Что такое экскавация зрительного нерва

Открытоугольная глаукома

Она встречается почти у 80 миллионов людей в мире, а в России такой диагноз стоит у 1 500 000 людей, при этом такое же количество больных не подозревает о наличии у них заболевания. Открытоугольная форма глаукомы диагностируется в 70% случаев, поэтому о ее симптоматике, лечении и профилактике полезно знать каждому.

Патологические изменения при глаукоме

Радужка разделяет глаз на две камеры: переднюю и заднюю. Между камерами постоянно циркулирует жидкость, которая продуцируется цилиарным телом и выводится дренажным аппаратом. Сохраняющийся за счет постоянного передвижения баланс жидкости обеспечивает нормальное внутриглазное давление (ВГД). Если отток нарушается, давление начинает расти, и у пациента развивается глаукома.

Нарушение работы дренажной системы глаза происходит в результате:

В первом случае речь идет о закрытоугольной глаукоме, которая встречается всего в 10-20% случаев. Если доступ к эвакуации жидкости был заблокирован корнем радужной оболочки, речь идет об ангулярной ретенции, а если причиной нарушения оттока выступает чужеродная ткань в фильтрующей зоне – о претрабекулярной ретенции.

Если пути оттока открыты, но дренажная функция глаза нарушена, у пациента диагностируется открытоугольная глаукома (ОУГ). При поражениях путей оттока внутренней стенки Шлеммова канала выявляют трабекулярную ретенцию, па при поражении наружной стенки – интрасклеральную ретенцию.

Внутриглазное давление любой этиологии сдавливает нерв, поэтому зрение неуклонно снижается. Без лечения, направленного на замедление прогрессирования болезни, человек полностью утрачивает зрение за 3-4 года.

Первичная ОУГ: причины и факторы риска

Глаукома – полиэтиологическое заболевание, которое может развиться под влиянием многих причин. Если среди нет травм или заболеваний органов зрения, которые могли привести к повышению давлению внутри глаза, глаукому считают первичной.

Существует три теории, способные объяснить патогенез открытоугольной формы глаукомы.

Факторами, повышающими риск столкнуться с заболеванием и осложняющими его течение, являются:

Неблагоприятными признаками служат:

Важно учитывать, что небольшие суточные изменения давления внутри глаза являются нормой: максимальные показатели фиксируют утром, после пробуждения, минимальные – вечером и ночью. Разница между давлением правого и левого в пределах 4 мм рт. ст.глаза тоже встречается у каждого человека.

Классификация ПОУГ

Открытоугольную глаукому можно классифицировать по разным признакам. Распространенным критерием является стадия развития патологии:

ОУГ можно классифицировать и по другим признакам:

Но наиболее актуальным является классификация по механизму прогрессирования глаукомы, которая выделяет простую, эксфолиативную и пигментную форму, а также глаукому нормального давления.

Эксфолиативная открытоугольная глаукома

У пациентов с глаукомой на фоне псевдоэксфолиативного синдрома диагностируется эксфолиативная ОУГ. Данная форма характеризуется:

Болезнь отличается неблагоприятным (быстрым) течением.

Пигментная открытоугольная глаукома

Согласно теории «обратного зрачкового блока», радужка, препятствующая току влаги из задней камеры в переднюю, прогибается. Трение задней поверхности радужки с цинновыми связками приводит к высвобождению гранул пигмента, которые оседают в углу передней камеры.

Для данной формы характерны следующие признаки:

Активное высвобождение пигмента может происходить при выраженной физической нагрузке или при движении зрачка.

Глаукома нормального давления

При показателях ВГД, не выходящих за пределы нормы, врач может выявить:

Сочетание признаков, указывающих на глаукому, с нормальным внутриглазным давлением, указывает на ГНД. Патологию можно рассматривать как подвид простой открытоугольной глаукомы с низкой чувствительностью зрительного нерва к высокому давлению внутри глаза.

Диагностика

Открытоугольная глаукома развивается незаметно: пациент не испытывает боли и другого дискомфорта до терминальной стадии болезни. Поэтому пациентам старше 40 лет нужно посещать офтальмолога превентивно каждые 2 года, чтобы вовремя выявить заболевание и принять меры, которые позволят сохранить зрение.

