острый миелобластный лейкоз ремиссия история болезни

Острый миелоидный лейкоз

Повышение титров гетерофильных антител в крови. Тромбоцитопения, анемия средней степени тяжести, лейкозитоз. Клиническая картина инфекционного мононуклеоза. Рецидив острого миелоидного лейкоза. Купирование медикаментозной гипоплазии с помощью пункции.

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www. allbest. ru/

1. Паспортная часть

Адрес: город Кингиссеп

Дата Госпитализации: 17. 10. 2014 в 10:14

Диагноз при поступлении: Острый миелоидный лейкоз М2. (Рецидив)

Жалобы на момент осмотра: умеренная общая слабость, кашель с небольшим количеством мокроты, субфебрильная температура.

Считает себя больной с 25. 05. 2013г. При плановом медицинском осмотре на работе, ОАК выявлена анемия, предположительно из-за миомы матки (небольшое кровотечение)

28. 05 Госпитализирована с маточным кровотечением на геникологическое отделение ЦРБ города Кингиссеп.

30. 05 ОАК: Гем. 73г/л, ТЦ 129, Лейк 4, 5, бласты 9 %.

При поступлении ОАК Гем.: 66 г /л, ТЦ 123, лейк. 3, 2, Бласты 25%.

Был поставлен диагноз: Острый миелоидный лейкоз. Фенотип М2.

Было проведено лечение 12 блоков ПХТ (7+3) Цитозар, Винкристин, Идарубицин).

Эффект: 20. 11. 2013 миелограмма 4, 4 % бл. Клинико-морфологическая ремиссия. Рекомендовано наблюдение гематологом по месту жительства.

10. 10. 2014г. Почувствовала слабость, потеря аппетита. Появилась одышка, кашель с мокротой, субфебрильная температура в течении 5 дней (37, 6). Обратилась к участковому терапевту. По результатам ОАК: ( Гем. 76г/л, ТЦ 189, Лейк 3, 8, бласты 15%)., направлена на госпитализацию в ЛОКБ в онкогематологическое отделение.

17. 10. 2014г. Госпитализирована В ЛОКБ. При поступлении отмечает небольшую одышку, сильную слабость, потеря аппетита. ОАК: Гем. 80г, л, ТЦ 112, лейк 4, 5. Бласты 32%). Трепанобиопсия слева: гистологическое строение костного мозга не противоречит диагнозу рецидив острого миелобластного лейкоза.

Родилась в городе Кингиссепе, вторым ребенком в семье. Отставаний в физическом и умственном развитии не наблюдалось. Закончила среднюю школу, после чего окончила финансовый техникум. Работала бухгалтером в школе. Венерические заболевания, туберкулез, гепатит отрицает. Аллергических реакций не наблюдалось. Из болезней перенесенных в детстве ветряная оспа.

4. Общее состояние больной

Набухание шейных вен, расширение подкожных вен туловища и конечностей, а также видимая пульсация сонных и периферических артерий отсутствуют. Цианоза, периферических отёков нет.

Сердечный толчок визуально не определяются. АД 130 /90 мм рт. ст.

При пальпации: верхушечный толчок не определяется

При аускультации: тоны сердца ясные, ритмичные. Патологические шумы не прослушиваются.

· Границы относительной тупости сердца:

левой срединно-ключичной линии

· Границы абсолютной тупости сердца:

левой срединно-ключичной линии

Конфигурация сердца не изменена.

1. При сравнительной перкуссии над всей поверхностью лёгких определяется ясный лёгочный звук.

2. Топографическая перкуссия легких

Остистый отросток 11 грудного позвонка

Остистый отросток 11 грудного позвонка

Высота стояния верхушек легких:

на уровне остистого отростка 7 шейного позвонка

на уровне остистого отростка 7 шейного позвонка

Слизистая полости рта равномерной розовой окраски, язык обычной величины и формы, влажный, розовый, чистый, мягкое и твердое небо розовые, без пятен и налета, миндалины не увеличены. Живот округлый, обе половины симметричны, пупок умеренно втянут, кожа живота имеет нормальную окраску, Живот безболезненный. Свободная жидкость в брюшной полости не определяется. Признаков метеоризма, видимой перистальтики не обнаружено. Симптом Щеткина-Блюмберга отрицательный.

Кишечник. При поверхностной легкой пальпации болезненности нет. Все отделы кишечника расположены правильно, обычного диаметра, эластичные, стенка гладкая, ровная, подвижная, безболезненная, урчания нет.

Поясничная область при осмотре не изменена. Болезненности в пояничной области не определяется. Почки в положениях лёжа на спине и стоя не пальпируются. Симптом Пастернацкого отрицательный.

Ориентирован во времени, месте, ситуации. Эйфории, бреда, галлюцинаций не отмечается. Сон не нарушен. Патологических рефлексов не выявлено. Изредка отмечается головная боль. Судороги и непроизвольные движения не наблюдаются, трофических нарушений и болезненности по ходу нервных стволов нет, обоняние и вкус не нарушены. Движение глазных яблок в полном объёме, зрение нормальное, форма зрачков правильная, мимическая мускулатура симметрична, оскала зубов нет. Со стороны слуха патологических изменений нет.

5. Результаты лабораторных исследований

Эритроциты 2, 51*1012/л

Бластные клетки 45

анемия, значительная тромбоцитопения, выраженный лейкоцитоз.

Иммунологическое исследование крови

Группа крови В(III)А

Рн принадлежность Rh (+) положительная

Биохимический анализ крови

Общий белок 79 ммоль/л

Билирубин общий: 14, 5 ммоль/л (до 17, 0)

Билирубин прямой 4, 5 ммоль/л (до 3, 4)

Креатинин 109 мкмоль/л (44-100)

Лактатдегидрогеназа 134 Ед/л

Глюкоза крови 4, 65 ммоль/л

Заключение: повышение прямого билирубина, креатинина

Исследование стернального пунктата

Костный мозг гиперклеточный. Бласты 65, 1% ядерного состава (средних, и мелких размеров, с округлыми ядрами, нежный стуктурный хроматин). МПО положительный в 100% бластах. Лимфоциты 11, 5% ядерного состава. Зернистый росток составляет 3, 6%, красный и мегакариоцитарный ростки редуцированы.

6. Дифференциальный диагноз

7. Формулировка окончательного диагноза

Острый Миелоидный лейкоз (фаза рецидива).

На основании жалоб: Слабость, температура, потеря аппетита, кашель.

Из анамнеза известно, что больная проходила лечение по поводу острого миелоидного лейкоза.

Лабораторные данные: ОАК Тромбоцитопения, анемия средней степени тяжести, лейкозитоз

Миелобластный вариант ставится на основании анализа стернального пунктата, по которому обнаружено 65, 1% миелоцитарных бластов.

1. Индукция ремиссии. Начинается сразу после установления диагноза по программе, соответствующей варианту лейкоза и заключается в проведении курсовой цитостатической терапии по стандартизированным программам, составленным в соответствии с вариантом заболевания особенностями течения процесса. После купирования стадии медикаментозной гипоплазии в случае эффективного лечения развивается ремиссия острого лейкоза. Подтверждается ремиссия с помощью пункции красного костного мозга, люмбальной пункции и клинического осмотра.

2. 2. Консолидация ремиссии-закрепление достигнутого противоопухолевого эффекта. Этот этап наиболее агрессивный и высокодозный в отношении цитостатических препаратов и проводится в период становления ремиссии. Задачей этого периода является по возможности полное уничтожение лейкозных клеток, оставшихся после индукции ремиссии, а также более выраженное сдерживающее влияние на дремлющую лейкозную клеточную субпопуляцию.

3. 3. Профилактика нейролейкоза-распространяется на все периоды лечения. В период индукции выполняется контрольно-диагностическая люмбальная пункция, а затем профилактическое введение цитостатических препаратов:

7. Основной период профилактики нейролейкоза осуществляется во время первой фазы, индукционного лечения, затем в течение первого года выполняются профилактические пункции 1 раз в месяц, в последующем 1 раз в 3 месяца на фоне поддерживающей терапии.

8. 4. Лечение в период ремиссии-не уступает по значимости индукционному лечению острой стадии, т. к. правильная тактика индукционного лечения способствует развитию ремиссии, т. е увеличению продолжительности жизни больных, а рациональная активная терапия в фазе ремиссии в перспективе может привести к практическому выздоровлению больного от острого лейкоза. Задачей терапевтического воздействия в этот период является дальнейшая максимальная редукция бластных клеток, постоянный контроль за переходом лейкозных клеток «дремлющей» субпопуляции в активно пролиферирующую. В настящее время лечение в период ремиссии складывается из постоянной поддерживающей терапии 3 препаратами в сравнительно низких дозах. Целесообразно проводить ежемесячные курсы интенсивной ПХТ (типа «7+3» или «5+2», ЦОАП, ПОМП и т. д. ). При лечении курируемого больного используются следующие препараты:

9. При лечение курируемого больного используются следующие препараты.

10. 1. Rp: Citozari-200, 0mg.

11. D. S. в/в, 1 раз в день.

12. Механизм действия: относится к группе циклоспецифичных препаратов. Антипиримидиновый метаболит, блокирует синтез ДНК в результате нарушения превращения цитидина в деоксицитин.

13. 2. Rp: Sol. Cycloferoni 400, 0 mg

14. D. S. в/м, 1 раз в день.

16. Кроме того, циклоферон стимулирует клетки костного мозга, вызывая активизацию клеточного иммунитета: повышенное образование гранулоцитов (лейкоцитов, которые защищают организм от внедрения бактерий и вирусов путем их уничтожения) и Тлимфоцитов. Эти свойства позволяют усиливать не только противовирусный, но и противобактериальный иммунитет.

Поддерживающая терапия ПХТ. Рекомендована ТКМ от неродственного донора(кровь пациентки и родной сестры на HLA типирование несовместимы). Всего 311 потенциальных доноров, много в Германии. миелоидный лейкоз тромбоцитопения купирование

Жалобы на, жажду, слабость, тошноту (реакция на Цитозар) Объективно: состояние больной средней степени тяжести, сознание ясное. Кожные покровы бледные, влажные; чистые. Слизистые бледные, влажные. Периферические лимфатические узлы не доступны пальпации, не увеличены, обычной консистенции и размера, безболезненны, не спаяны с окружающей тканью. Тип дыхания грудной. Грудная клетка при пальпации безболезненная, голосовое дрожание одинаковой силы на симметричных участках. При перкуссии слышен ясный легочный звук, на симметричных участках справа и слева. Аускультативно: По всей легочной поверхности правого и левого легкого везикулярное дыхание. Температура- 37, 5, Пульс 85, АД 140/90

12. 11. 14 Жалобы на лихорадку с 12-00, (температура 38, 1), слабость, жажду.

Объективно: Состояние больной средней степени тяжести, сознание ясное. Кожные покровы бледные, влажные. Лимфатические узлы не увеличены. Появились отеки на нижних конечностях.

Тип дыхания грудной. Аускультативно: По всей легочной поверхности правого и левого легкого везикулярное дыхание. Температура 38, 2 Пульс 88, Ад 130/50

13. 11. 14 Жалобы на тошноту, рвоту до 2 раз в сутки, потеря аппетита, слабость. Объективно: Состояние больной средней степени тяжести, сознание ясное. Кожные покровы бледные, влажные, чистые. Слизистые бледные, влажные. При перкуссии слышен ясный легочный звук, на симметричных участках справа и слева. Дыхание ослаблено. Температура 37, 7, пульс 84, Ад 135/55.

Размещено на Allbest.ru

Подобные документы

Характеристика клиники острого лейкоза, которая отличается большим разнообразием и во многом зависит от стадии развития процесса. Клиническая картина и диагноз нейролейкоза. Особенности лечения при остром лейкозе. Мобилизация иммунной системы больного.

реферат [750,9 K], добавлен 15.09.2010

Форма лейкоза с ускоренной и нерегулируемой пролиферацией миелоидных клеток в костном мозге с их накоплением в крови: патогенез, клиническая картина. Стадии миелолейкоза: хроническая фаза, акселерация, бластный криз; диагностика, цитостатическая терапия.

презентация [834,8 K], добавлен 23.11.2014

Разновидности вирусов лейкоза. Лимфоидный, миелоидный и другие формы лейкоза. Восприимчивость кур, индеек и птиц других видов. Эпизоотология, патогенез и дифференциальная диагностика болезни. Патологоанатомические признаки, профилактика и меры борьбы.

реферат [16,3 K], добавлен 26.09.2009

Острый лимфобластный лейкоз как онкологическое заболевание крови, основные стадии его развития и клиническая картина. Данные физических и инструментальных методов исследования, их анализ. Этиология и патогенез заболевания, его диагностика и лечение.

история болезни [36,0 K], добавлен 08.03.2011

Тромбоцитопения как снижение в крови числа тромбоцитов, бесцветных клеток крови, которые имеют огромное значение для свертывания крови, ее главные причины и предпосылки, факторы риска, профилактика, патологическая анатомия. Клиническая картина, симптомы.

презентация [821,5 K], добавлен 27.04.2014

Источник

История болезни
Острый миелобластный лейкоз, первая атака, острая фаза. Хронический гастрит в стадию ремисии

ГБОУ ВПО «************** Государственная

Медицинская Академия» Росздрава

Кафедра факультетской терапии и эндокринологии.

Зав.кафедрой: д.м.н.,проф.

Преподаватель: к.м.н., доцент

История болезни

Возраст: 48 лет (11.03.1964 г.р.)

Основное заболевание: Острый миелобластный лейкоз, первая атака, острая фаза

Сопутствующие заболевания: Хронический гастрит в стадию ремисии

Паспортные данные

Возраст: 48 лет (11.03.1964 г.р.)

Место работы: Временно не работает

Дата госпитализации: 8.10.12 г.

Диагноз при поступлении: Острый миелобластный лейкоз, первая атака, острая фаза.

Клинический диагноз:

1. Основное заболевание: Острый миелобластный лейкоз, первая атака, острая фаза

2. Сопутствующие заболевания: Хронический гастрит в стадии ремиссии

На момент осмотра больной предъявляет жалобы на общую слабость; снижение работоспособности; одышку в покое, геморрагии на нижних и верхних конечностях, снижение массы тела

Обратился к терапевту в *************. После сдачи анализов был направлен **************

Родился в *****************, вторым ребенком в семье. Отставаний в физическом и умственном развитии не наблюдалось. Закончил среднюю школу, после чего поступил в авторемонтный техникум, по окончании которого отправлмя на службу в ВОВ в Амурскую область. Вернувшись из армии в свое родное село устроился автослесарем сельско-хозяйственное учреждение, где проработал всю жизнь. Уволился 2 года назад, на сегодняшний день временно не работет. Жилищно-бытовые условия удовлетворительные. Вредные привычки, переливания крови, венерические заболевания, туберкулез, гепатит отрицает. Аллергических реакций не наблюдалось. Из болезней перенесенных в детстве – корь.

