля ряд авторов выявили сахарный диабет.

У больных с гиперостозом костей черепа было бы логичным предположить нарушение кальциевого обмена. В литературе по этому поводу имеются лишь отдельные сообщения, носящие крайне противоречивый характер: либо изменения уровня кальция в крови отсутствуют, либо его уровень повышен, либо даже понижен. Имеются сведения о высоком содержании кальция при относительно низком уровне паратиреоидного гормона и высоком уровне тиреокальцитонина у больных со склерокистозом яичников в сочетании с эндокраниозом.

Постоянными симптомами заболевания являются также различные нервно-психические расстройства. Авторы подчеркивают, что среди жалоб превалирует головная боль, носящая гипертензионный и сосудистый характер, однако не зависящая от выраженности и локализации гиперостоза. Описан мигренозный характер головных болей по типу ассоциированной мигрени с преходящей диплопией.

Нарушения психической сферы для данного заболевания дискутируются по сей день. Одни авторы считают, что специфических изменений нет, другие полагают, что они все-таки имеются. Авторы указывают на то, что у больных с синдромом Морганьи-Стюарта-Мореля могут наблюдаться обидчивость, раздражительность, навязчивость, а также истероидные явления, депрессия, снижение памяти. Описаны диссомнические и мотивационные расстройства у части больных на фоне астении, что еще раз может указывать на причастность гипоталамических структур. В то же время, несмотря на вышеназванные нарушения, эти больные остаются волевыми людьми, добивающимися своих целей и достаточно работоспособными долгое время.

Нельзя ограничиваться лишь симптоматической терапией, производимой обычно в гинекологических и эндокринологических клиниках. С учетом предполагаемого церебрального генеза данной патологии больные должны быть обследованы в неврологическом стационаре. Этот синдром, вероятно, прерогатива неврологов.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *