поликистоз почек у детей история болезни

Поликистоз почек

Поликистоз почек – заболевание генетического происхождения, для которого характерно формирование в тканях парного органа множества кист. Постепенный рост кист приводят к сдавлению здоровых тканей, что провоцирует нарушение функциональности почек и всей мочевыводящей системы.

Врачи считают, что основной причиной развития поликистоза почек является генетический фактор, наследование патологии может быть как по рецессивному признаку, так и по доминантному. В последнем случае у человека, кому поставлен диагноз «поликистоз почек», такое же заболевание присутствует и у обоих родителей. Симптомы формирования множества кист у ребенка всегда более интенсивные. В отдельных случаях поликистоз почек развивается на фоне вынужденного длительного приема лекарственных препаратов, в перечне побочных действий у которых указано нефротоксического действия.

Поликистоз почек протекает в несколько стадий:

Диагностика поликистоза почек

На протяжении многих лет поликистоз почек протекает без выраженных симптомов. Стоит обратить внимание на:

Если к патологическому процессу присоединится инфекция, то будет наблюдаться повышение общей температуры тела.

Диагностировать поликистоз почек на ранней стадии тяжело – у человека отсутствуют симптомы, и он просто не обращается за квалифицированной медицинской помощью. Если же жалобы на изменения в самочувствии есть, то врач будет проводить следующие диагностические мероприятия:

Обязательно собирается семейный анамнез – поликистоз почек имеет генетическую этиологию и при подтверждении наличия в семье родственников с проблемами почек врач сможет сразу заподозрить рассматриваемое заболевание.

У женщин проводится диагностика гинекологических патологий, у мужчин обязательно обследуется предстательная железа: таким образом выявляют сопутствующие заболевания.

Лечение поликистоза почек – основные принципы

Поликистоз почек на компенсированной стадии течения лечится консервативной терапией: антибактериальные препараты, противовирусные, витамины и иммуномодуляторы. Такое лечение помогает купировать рост новообразований, поддержать общее самочувствие и предупредить присоединение инфекции. Терапия не приводит к полному выздоровлению, поэтому при тяжелых стадиях поликистоза почек назначается хирургическое вмешательство:

При постановке диагноза «поликистоз почек» у женщины или мужчины врач будет настаивать на коррекции питания. Нужно будет отказаться от жирной пищи и продуктов, содержащих кофеин. Важно сократить количество употребляемой поваренной соли, потому что хлорид натрия сильно нагружает почки и провоцирует повышение артериального давления.

Поликистоз почек давно перестал быть приговором. Нужно лишь обратиться за помощью к урологу. Специалист не только облегчит симптомы, но и составит эффективную схему терапии, назначит хирургическое вмешательство. Полностью выздороветь не получится, но сократить частоту обострений, предупредить проникновение инфекции и сохранить функциональность почек вполне реально.

Филиалы и отделения, в которых лечат поликистоз почек

НИИ урологии и интервенционной радиологии им. Н.А. Лопаткина – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Третье урологическое отделение, заведующий отделением, к.м.н. врач-уролог Сергей Александрович Маслов

Амбулаторный гемодиализ (дневной стационар), заведующая, нефролог, Коробова Татьяна Анатольевна

Источник

Поликистоз почек

Поликистоз почек у детей

– врожденная аномалия почек, характеризующаяся наличием в почечной ткани множественных мелкокистозных изменений, нарушающих функционирование органа. При манифестации поликистоза почек в детском возрасте отмечается стойкая высокая артериальная гипертензия, боли в пояснице, рецидивирующий пиелонефрит, почечная недостаточность.

Поликистоз почек у детей встречается с частотой 1 случай на 250-1000 новорожденных, однако в связи с латентным течением в детском возрасте диагностируется редко. В зависимости от клинической формы, поликистоз почек может обнаружиться или проявиться в различные возрастные периоды: у новорожденных, детей раннего возраста, подростков или взрослых преимущественно в возрасте 30-40 лет. Кистозные изменения почек у детей нередко сочетаются с поликистозом печени, поджелудочной железы, селезенки, легких, поликистозными яичниками, мегауретером, добавочной почкой.

Причины и симптомы

Детскийполикистоз почек формируется уже в самом начале эмбрионального развития и обусловливается несрастанием канальцев метанефроса (окончательной почки) и собирательных канальцев зачатка мочеточника. Наряду с наследственным фактором, возникновение поликистоза связывают и с другими причинами. Мутации генов могут быть связаны с воздействием лекарств и химических веществ, разнообразных вирусов и иных отрицательных факторов.

В зависимости от того, в каком возрасте у ребенка появились первые симптомы заболевания, выделяют следующие группы:
Перинатальную (начинается с 28 недели беременности и заканчивается через 7 дней после родов).
Неонатальную (первые 4 недели жизни после рождения).
Раннего детского возраста (3-6 мес.).
Ювенильную (6 мес.5 лет).

При поликистозе 3-4 групп количество кист намного меньше, но возникают признаки аномалии других органов.

Самыми частыми симптомами детского поликистоза являются: артериальная гипертензия (повышение артериального давления), инфекции мочевых путей. Кроме того, со временем развивается почечная недостаточность, которая проявляется в виде нарушений работоспособности почек, анемии, изменений в костной ткани, отставании малыша в росте. Вместе с этим обнаруживается печеночный фиброз (разрастание соединительной ткани), часто осложненный кровотечениями в пищеводе и желудочно-кишечном тракте, а также повышением давления в системе воротной вены.

Диагностика

Диагноз ставится посредством проведения инструментального и клинико-лабораторного обследования малыша, а также анализа его родословной. Необходимо проведение общего анализа мочи, исследования мочи по методике Зимницкого, пробы Реберга, биохимии крови.

С целью подтверждения диагноза проводится экскреторная урография (рентгенологический метод исследования мочевыводящих путей), почечная ангиография (метод контрастного рентгенологического исследования кровеносных сосудов), динамическая сцинтиграфия (метод функциональной визуализации для получения двумерного изображения), УЗИ, компьютерная томография.

С целью выявления мутантного гена применяется метод молекулярной гибридизации (объединение генетического материала разных клеток в одной клетке). В настоящее время недуг можно выявить внутриутробно на УЗИ (после 30-ой недели).

Лечение

Лечение детскогополикистоза осуществляется на протяжении всей жизни.

Оно направлено на предупреждение осложнений и улучшение работы почек. Больные детки нуждаются в дополнительных курсах терапии. Кроме того, они должны постоянно соблюдать питьевую и пищевую диеты.

В случае сопутствующего воспаления в почках осуществляется терапия пиелонефрита с помощью уросептиков и препаратов группы антибиотиков. Если присоединяется артериальная гипертензия, прописываются гипотензивные препараты.

При развитии хронической формы почечной недостаточности на фоне поликистоза осуществляется гемодиализ (очищение крови) и решается вопрос о процедуре трансплантации почки.

При увеличении объема кист может понадобиться оперативное вмешательство: чрескожная пункционная аспирация (введение иглы) кист, а также лапараскопическое иссечение кистозных образований.

Прогноз при данном недуге всегда непростой. Раннее начало прогрессирования патологии усугубляет его еще больше. В младенчестве поликистоз протекает особенно неблагоприятно и часто заканчивается летальным исходом. Почти у всех оставшихся в живых малышей к 20 годам развивается тяжелая форма почечной недостаточности. В данном случае продление жизни пациента будет связано с пересадкой донорского органа.

Источник

Поликистозная болезнь почек

Основные причины возникновения поликистозной болезни почек. Характеристика пищеварительной и сердечно-сосудистой систем больного. Состояние жизненноважных органов и систем. Данные лабораторных и инструментальных исследований. Способы лечения заболевания.

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

3. Место работы: шофёр.

4. Дата поступления: 17.03.2012г.

5. Дата выписки: 27.03.2012г.

6. Поступил в порядке скорой помощи.

7. Дата начала курации: 24.03.2012г.

8. Дата окончания курации: 27.03.2012

9. Диагноз направления:.

10. Окончательный диагноз:

а) основное заболевание: ХБП IV степень. Поликистозная болезнь почек. Анемия средней степени тяжести. Симптоматическая артериальная гипертензия III степени, риск 4. ХСН 0.

б) осложнения основного заболевания: гипертонический криз II порядка: носовое кровотечение

в) сопутствующие заболевания: поликистоз печени.

· головные боли в теменной области давящего характера; возникновение боли пациент связывает с повышением давления;

· утомляемость, снижение работоспособности;

· повышение артериального давления: АД_max 200/100; АД_раб 150/80. Возникает как в утренние, так и в вечерние часы, связано с незначительными физическими и нервно-психическими нагрузками, купируется применением эналаприла.