Общее состояние больного

Больной в сознании, выражение лица осмысленное, речь ясная. Общее состояние больного: удовлетворительное. Тип телосложения: гиперстенический, рост 170, вес 81. Кожа и слизистые оболочки бледно-розового цвета.Гемморагии на руказ и ногах. Подкожная жировая клетчатка выражена умеренно, распространена равномерно. Осмотр зева: слизистые розового цвета, нормальной влажности,

гиперемии нет. Миндалины не увеличены, чистые. Шея правильной формы. Набухания и пульсации яремных вен нет. Отеков нет.

Сердечно-сосудистая система

Набухание шейных вен, расширение подкожных вен туловища и конечностей, а также видимая пульсация сонных и периферических артерий отсутствуют. Цианоза, периферических отёков нет.

При пальпации лучевых артерий пульс одинаковый на обеих руках, ритмичный, нормального напряжения, удовлетворительного наполнения, по величине большой, по форме – нормальный, ЧСС 76 уд/мин,

Сердечный толчок визуально не определяются. АД 130 /90 мм рт. ст.

При пальпации: верхушечный толчок не определяется

При аускультации: тоны сердца ясные, ритмичные. Патологические шумы не прослушиваются.

· Границы относительной тупости сердца:

левой срединно-ключичной линии

· Границы абсолютной тупости сердца:

левой срединно-ключичной линии

Конфигурация сердца не изменена.

Дыхательная система

При пальпации грудной клетки – грудная клетка безболезненна. Голосовое дрожание не изменено, ощущается в симметричных участках грудной клетки с одинаковой силой. Грудная клетка эластичная.

1. При сравнительной перкуссии над всей поверхностью лёгких определяется ясный лёгочный звук.

2. При топографической перкуссии:

Нижняя граница легкого

При аускультации в легких везикулярное дыхание. Побочные дыхательные шумы не выслушиваются.

Пищеварительная система

Слизистая полости рта равномерной розовой окраски, язык обычной величины и формы, влажный, розовый, чистый, мягкое и твердое небо розовые, без пятен и налета, миндалины не увеличены. Живот округлый, обе половины симметричны, пупок умеренно втянут, кожа живота имеет нормальную окраску, Живот безболезненный. Свободная жидкость в брюшной полости не определяется. Признаков метеоризма, видимой перистальтики не обнаружено. Симптом Щеткина-Блюмберга отрицательный.

Кишечник. При поверхностной легкой пальпации болезненности нет. Все отделы кишечника расположены правильно, обычного диаметра, эластичные, стенка гладкая, ровная, подвижная, безболезненная, урчания нет.

Мочеполовая система

Поясничная область при осмотре не изменена. Болезненности в пояничной области не определяется. Почки в положениях лёжа на спине и стоя не пальпируются. Симптом Пастернацкого отрицательный. Цвет мочи желтый. Диурез не нарушен. При пальпации мочевой пузырь не выступает за верхний край лобка.

Эндокринная система

Вторичные половы признаки соответствуют возрасту. Щитовидная железа не увеличена, эластичная.

Система крови

Лимфоузлы не увеличены, при пальпации безболезненные. Селезенка не пальпируется, перкуторно определяется по средней подмышечной линии между IX и XI ребрами:

Продольный размер- 9 см

Поперечный размер- 4 см

Нервная система

Ориентирован во времени, месте, ситуации. Эйфории, бреда, галлюцинаций не отмечается. Сон не нарушен. Патологических рефлексов не выявлено. Изредка отмечается головная боль. Судороги и непроизвольные движения не наблюдаются, трофических нарушений и болезненности по ходу нервных стволов нет, обоняние и вкус не нарушены. Движение глазных яблок в полном объёме, зрение нормальное, форма зрачков правильная, мимическая мускулатура симметрична, оскала зубов нет. Со стороны слуха патологических изменений нет.

Результаты лабораторных исследований

Общий анализ крови (от 9.10.12)

Бластные клетки 86

Заключение: анемия, значительная тромбоцитопения, выраженный лейкоцитоз.

Общий анализ крови (от 22.10.12)

Заключение: в анализе крови патологических сдвигов нет

Общий анализ мочи (от 9.10.12)

Общий анализ мочи (от 14.10.12)

Общий анализ мочи (от 21.10.12)

Соли: оксалаты единичные

Иммунологическое исследование крови

Группа крови В(III)А

Рн принадлежность Rh (+) положительная

Биохимический анализ крови

Общий белок 79 ммоль/л

Билирубин общий: 14,5 ммоль/л (до 17, 0)

Билирубин прямой 4,5 ммоль/л (до 3,4)

Креатинин 109 мкмоль/л (44-100)

Лактатдегидрогеназа 134 Ед/л

Глюкоза крови 4,65 ммоль/л

Заключение: повышение прямого билирубина, креатинина

Анализ свертывающей системы крови

Заключение: показатели свертывающей системы крови в пределах нормы

Исследование стернального пунктата

Костный мозг гиперклеточный. Бласты 83,1% ядерного состава (средних, и мелких размеров, с округлыми ядрами, нежный стуктурный хроматин). МПО положительный в 100% бластах. Лимфоциты 11,5% ядерного состава. Зернистый росток составляет 3,6%, красный и мегакариоцитарный ростки редуцированы.