Поводом для внепланового обращения к врачу могут стать следующие симптомы:

1. Офтальмоскопия – осмотр глазного дна, который помогает оценить состояние диска зрительного нерва (ДЗН).

Во время исследования врач оценивает:

При глаукоме у пациента происходят патологические изменения диска глазного нерва, которые можно зафиксировать во время исследования: экскавация, штрихообразные геморрагии по краю диска, побледнение зрительного нерва и др.

2. Гониоскопия – исследование угла передней камеры и радужной оболочки, позволяющее выяснить тип глаукомы (открыто- или закрытоугольная).

Во время процедуры врач использует местное обезболивание (капли), фиксирует голову пациента и осматривает его глаз, направив в него луч света. Осмотр позволяет увидеть характерные для ОУГ изменения, в том числе, пигментацию трабекулы.

3. Тонография – исследование внутриглазного давления, стабильное повышение которого является основным маркером прогрессирования глаукомы.

У здорового человека давление внутри глаз находится в пределах 11-21 мм рт. ст. На показатели может влиять возраст и время суток, на выраженное или постоянно фиксируемое в ходе диагностики повышение говорит о патологическом процессе.

Исследование также помогает оценить гидродинамику:

В современной офтальмологии используют электронную тонографию.

4. Биомикроскопия – безболезненный метод исследования, при котором врач использует специальный микроскоп и щелевую лампу.

При биомикроскопическом исследовании у пациентов с глаукомой выявляют:

Глубина передней камеры глаза обычно остается без изменений.

Лечение

Глаукома требует пожизненного наблюдение у офтальмолога и непрерывную терапию для замедления прогрессирования болезни.

По показаниям используются методики лазерных операций, эффективных при ОУГ:

Также офтальмолог может назначить хирургическое вмешательство:

Открытоугольная глаукома – серьезное заболевание, при котором человек должен постоянно наблюдаться у опытного офтальмолога и следовать всем его рекомендациям. В этом случае прогноз будет благоприятным и слепоты удастся избежать.

Источник

Что такое экскавация зрительного нерва

Аномалии экскавации диска зрительного нерва включают в себя колобому диска зрительного нерва, аномалию типа «утреннего сияния», перипапиллярную стафилому, мегалопапиллу, ямку диска зрительного нерва и аномалии диска, связанные с перивентрикулярной лейкомаляцией и папиллоренальным синдромом.

При аномалии диска типа «утреннего сияния» и перипапиллярной стафиломе диск зрительного нерва находится в углублении заднего полюса глаза. При других состояниях экскавация локализуется в пределах диска зрительного нерва. Очевидно, что колобомы диска зрительного нерва, диск типа «утреннего сияния» и перипапиллярные стафиломы представляют собой отдельные аномалии, каждая из которых развивается вследствие различных нарушений эмбриогенеза, и не являются вариантами фенотипического спектра.

Аномалия диска типа «утреннего сияния» представляет собой врожденную воронкообразную экскавацию заднего полюса глазного дна, окружающую зрительный нерв и напоминающую цветок вьюнка (вьюнок по-английски morning glory, досл. «утреннее сияние»). Диск значительно увеличен, оранжевого или розового цвета и может быть погружен или, наоборот, проминировать внутри воронкообразной перипапиллярной экскавации.

Диск окружен широким кольцом зоны хориоретинальной диспигментации, его центральную зону прикрывает пучок глиальной ткани. Число кровеносных сосудов увеличено, они начинаются от периферии диска, резко изгибаются при пересечении края диска, по перипапиллярной сетчатке сосуды идут аномально прямо. Часто бывает трудно различить артериолы и венулы. Могут возникать мелкие перипапиллярные артериовенозные шунты. Экскавация может распространяться на макулярную зону («захват макулы»). Лучевые методы исследования выявляют воронкообразное утолщение дистального отдела зрительного нерва у соединения с глазным яблоком.