· носовое кровотечение, длительно неостанавливающееся. Также пациента беспокоят периодически возникающее незначительное носовое кровотечение.

· боль в стопах ног и коленных суставах: возникает после физической нагрузки и проходит после отдыха.

Анамнез настоящего заболевания

Пациент считает себя больным в течение 6 лет. В 2006 году возникла острая боль в правой подвздошной области. Пациент вызвал СМП и был госпитализирован в ОКБ. Там проведено УЗИ-исследование органов брюшной полости и поставлен диагноз: поликистозная болезнь почек. Пациент находился в стационаре 3 дня и был отпущен домой с рекомендациями, которые соблюдал 2 недели и прекратил терапию. До февраля 2011 года за помощью не обращался. В феврале 2011, «решив заняться своим здоровьем» обратился к терапевту, который направил его к нефрологу. В плановом порядке пациент был госпитализирован в нефрологическое отделение ОКБ. Лечение длилось 3 недели. С этого момента пациент указывает на то, что стал 2-3 раза за ночь вставать в туалет «по маленькому». Других жалоб со стороны органов мочеполовой системы не отмечает.

Дома пациент постоянно принимает кетостерил. Весной 2011 года у пациента открылось носовое кровотечение, которое пациент не смог остановить и вызвал СМП. Госпитализирован в терапевтическое отделение ГБ №3. Там впервые было выявлено повышенное артериальное давление (какое именно не помнит) и назначена гипотензивная терапия (название лекарственных средств также не помнит). До настоящего времени пациент регулярно принимает рекомендованные препараты, измеряет АД. Максимально АД поднимается до 200/100 и купируется приемом эналаприла. И с этого момента (весна 2011) больного стали беспокоить утомляемость, снижение работоспособности, головные боли, которые он связывает с повышением АД, наличие отеков нижних конечностей, которые, однако, последние полгода не возникают В декабре 2011 года был госпитализирован в плановом порядке в нефрологическое отделение ОКБ по направлению нефролога. С рекомендациями после 3 недель лечения отпущен домой. 17 марта 2012 года в 5 часов утра на фоне повышенного давления открылось носовое кровотечение, которое длительно не останавливалось. Через 4 часа пациент вызвал СМП и был госпитализирован в в ГБ №3. В данный момент проходит лечение в терапевтическом отделении ГБ №3.

Травмы и операции отрицает. Работает более 30 лет в ОАО «Дорремстрой» шофером. Пациент курит более 30 лет по пачке сигарет в день. Алкоголь принимает «по праздникам». В 2006 году получил инвалидность III группы.

Наличие болезней обмена веществ, злокачественных новообразований, алкоголизма, туберкулеза у родственников отрицает. Наличие у родственников патологии со стороны мочеполовой и сердечнососудистой систем отрицает.

Аллергологический анамнез не отягощен.

Общее состояние больного: удовлетворительное. Положение: активное. Сознание: ясное. Рост 175 см. Вес 71 кг. Температура: 36,7 0 С. АД: 150/90. Телосложение: гипостеническое.

Кожа бледного цвета, сухая, эластичность снижена. Ногти тусклые, волосы тусклые. Подкожно-жировая клетчатка развита недостаточно, распределена равномерно. Лимфатические узлы не увеличены, подвижны, не спаяны с окружающими тканями, при пальпации безболезненны, температура кожи над ними в норме.

Слизистая ротовой полости чистая, бледно-розового цвета. Язык нормальной величины, не обложен, конъюктивы бледные.

Тип дыхания брюшной, вспомогательные мышцы в акте дыхания не участвуют. Дыхание ритмичное, глубокое. ЧД=18 дв/мин. Пальпация грудины: при пальпации болевые точки отсутствуют, голосовое дрожание на симметричных участках грудной клетки одинаково, грудная клетка эластична.

Перкуссия: Над передними, боковыми и задними отделами легких в симметричных участках перкуторный звук одинаковый, легочный. Нижние границы легких в пределах нормы. Аускультация: дыхание везикулярное, хрипов не обнаружено.

Границы абсолютной тупости сердца:

Полость рта: Слизистая ротовой полости чистая, бледного цвета. Язык нормальной величины, не обложен. Осмотр живота: живот обычной формы, обе половины симметричные, пупок втянут, грыжевых выпячиваний, расширения подкожных вен не отмечается. Брюшная стенка равномерно участвует в акте дыхания. Перистальтика кишечника не видна. Свободной жидкости в брюшной полости нет. Пальпация безболезненна. Исследование желудка: Пальпация: брюшная стенка не напряжена, безболезненна. Перкуссия: граница нижнего края желудка находится на 3 см выше пупка. Исследование кишечника:

· Восходящая и нисходящая ободочная кишка расположены правильно, безболезненны, стенки гладкие, ровные, эластичные, подвижность достаточная, урчание не обнаруживается.