При рентгеноскопии легкие: легочные поля прозрачные. Корни структурные, синусы свободные, диафрагма подвижная. Срединная тень не расширена.

Заключение: данных за пневмоторакс нет.

Заключение: Синусовый ритм, ЧСС 71 в минуту, нормальное расположение ЭОС, нарушение внутрижелудочковой проводимости в системе правой ножки пучка Гиса.

Дифференциальная диагностика

Диф. Диагностику проводим с идиопатическим миелофиброзом, истинной полицитемией.

Преимущественно до 50 лет

Преимущественно старще 50 лет

50-60 лет, но может колебаться от 15 до 59 лет

Умеренно или значительно выражен (преимущественно в фазе акселерации и в терминальной фазе)

Плотность увеличенной селезенки

Декомпенсация клинического сотояния

Наступает быстро, через 2-3 года от начала заболевания.

Наступает медленно, через 5 лет от начала заболевания.

Наступает медленно, через 15 лет от начала заболевания.

R-графия трубчатых костей

Отсутствие изменений или диффузный или очаговый остеопороз

Уплотнение кортикального слоя, сужение костно-мозгового канала

Появляется в развернутой стадии, быстро прогрессирует

Редко при переходе в терминальную стадию

Редко, практически никогда

При развитии вторичного фиброза

Рано в начальной стадии заболевания

N или умеренный лейкоцитоз (10-30)

Повышение лейкоцитов до уровня 9-15

Выраженный нейтрофилез, сдвиг влево до промиелоцитов единичных бластов

Нейтрофилез, умеренное повышение числа эозинофилов и базофилов, бластный криз редко

Нейтрофилез, палочкоядерный сдвиг, миелобласты не обнаруживаются. Увеличение юазофилов, эозинофилов, моноцитов. Увеличение активности ЩФ.

N или умеренный тромбоцитоз (до 500) в терминальной стадии тромбоцитопения

Тромбоцитоз более 500, редко тромбоцитопения.

Тромбоцитоз до 500-1000, фрагменты мегакариоцитов.

Пунктат гиперклеточный, нормальное или пониженное коллличество мегакариоцитов, гиперплазия гранулоцитарного ростка с увеличением количествабластов, эритроидный росток сохращен.

Низкая клеточность, пунктат скудный, колличество мегакариоцитов повышено, преобладают зрелые или созревающие нейтрофильные ганулоциты, раздражение эритропоэза (у больных с гемолизом)

Гиперплазия всех трех ростков кроветворения спреобладанием эритроидного и мегакариоцитарного и значительным уменьшением за счет преимущественной гиперплазии красного ростка.

Филадельфийская хромосома у 95%

Филадельфийская хромосома отсутствует

Филадельфийская хромосома отсутствует

Формулировка окончательного диагноза

Лейкоз острый, атака первая ставится на основании:

-жалоб: на общую слабость, усталость, одышку в покое, беспричинные геморрагии по всему телу, потерю веса;

-анамнеза: считает себя больным с 5.10.12 г. когда впервые появились беспричинные геморрагии по всему телу, почувствовал сильную слабость, одышку, появилась субфебрильная температура, потеря в весе около 5 кг за месяц.

— лабораторных данных: в ОАК выраженный лейкоцитоз, анемия, тромбоцитопения.

Миелобластный вариант ставится на основании анализа стернального пунктата, по которому обнаружено 83,1% миелоцитарных бластов.

Этиология и патогенез

Этиология лейкозов окончательно не установлена. Вопрос об этиологии гемобластозов, как и других опухолей, сводится к определению наследственных и приобретенных условий, способствующих возникновению опухоли, с одной стороны, и к выяснению непосредственного события, запускающего одну клетку в безграничную пролиферацию,- с другой.

В группе лейкозов человека встречаются опухоли, закономерно возникающие под влиянием очевидных мутагенов.

В настоящее время установлены факторы, способствующие развитию острых лейкозов:

1. Ионизирующая радиация.

2. Химические мутагены.

В последнее время стали накапливаться факты, подтверждающие роль химических веществ в развитии острых лейкозов. К перечню таких мутагенов относят: бензол, органические растворители, лаки, краски, пестициды, полициклические углеводороды. Возможна причастность к развитию острых лейкозов лекарственных препаратов: мелфалан, азатиоприн, лейкеран (хлорбутин), метотрексат, циклофосфан; единичные сообщения касаются миелосана (милерана). Наряду с этими препаратами цитостатического направления, используемыми в качестве иммунодепрессантов, препаратом, индуцирующим развитие острого миелобластного лейкоза, оказался и левомицетин. Существуют отдельные описания острых лейкозов у лиц, длительно применявших терапию бутадионом, который обладает некоторым миелотоксическим действием.