Аномалия диска типа «утреннего сияния» обычно односторонняя, но описано несколько двусторонних случаев. Острота зрения как правило варьирует от log-MAR1,0 (6/60, 20/200, 0,1) до счета пальцев, хотя описаны случаи и с остротой зрения 20/20, и с отсутствием световосприятия. Снижение остроты зрения также может вызываться амблиопией, таким детям показана окклюзионная терапия. Расовая или половая предрасположенность к колобомам диска зрительного нерва отсутствует; аномалии типа «утреннего сияния» чаще встречаются у женщин.

Аномалия типа «утреннего сияния» связана с транссфеноидальным базальным энцефалоцеле. Может наблюдаться V-образная или языкообразная зона инфрапапиллярной депигментации — симптом, указывающий на наличие транссфеноидального энцефалоцеле. Транссфеноидальное энцефалоцеле — редкая срединная врожденная мальформация, при которой менингеальные оболочки, часто захватывающие хиазму и прилегающий гипоталамус, пролабируют через дефект клиновидной кости.

У детей с базальным менингоцеле наблюдаются широкая голова, плоский нос, небольшой гипертелоризм, срединная расщелина верхней губы и иногда срединная щель мягкого неба. Менингоцеле выбухает в носоглотку и может вызывать обструкцию дыхательных путей. Такие жалобы как ринорея, назальная обструкция, дыхание ртом или храп могут оказаться упущенными, если не была выявлена аномалия типа «утреннего сияния» и не распознана конфигурация лица. Транссфеноидальное энцефалоцеле может выглядеть как пульсирующее образование задней части носовой полости или как «полип носа» в ее верхних отделах.

Аномалия диска зрительного нерва типа «утреннего сияния».
(А) Без транссфеноидального энцефалоцеле.
(Б) V-образная зона инфрапапиллярной депигментации, свидетельствующая о наличии транссфеноидального энцефалоцеле.

Хирургическая биопсия или иссечение могут привести к летальному исходу. Сопутствующие мальформации головного мозга включают в себя агенезию мозолистого тела и дилятацию задних отделов боковых желудочков. Приблизительно у трети пациентов отмечается отсутствие хиазмы (ахиазмия). У большинства больных детей не отмечается выраженных интеллектуальных или неврологических нарушений, но часто развивается пангипопитуитаризм. Хирургическое лечение транссфеноидального энцефалоцеле может быть противопоказано, поскольку содержащаяся в нем ткань мозга может содержать жизненно важные структуры.

Аномалия диска типа «утреннего сияния» может сопровождаться гипоплазией ипсилатеральной интракраниальной сосудистой сети. У некоторых пациентов с аномалией диска типа «утреннего сияния» при магнитной резонансной ангиографии выявляется дисгенез ипсилатеральной интракраниальной сосудистой сети (с синдромом моямоя или без такового). Это указывает на то, что аномалия диска типа «утреннего сияния» развивается вследствие первичного дисгенеза сосудистой сети и является одним из проявлений регионального дисгенеза мезодермы.

Обычно аномалия диска типа «утреннего сияния» не является частью генетического заболевания, но она может сопутствовать ипсилатеральной орофациальной гемангиоме. Такое сочетание входит в спектр синдрома РНАСЕ (posterior fossa malformations, large facial hemangiomas, arterial anomalies, cardiac anomalies, aortic coarctation, eye anomalies — мальформации задней ямки, крупные гемангиомы лица, аномалии артерий, пороки сердца, коарктация аорты, аномалии глаз), встречающегося только у девочек. Сопутствующий дисгенез ипсилатеральных внутричерепных сосудов подтверждает диагноз. Существуют описания редких случаев атипичных аномалий диска типа «утреннего сияния» у пациентов с нейрофиброматозом 2 типа.

Серозная отслойка сетчатки развивается в 26-38% глаз с аномалией диска типа «утреннего сияния»; она возникает в перипапиллярной зоне, захватывает задний полюс и иногда прогрессирует до тотальной отслойки. У пациентов с отслойками сетчатки на фоне аномалии типа «утреннего сияния» вблизи зрительного нерва выявлялись мелкие разрывы сетчатки, в прилегающей к диску зоне может развиваться субретинальная неоваскуляризация. В пределах патологической экскавации наблюдается сокращение отслоенной сетчатки, вероятно, вследствие изменений объема субретинальной жидкости, которые влияют на степень отслойки сетчатки в этой зоне. У одного пациента отмечались эпизоды амавроза глаза с диском типа «утреннего сияния», сопровождавшиеся транзиторным расширением вен сетчатки.