· Поперечно-ободочная кишка определяется слева и справа, под большой кривизной желудка; эластичная; стенка гладкая, подвижность достаточная; безболезненна, урчание не определяется.

Пальпаторно определяется в правом подреберье. Край печени не выходит из-под края реберной дуги, эластичный, острый, безболезненный, поверхность печени гладкая. Желчный пузырь не пальпируется.

Размеры печени по Курлову: 9 см*8 см*7 см

Симптомы Мёрфи, Мюсси, Ортнера отрицательные.

Почки не пальпируются, мочеиспускание безболезненно. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.

Видит, слышит, запахи различает.

Обоснование предварительного диагноза

На основании анамнеза, жалоб, объективного обследования можно выделить следующие синдромы:

· синдром артериальной гипертензии (АД_max 200/100, головная боль, снижение работоспособности, утомляемость, носовое кровотечение на фоне повышенного давления);

· анемический (бледность кожи, бледность конъюктив);

· гемморагический (периодически возникающее носовое кровотечение);

· дизурический ( в ночное время 2-3 раза посещает туалет);

· сидеропенический ( сухость кожи, тусклость волос и ногтевых пластинок, но данный синдром может быть окончательно подтвержден после лабораторных исследований и установления факта железодефицитной анемии). На основании вышеизложенных синдромов можно предположить у пациента следующие заболевания:

· Симптоматичекая артериальная гипертензия. В её пользу говорят: наличие в анамнезе поликистозной болезни почек; наличие артериальной гипертензии (АД_раб 150/80, АД_max 200/100) и появляющееся на её фоне головная боль, носовое кровотечение; давление стало повышаться лишь с 2011 года, а диагноз поликистозной болезни почек поставлен уже в 2006 году. Но против данного диагноза говорит преобладание систолического давления над диастолическим.

· ОАК (эритроциты, Нв, лейкоциты, ЦП, СОЭ, тромбоциты, ретикулоциты)

· Б/Х крови (глюкоза, холестерин, ЛПВП, ТАГи, креатинин, мочевина, сывороточное железо, ОЖСС)

· ОАМ (эритроциты, цилиндры, удельный вес)

· Суточная потеря белка с мочой

· Анализ мочи по Нечипоренко

· Проба по Зимницкому

Данные лабораторных и инструментальных исследований

Источник

Кистозная болезнь почек у детей

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Кистозная болезнь почек у детей»

Коды по МКБ-10:

Q61.0 Врожденная одиночная киста почки

Q61.1 Поликистоз почки, детский тип

Q61.3 Поликистоз почки неуточненный

Q61.8 Другие кистозные болезни почек

Q61.9 Кистозная болезнь почек неуточненная

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. Аутосомно-рецессивный тип поликистоза почек (тип Потер I).

2. Почечные и печеночные изменения по типу Поттер I как часть синдрома.

3. Аутосомно-доминантный тип поликистоза почек (тип Потер II).

4. Кистозная дисплазия (вся почка или сегмент).

5. Гломерулокистозная болезнь.

7. Приобретенная кистозная болезнь.

8. Ювенильный нефронофтиз, медуллярная кистозная болезнь.

9. Медуллярная губчатая почка.

10. Внепаренхимные почечные кисты.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: боль в брюшной полости, полиурия, гематурия, протеинурия, выявление кист почек по данным УЗИ обследования, анемия.

Физикальное обследование: интоксикация, болевой синдром, гипертензия, задержка физического развития, «лицо Поттер» (уплощенный нос, западающий подбородок, эпикант, гипертелоризм, микрогнатия, мягкие, деформированные и низко расположенные ушные раковины), при пальпации увеличенные бугристые почки.

Лабораторные исследования: протеинурия, лейкоцитурия, бактериурия, гематурия, нарушение концентрационной функции почек.

Минимум обследования при направлении в стационар:

— креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови;

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:

рост, см х коэффициент

креатинин крови, мкмоль/л

4. Определение общего белка, белковых фракций.

5. Определение АлТ, АсТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора, паратгормона крови.