3. Онкогенные вирусы.

В процессе экспериментального исследования этой проблемы были выделены вирусные онкогены-гены, способные заставлять клетку непрерывно пролиферировать после встраивания в ее геном. Идентичность вирусных онкогенов клеточным онкогенам, найденным в опухолевых клетках, (в т.ч. лейкозных) животных и человека, дает основание предполагать, с одной стороны, связь онкогенов с опухолевым ростом, с другой-связь некоторых вирусов с лейкозогенезом. Среди таких вирусов выделяют вирус Эбштейна-Барр в качестве фактора, оказывающегося провокатором повышенной пролиферации клеток, в условиях которой они повышенно мутируют, и в них, вследствие высокой мутабельности, но не под действием вируса, возникают специфические мутации, приводящие к развитию патологического клона.

Как мутаген вирус не является специфическим этиологическим фактором. В пользу вирусной природы лейкозов человека приводятся случаи так называемого горизонтального распространения лейкозов в отдельных семьях, когда лейкозами заболевают некровные родственники или соседи.

Роль вирусов обсуждается при рецидиве лейкоза из донорских клеток трансплантированного костного мозга у больных острым лейкозом. Поскольку сохраняется форма лейкоза и тип хромосомной перестройки, то, вероятно, речь идет о переносе ДНК лейкозной клетки (трансформирующего гена) в геном донорской клетки.

В семьях лиц, больных острым лейкозом, риск развития заболевания повышается в 3-4 раза. При наличии острого лейкоза у одного из монозиготных близнецов вероятность заболевания другого составляет 25%. Особый интерес представляют наследственные заболевания с дефектами хромосом: болезнь Дауна, синдром Клайнфельтера, Шерешевского-Тернера или с их повышенной ломкостью: синдром Фанкони. Таким образом, к острому лейкозу ведут наследственные заболевания, сопровождающиеся нестабильностью генома. При болезни Дауна вероятность развития лейкоза увеличивается в 10-20 раз.

5. Предшествующие заболевания системы кроветворения: миелодисплазии, рефрактерные анемии, пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Этиологический фактор развития острого лейкоза у курируемого больного не известен, т.к. он не подвергалась воздействию ионизирующей радиации, не контактировала с химическими мутагенами, в т.ч. не принимала цитостатические препараты, не переносила вирусные заболевания, ее наследственность по лейкозам не является отягощенной, в анамнезе отсутствуют предшествующие заболевания системы кроветворения.

В настоящее время общепринятой является клоновая теория патогенеза лейкозов, которая представляется следующим образом: один из лейкозогенных агентов (вирус, ионизирующая радиация и т.д.), при условии наследственной нестабильности генетического аппарата, вызывает мутацию гемопоэтической клетки 1,2 или 3 класса, возможно стволовой клетки. Возникший патологический клон еще не в полной мере отошел от нормальных, он сохраняет способность к дифференцировке. Генетическая нестабильность его приводит к повторным мутациям (возможно на уровни предшественников 2-3 классов), в результате которых клетки патологического клона теряют способность к дифференцировки и выполнению своих нормальных функций. Таким образом, лейкозные клетки представляют собой клон-потомство одной мутированной клетки. Одна мутированная клетка дает после деления огромное количество клеток (за 3 месяца-1012 клеток-массой 1 кг.), и только тогданачинаютсяклинические проявления болезни.

Отличия лейкозной клеточной популяции от нормальной:

-в лейкозной популяции нарушаются соотношения между процессами пролиферациями и дифференцировки вследствие блокады последней.

-лейкозная клетка, утратившая способность к дифференцировке, сохраняет способность только к неконтролируемому делению. Опухолевая масса растет в геометрической прогрессии;

-происходит увеличение жизни лейкозных клеток;

-лейкозные клетки способны к избыточной продукции колониие-стимулирующего фактора, сильнее действующий на лейкозные клетки, чем на нормальные клетки-предшественники гемопоэза;

— в лейкозном клоне обнаруживают наличие двух клеточных популяций-пролифирирующей и непролифирирующей;

— лейкозные клетки теряют способность к апоптозу за счет его блокады, становясь тем самым «бессмертными».

Опухолевый клон приводит к подавлению нормального кроветворения, что влечет за собой развитие анемии, тромбоцитопении, лейкопении, гранулоцитопении. Гранулоцитопения является причиной многих инфекционных осложнений: некротическая ангина, пневмония, абсцесс, сепсис.

Опухолевый клон-это большое количество клеток, и как бы долго они не жили, они распадаются, что приводит интоксикации, тяжелому нарушению пуринового обмена, подагрического синдрома, почечной недостаточности.

Лейкоз может происходить последовательно разные этапы, но иногда болезнь начинается с симптомов, свойственных конечному этапу: с угнетения нормальных ростков кроветворения, образования конгломератов из бластных клеток в разных органах или с резистентности к обычным цитостатическим препаратам.