В пользу первичного мезенхимального дефекта также свидетельствуют наблюдаемые у некоторых пациентов аномалии средней зоны лица: большинство швов черепа являются производными мезенхимы. В основе патогенеза может лежать дефект мезодермы, но некоторые признаки, возможно, развиваются вследствие динамической диспропорции роста мезодермы и эктодермы. Симметричность экскавации глазного дна относительно диска зрительного нерва свидетельствует в пользу того, что первичным дефектом эмбриогенеза является развитие воронкообразного утолщения дистального отдела зрительного стебля в зоне его соединения с примитивным глазным пузырем. Согласно этой гипотезе, глиальные и сосудистые аномалии, характерные для диска типа «утреннего сияния», развиваются вторично вследствие влияния первичного дисгенеза нейроэктодермы на формирование мезодермальных элементов на более поздних стадиях эмбриогенеза.

МРТ транссфеноидального энцефалоцеле.
(А) На сагиттальном срезе видно энцефалоцеле, через клиновидную кость проникающее вниз, в носоглотку.
(Б) На коронапьном срезе определяются смещенные вниз, в энцефалоцеле, третий желудочек и хиазма. Аномалии средней зоны лица, сопутствующие транссфеноидальному энцефалоцеле.
(А) На фотографии видны гипертелоризм, плоская переносица, увеличенный битемлорапьный размер.
(Б) Фотография расщелины верхней губы крупным планом. Болезнь моямоя, ребенок с монокулярной аномалией типа «утреннего сияния».
Снижение перфузии правого полушария. Фотография аномалии диска типа «утреннего сияния» другого пациента. Синдром PHACE.
(А) Орофациальная гемангиома, (Б) аномалия диска типа «утреннего сияния» и
(В) извитость супраклиноидного отдела правой внутренней сонной артерии с гипоплазией ипсилатеральной средней мозговой артерии,
выявляемые при магнитной резонансной ангиографии.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

— Вернуться в содержание раздела «офтальмология» на сайте

Источник

Ранняя диагностика глаукомы

Структура статьи

Диагностика

Больные глаукомой на ранних стадиях заболевания могут не предъявлять никаких жалоб. Иногда можно услышать жалобы на чувство тяжести, распирания, «мушки» перед глазами, быструю утомляемость при зрительной нагрузке, приступы слезотечения или увлажнение глаза при отсутствии патологии слезоотводящих путей, периодическое затуманивание и, в отдельных случаях, радужные круги при взгляде на источник света, аналогичные тем, которые мы видим при взгляде на уличный фонарь через замерзшее или запотевшее стекло. Может быть и боль, которая локализуется не в самом глазу, а в области брови, лба, в височной зоне или в соответствующей половине головы.
Настороженность и мысли о наличии у пациента глаукомы должны появиться при обращении больного за пресбиопическими очками в раннем возрасте или при частой их смене.
В анамнезе важное значение имеет наличие родственников, больных глаукомой, и наличие сопутствующих заболеваний, особенно сердечно-сосудистой системы, эндокринных расстройств, вегетативных дисфункций. Глаукома часто сочетается с гипертонической болезнью, атеросклерозом, сахарным диабетом, диэнцефальной патологией, климаксом. Необходимость учитывать возможность развития глаукомы на фоне лечения кортикостероидами, после интоксикаций, черепно-мозговых травм.