7. Исследование кислотно-основного состояния.

8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

9. Общий анализ мочи.

10. Определение фосфора, кальция в моче.

11. Посев мочи с отбором колоний.

12. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.

13. Анализ мочи по Зимницкому.

14. УЗИ органов брюшной полости.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Экскреторная урография.

3. Компьютерная томография почек.

5. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

6. Определение концентрации веществ в крови.

Дифференциальный диагноз

Необходимо дифференцировать прежде всего с кистозными дисплазиями и другими кистозными заболеваниями. В первую очередь исключить обструктивную дисплазию почек, которая чаще бывает односторонней и развивается в результате различных врожденных обструкций мочевыводящей системы, включая нейрогенный мочевой пузырь, уретероцеле, задние клапаны уретеры, пиелоуретеральную обструкцию, обструкцию пузырно-мочеточникового сегмента.

Лечение

Тактика лечения

Цели лечения: купирование болевого синдрома, контроль артериальной гипертензии, коррекция анемии, электролитных нарушений, замедление темпов прогрессирования ХПН.

Немедикаментозное лечение: низкобелковая диета, режим охранительный.

Медикаментозное лечение:

Профилактические мероприятия: профилактика направлена на замедление темпов прогрессирования ХПН.

Дальнейшее ведение: контроль концентрационной функции почек, контроль за уровнем электролитов крови и мочи, артериального давления, УЗИ почек.

Основные медикаменты:

1. Натрия гидрокарбонат 1,5-3 г/сут.

2. Хлорамфеникол, тб 500 мг

3. Ко-тримоксазол, тб 120 мг

4. Ципрофлоксацин, тб 250 мг

5. Гидрохлоротиазид, тб 25 мг

6. Эналаприл, тб 10 мг

7. Амлодипин, тб 10 мг

8. Атенолол, тб 50 мг

9. Железа сульфат, капс. 300 мг

10. Дротаверин, тб 40 мг

11. Калия хлорид 4% р-р, 10-20 мл/сут., в/в инфузии

12. Магния лактат 1000 мг/сут.

13. Кальция глюконат 1500-3000 мг/сут.

Дополнительные медикаменты:

1. Амоксициллин+клавулановая кислота, тб 375 мг

2. Цефтриаксон, фл. 1 г

3. Норфлоксацин, тб 400 мг

4. Фурагин, тб 50 мг

5. Дипиридамол, тб 25 мг

7. Хилак форте, капли фл. 100 мл

9. Эритропоэтин рекомбинантный бета, шприц-тюбик 2000 МЕ

Индикаторы эффективности лечения:

— замедление прогрессирования болезни;

— купирование болевого синдрома;

— купирование нормализация/стабилизация AD;

— улучшение лабораторных показателей;

— отсутствие или купирование осложнений;

— замедление прогрессирования почечной недостаточности.

Госпитализация

Показания к госпитализации: плановое.

Источник

Поликистоз почек у детей

Поликистоз почек у детей – врожденная аномалия почек, характеризующаяся наличием в почечной ткани множественных мелкокистозных изменений, нарушающих функционирование органа. При манифестации поликистоза почек в детском возрасте отмечается стойкая высокая артериальная гипертензия, боли в пояснице, рецидивирующий пиелонефрит, почечная недостаточность. Диагноз поликистоза почек у детей подтверждается данными УЗИ почек, экскреторной урографии, ангиографии, сцинтиграфии и КТ почек. Лечение поликистоза почек у детей направлено на борьбу с ХПН; иногда проводится чрескожная пункция или лапароскопическое иссечение кист, трансплантация почки.

Общие сведения

Поликистоз почек у детей (поликистозная болезнь, поликистозная дегенерация почек) – тяжелый структурный порок развития почек, при котором нормальная почечная ткань замещается множественными кистами различной величины. Поликистоз почек у детей встречается с частотой 1 случай на 250-1000 новорожденных, однако в связи с латентным течением в детском возрасте диагностируется редко. В зависимости от клинической формы, поликистоз почек может обнаружиться или проявиться в различные возрастные периоды: у новорожденных, детей раннего возраста, подростков или взрослых преимущественно в возрасте 30-40 лет. Кистозные изменения почек у детей нередко сочетаются с поликистозом печени, поджелудочной железы, селезенки, легких, поликистозными яичниками, мегауретером, добавочной почкой.

В связи с тем, что поликистоз почек у детей является наследственным заболеванием, его изучение является задачей урологии и генетики.