Лечение

Среди этапов лечения выделяются следующие:

1. Индукция ремиссии. Начинается сразу после установления диагноза по программе, соответствующей варианту лейкоза и заключается в проведении курсовой цитостатической терапии по стандартизированным программам, составленным в соответствии с вариантом заболевания особенностями течения процесса. После купирования стадии медикаментозной гипоплазии в случае эффективного лечения развивается ремиссия острого лейкоза. Подтверждается ремиссия с помощью пункции красного костного мозга, люмбальной пункции и клинического осмотра.

При отсутствии эффекта после двух курсов ПХТ или через 4 недели лечения необходим переход на другую программу.

2. Консолидация ремиссии-закрепление достигнутого противоопухолевого эффекта. Этот этап наиболее агрессивный и высокодозный в отношении цитостатических препаратов и проводится в период становления ремиссии. Задачей этого периода является по возможности полное уничтожение лейкозных клеток, оставшихся после индукции ремиссии, а также более выраженное сдерживающее влияние на дремлющую лейкозную клеточную субпопуляцию.

3. Профилактика нейролейкоза-распространяется на все периоды лечения. В период индукции выполняется контрольно-диагностическая люмбальная пункция, а затем профилактическое введение цитостатических препаратов:

Основной период профилактики нейролейкоза осуществляется во время первой фазы, индукционного лечения, затем в течение первого года выполняются профилактические пункции 1 раз в месяц, в последующем 1 раз в 3 месяца на фоне поддерживающей терапии.

4. Лечение в период ремиссии-не уступает по значимости индукционному лечению острой стадии, т.к. правильная тактика индукционного лечения способствует развитию ремиссии, т.е увеличению продолжительности жизни больных, а рациональная активная терапия в фазе ремиссии в перспективе может привести к практическому выздоровлению больного от острого лейкоза. Задачей терапевтического воздействия в этот период является дальнейшая максимальная редукция бластных клеток, постоянный контроль за переходом лейкозных клеток «дремлющей» субпопуляции в активно пролиферирующую. В настящее время лечение в период ремиссии складывается из постоянной поддерживающей терапии 3 препаратами в сравнительно низких дозах. Целесообразно проводить ежемесячные курсы интенсивной ПХТ (типа «7+3» или «5+2», ЦОАП, ПОМП и т.д.). При лечении курируемого больного используются следующие препараты:

При лечение курируемого больного используются следующие препараты.

1. Rp: Citozari-200,0mg.

D.S. в/в, 1 раз в день.

Механизм действия: относится к группе циклоспецифичных препаратов. Антипиримидиновый метаболит, блокирует синтез ДНК в результате нарушения превращения цитидина в деоксицитин.

2. Rp: Sol. Cycloferoni 400,0 mg

D.S. в/м, 1 раз в день.

Кроме того, циклоферон стимулирует клетки костного мозга, вызывая активизацию клеточного иммунитета: повышенное образование гранулоцитов (лейкоцитов, которые защищают организм от внедрения бактерий и вирусов путем их уничтожения) и Тлимфоцитов. Эти свойства позволяют усиливать не только противовирусный, но и противобактериальный иммунитет.

Прогноз

Лечение в период ремиссии не уступает по значимости индукционному лечению острой стадии, т.к. правильная тактика индукционного лечения способствует развитию ремиссии, т.е увеличению продолжительности жизни больных, а рациональная активная терапия в фазе ремиссии уменьшает риск возникновения рецидивов. Задачей терапевтического воздействия в этот период является дальнейшая максимальная редукция бластных клеток, постоянный контроль за переходом лейкозных клеток «дремлющей» субпопуляции в активно пролиферирующую. В настящее время лечение в период ремиссии складывается из постоянной поддерживающей терапии 3 препаратами в сравнительно низких дозах. Целесообразно проводить ежемесячные курсы интенсивной ПХТ (типа «7+3» или «5+2», ЦОАП, ПОМП и т.д.).

Назначение курсов цитостатиков: цитарабина (цитостатический препарат из группы антиметаболитов-аналогов пиримидина).

Курс цитозин-арабинозида (синтетический нуклеозид, антагонист пуринов и пиримидинов)

Дополнительные препараты – эторозид (ингибитор топоизомеразы II. Является полусинтетическим производным подофиллотоксина. Оказывает цитотоксическое действие за счетповрежденияДНК) и/или идарубицин (антрациклиновый антибиотик, цитостатический препарат, аналог даунорубицина )

Эпикриз

Больной ********., 48лет(11.03.1964г.р.)поступил в экстренном порядке на стационарное лечение 8.10.12г. из ****** с диагнозом: острый миелобластный лейкоз, первая атака, острая фаза.

Предъявлял жалобы на общую слабость; снижение работоспособности; одышку в покое, геморрагии на нижних и верхних конечностях, снижение массы тела на 5кг. за последние две недели.

Из анамнеза известно, что считает себя больным с 5.10.2012г. когда впервые появились беспричинные синяки на нижних и верхних конечностях, почувствовал сильную слабость, одышку, появилась субфебрильная температура.