— снижение количества и уменьшение калибра сосудов, пересекающих край диска;

— выход опоясывающих сосудов за пределы физиологической экскавации, или их запустение. Это артерия и вена, которые берут начало выше и ниже бифуркации. Центральная артерия и вены сетчатки огибают по контуру физиологическую экскавацию и выходят через темпоральную часть диска к макулярной зоне сетчатки;

— расширение физиологической экскавации, особенно по вертикали. Этот признак будет свидетельствовать о глаукоме, если имеется разница в экскавации на двух глазах и если экскавация увеличивается при наблюдении в динамике. В норме физиологическая экскавация может быть широкой, но этот признак бывает одинаково выражен на обоих глазах. Принято оценивать отношение диаметра экскавации к диаметру диска и чем больше экскавация, тем больше будет отношение, тем больше будет данных за то, что она развивается в результате глаукоматозного, а не другого процесса и не является физиологической. За максимальные границы норы принято соотношение 3/10 или 0,3.

Для лучшей ориентации в вариантах экскаваций и дифференциальной диагностике приводим схему сагиттального разреза воронки зрительного нерва при различных видах экскавации.

Рис. 1. Сагиттальный срез различных видов экскаваций (схема)

Следует отметить, что при глаукоме возможны варианты, но чаще встречается именно экскавация с подрытым краем, т.н. краевая, когда при офтальмоскопии сосуды как бы прерываются на диске и появляются на поверхности сетчатки у края диска зрительного нерва.

Исследование зрительных функций

При подозрении на глаукому для ранней диагностики, измерение офтальмотонуса проводится в течение нескольких (3-5) суток, утром и вечером, а в отдельных случаях и каждые 2-3 часа в течение суток. Очень важно, какое давление принимать за норму. Большинство офтальмологов нашей страны пользуются тонометром Маклакова. При измерении офтальмотонуса этим тонометром, грузом 10 гр., у 3,5 тысяч здоровых лиц, различного возраста, мы пришли к выводу, что максимальная граница, которая может считаться нормальной – это 23 мм.рт.ст. Давление 24 мм.рт.ст. уже вызывает подозрение и требует дополнительного обследования.
Следует учитывать различные колебания офтальмотонуса, Sugar (1957) выделяет 4 типа суточных кривых: поднимающийся, падающий, плоский и двугорбый (двухвершинный).

— Поднимающийся, когда офтальмотонус утром ниже, а вечером повышается.

— Падающий, когда внутриглазное давление утром выше, а к вечеру понижается.

— Плоский, когда внутриглазное давление остается практически на одном уровне при измерении утром и вечером.

— Двухвершинный, когда утром и вечером офтальмотонус выше, а в течение дня – ниже.

Следует учитывать, что в норме разница в величине офтальмотонуса между утренним и вечерним измерением не должна превышать 3 мм.рт.ст. Разница между одним и другим глазом также не должна превышать 3 мм.рт.ст. При анализе суточной кривой мы оцениваем также разницу между самым минимальным и максимальным показателями офтальмотонуса. Так, если в течение 3 суток внутриглазное давление колебалось с 15 до 23 мм.рт.ст., т.е. абсолютные величины не превышают норму, то разница, которая в данном случае равна 8 мм указывает на наличие патологии, т.к. в норме она не должна превышать 5 мм.рт.ст.

Измерение давления различными грузами (эластотонометрия) не требует больших затрат времени и может быть выполнено в любой поликлинике, дает нам дополнительную информацию о нарушении в системе регуляции гидродинамики. Если в норме при измерении давления различными грузами мы видим повышение внутриглазного давления по мере увеличения груза и самые высокие цифры будут соответствовать грузу 15.0 гр, то уже в ранних стадиях глаукомы, мы можем на груз 5.0 гр. получить ВГД выше, чем на 7,5 или 10,0 гр.
Возможные варианты эластокривых, встречающиеся при глаукоме приведены на рис. 4.

Рис.4. Различные типы эластокривых.

Все патологические типы эластокривых свидетельствуют об имеющихся расстройствах в регуляции офтальмотонуса. Основную информацию о состоянии гидродинамики дает нам тонография. Чаще других, поликлинические врачи пользуются упрощенной тонографией по А.П.Нестерову, а в стационарах с этой целью используют электронные тонографы.

Оцениваются основные показатели:

— истинное внутриглазное давление (Р0), которое в норме не должно превышать 20 мм.рт.ст.,

— соотношение Р0/C, или коэффициент Беккера, который в норме не превышает 100%.