Установлено, что причиной смерти отца больного являлось это же заболевание(острый миелобластный лейкоз).

При объективном обследование выявлено:

Состояние больного средней степени тяжести, сознание ясное, положение в постели активное, выражение лица обычное, телосложение гиперстеническое. Масса тела 81кг., рост 170см.

На коже рук и ног множественные гемморагии. Увеличение размеров селезенки.

Данные лабораторных исследований:

-заключение по ОАК от 9.10.12г.: анемия(эр.-2.51*109, гемм.-6,7г/л), значительная тромбоцитопения(23*109), выраженный лейкоцитоз(318*109)

-заключение по ОАК от 22.10.12: патологических сдвигов нет

-заключение по биохимическому анализу крови: повышение прямого билирубина (4,5 ммоль/л), повышение креатина (109мкмоль/л)

-исследование стернального пунктата: Костный мозг гиперклеточный. Бласты 83,1% ядерного состава (средних, и мелких размеров, с округлыми ядрами, нежный стуктурный хроматин). МПО положительный в 100% бластах. Лимфоциты 11,5% ядерного состава. Зернистый росток составляет 3,6%, красный и мегакариоцитарный ростки редуцированы.

Окончательный диагноз: Острый миелобластный лейкоз, первая атака, острая фаза.

Больному назначено лечение:

Среди этапов лечения выделяются следующие:

1. Индукция ремиссии ( по стандартизированным программам)

2. Консолидация ремиссии-закрепление достигнутого противоопухолевого эффекта( полное уничтожение лейкозных клеток, оставшихся после индукции ремиссии)

3. Профилактика нейролейкоза-распространяется на все периоды лечения. В период индукции выполняется контрольно-диагностическая люмбальная пункция, а затем профилактическое введение цитостатических препаратов: дексаметазон, цитозар, метотрексат.

При лечение курируемого больного используются следующие препараты.

1. Rp: Citozari-200,0mg.

D.S. в/в, 1 раз в день.

2. Rp: Sol. Cycloferoni 400,0 mg

D.S. в/м, 1 раз в день.

Лечение в период ремиссии-не уступает по значимости индукционному лечению острой стадии. Задачей терапевтического воздействия в этот период является дальнейшая максимальная редукция бластных клеток, постоянный контроль за переходом лейкозных клеток «дремлющей» субпопуляции в активно пролиферирующую. В настящее время лечение в период ремиссии складывается из постоянной поддерживающей терапии 3 препаратами в сравнительно низких дозах. Целесообразно проводить ежемесячные курсы интенсивной ПХТ (типа «7+3» или «5+2», ЦОАП, ПОМП и т.д.)

Дневник курации

10.10.12

Жалобы на, жажду, слабость, Объективно: состояние больной удовлетворительное, сознание ясное. Кожные покровы обычной окраски, влажности; чистые. Слизистые розовые, влажные. Периферические лимфатические узлы не доступны пальпации, не увеличены, обычной консистенции и размера, безболезненны, не спаяны с окружающей тканью. Тип дыхания грудной. Грудная клетка при пальпации безболезненная, голосовое дрожание одинаковой силы на симметричных участках. При перкуссии слышен ясный легочный звук, на симметричных участках справа и слева. Аускультативно: По всей легочной поверхности правого и левого легкого везикулярное дыхание. При аускультации тоны сердца ясные, ритмичные, без патологических шумов. Живот мягкий, не вздут, безболезненный. Температура- 37,5

15.10.12

Жалобы на, жажду, слабость, Объективно: состояние больной удовлетворительное, сознание ясное. Кожные покровы обычной окраски, влажности; чистые. Слизистые розовые, влажные. Периферические лимфатические узлы не доступны пальпации, не увеличены, обычной консистенции и размера, безболезненны, не спаяны с окружающей тканью. Тип дыхания грудной. Грудная клетка при пальпации безболезненная, голосовое дрожание одинаковой силы на симметричных участках. При перкуссии слышен ясный легочный звук, на симметричных участках справа и слева. Аускультативно: По всей легочной поверхности правого и левого легкого везикулярное дыхание. При аускультации тоны сердца ясные, ритмичные, без патологических шумов. Живот мягкий, не вздут, безболезненный. Температура- 37,5

18.10.12

Жалобы на, жажду, слабость, Объективно: состояние больной удовлетворительное, сознание ясное. Кожные покровы обычной окраски, влажности; чистые. Слизистые розовые, влажные. Периферические лимфатические узлы не доступны пальпации, не увеличены, обычной консистенции и размера, безболезненны, не спаяны с окружающей тканью. Тип дыхания грудной. Грудная клетка при пальпации безболезненная, голосовое дрожание одинаковой силы на симметричных участках. При перкуссии слышен ясный легочный звук, на симметричных участках справа и слева. Аускультативно: По всей легочной поверхности правого и левого легкого везикулярное дыхание. При аускультации тоны сердца ясные, ритмичные, без патологических шумов. Живот мягкий, не вздут, безболезненный. Температура- 37,5. Пульс-76 А.Д.130/80мм.рт.ст.

Источник