При латентно протекающей глаукоме, даже проведя все вышеуказанные методики, мы не всегда можем с уверенностью подтвердить или опровергнуть диагноз глаукомы. В таких случаях приходится использовать нагрузочные и разгрузочные пробы, когда один или несколько показателей проверяются в изменившихся условиях. Существует несколько десятков проб, но не все они выполнимы в условиях поликлиники, отдельные требуют сложного оборудования, другие могут повлечь тяжелые осложнения, поэтому мы предлагаем пробы, которые на наш взгляд, могут быть выполнены с использованием оборудования, имеющегося в каждом офтальмологическом кабинете, и являются наиболее информативными.
До настоящего времени, нет единого мнения об информативности и чувствительности проб, на наш взгляд, наименее информативными являются тонометрические пробы, поэтому для повышения чувствительности проб, мы предлагаем при проведении каждой пробы оценивать несколько показателей – тонометрию, кампиметрию и тонографию.
Из нагрузочных проб в условиях офтальмологического кабинета можно выполнить водно-питьевую, темновую.

Водно-темновая проба. Предложена как кампиметрическая Зейделем (1927). Мы предлагаем при этой пробе также определять офтальмотонус, оценивать тонографические и кампиметрические показатели. После проведения исследований, пациент помещается на 1 час в затемненную комнату, после чего все показатели определяются повторно. Оценивается так же, как и предыдущая проба. Для того чтобы повысить чувствительность, можно сочетать две пробы вместе. Дать пациенту стакан воды и поместить его на 1 час в темную комнату. В остальном все выполняется как описано выше.
Мы не рекомендуем в условиях поликлиники проводить пробу с медикаментозным мидриазом, т.к. наблюдали развитие острого приступа, иногда не сразу, а спустя несколько часов после проведения пробы, в результате чего больные поступали в стационар в порядке скорой помощи.

Кому и в каких случаях мы ставим этот диагноз?

К таким признакам, по мнению А.П.Нестерова (1982), относятся:

— ВГД при измерении тонометром Маклакова 26 мм рт. ст.;

— наличие в анамнезе родственников с глаукомой;

— жалобы, характерные для глаукомы;

— мелкая передняя камера, бомбаж радужки у корня;

— подозрение на глаукоматозную экскавацию;

— ассиметрия в состоянии переднего отрезка и зрительного нерва обоих глаз.

Многолетний опыт работы по диагностике глаукомы и осмотр с тонометрией большого количества здоровых свидетельствует о том, что за средне-статистическую норму при измерении тонометром Маклакова необходимо считать офтальмотонус = 23 мм.рт.ст., поэтому мы рекомендуем пациентов, у которых офтальмотонус превышает 23 мм.рт.ст., обследовать на глаукому. Группа лиц, с подозрением на глаукому, выявленная с учетом предлагаемых признаков при наблюдении в динамике оказывается неоднородной и разделяется на 3 подгруппы.

1. Пациенты, у которых при наблюдении появляются признаки глаукомы. Они берутся на учет и получают лечение как больные глаукомой.

Как долго наблюдать этих больных?

Учитывая данные литературы и собственный опыт, мы рекомендуем держать таких пациентов с диагнозом подозрение на глаукому, в течение 5 лет, и только после этого, с учетом всего вышеизложенного, может быть поставлен диагноз «гипертензии», но и после этого они должны оставаться на учете и не исчезать из поля зрения врача.

Заключение

Для ранней диагностики глаукомы необходимо тщательное и неоднократное обследование пациента с правильной оценкой выявляемых микросимптомов. Только комплексное использование биомикроскопии, кампиметрии, периметрии, тонометрии, тонографии, нагрузочных проб и наблюдение в динамике позволит поставить диагноз в ранней стадии заболевания, провести дифференциальную диагностику с гипертензией, правильно выбрать тактику лечения, и, следовательно, поможет сохранить больному зрительные функции.

Рекомендуемая литература

1. Волков В.В., Сухинина Л.Б., Устинова Е.И. Глаукома, преглаукома, офтальмогипертензия. М., Медицина. 1985. 214с.

Источник