Классификация поликистоза почек

С учетом генетических аспектов выделят:

Поликистоз почек новорожденных наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поликистоз почек, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, встречается у детей старшего возраста, подростков и взрослых.

В зависимости от степени кистозного поражения почек различают солитарные кисты, очаговую и тотальную форму поликистоза.

Причины поликистоза почек у детей

Формирование поликистоза почек у детей происходит уже в первые недели эмбриогенеза вследствие несрастания канальцев метанефроса и собирательных канальцев зачатка мочеточника. Согласно одной из гипотез, это может происходить вследствие иммунологической несовместимости метанефрогенной бластомы и мочеточникового ростка. Подтверждением этого предположения служит уменьшение в сыворотке пациентов с поликистозом концентрации С3-комплемента.

Возникновение мутации генов, обусловливающих развитие поликистоза у детей, может быть вызвано воздействием химических и лекарственных веществ (консервантов продуктов, инсектицидов, препаратов лития, цитостатиков и пр.), вирусов (цитомегаловируса и т. д.) и другими неблагоприятными факторами.

Симптомы поликистоза почек у детей

Поликистоз почек новорожденных имеет злокачественное течение: нередко отмечается мертворождение, в остальных случаях летальный исход наступает первые месяцы или первый года жизни. Кистозное перерождение охватывает до 90% паренхимы почек. У новорожденных детей отмечается рвота, резкое увеличение почек и объемов живота; быстро нарастают признаки почечной недостаточности (увеличение в крови уровня мочевины и остаточного азота, олигурия и анурия), отеки, повышение АД. При этом гибель детей нередко наступает от сопутствующего респираторного дистресс-синдрома, обусловленного гипоплазией легких и пневмотораксом.

При поликистозе почек у детей старшего возраста большая часть почечных кист является открытыми; в почках сохраняется от 40 до 75% неповрежденной паренхимы. В связи с этим клиническая манифестация поликистоза почек у детей происходит позднее, во многом напоминая течение заболевания у взрослых. У детей обнаруживается увеличение размеров почек, гепатоспленомегалия, стойкая высокая артериальная гипертензия. Растяжение почечной ткани растущими кистами вызывает болевые ощущения в пояснице или в боку. Дети существенно отстают в росте, страдают анемией. Характерными осложнениями поликистоза почек у детей раннего и старшего возраста служат гематурия, мочекаменная болезнь, пиелонефриты, хроническая почечная недостаточность. Развитие печеночного фиброза приводит к портальной гипертензии, пищеводным и желудочно-кишечным кровотечениям. Гибель детей наступает от почечной или печеночной недостаточности через 2-15 лет от начала развития заболевания.

Диагностика поликистоза почек детей

Для постановки точного диагноза необходимо проведение полного клинико-лабораторного и инструментального обследования ребенка, анализ родословной. Дети с подозрением на поликистоз почек должны быть проконсультированы детским нефрологом (детским урологом) и генетиком.

Исследование общего анализа мочи при поликистозе почек у детей выявляет протеинурию, микро- или макрогематурию, лейкоцитурию (при пиелонефрите), гипо- или изостенурию. Для оценки функционального состояния почек проводится биохимическое исследование крови, исследование мочи по Зимницкому, проба Реберга.

Окончательное подтверждение и верификация диагноза осуществляется с помощью экскреторной урографии, почечной ангиографии, УЗИ, динамической сцинтиграфии, КТ почек и МР-урографии. Важнейшими признаками поликистоза почек у детей служат изменение размеров, контуров и расположения почек, деформация чашечек и лоханки, изменение сосудистой системы и др. При поликистозе почек детям может потребоваться УЗИ поджелудочной железы, печени, селезенки, яичников, поскольку нередко наблюдается кистозная трансформация этих органов.

Для выявления мутантного гена поликистоза почек у детей или родителей используются методы молекулярной гибридизации. На современном этапе поликистоз почек у ребенка может быть выявлен еще внутриутробно при скриннинговом акушерском УЗИ после 30-ой недели беременности.

Дифференциальную диагностику поликистоза почек у детей необходимо проводить с губчатой почкой, нефробластомой (опухолью Вильмса).

Лечение поликистоза почек детей

Терапия поликистоза почек у детей является пожизненной и направлена на предупреждение или борьбу с осложнениями, сохранение и улучшение функции почек. Дети с поликистозом почек нуждаются в повторных курсах медикаментозной терапии, постоянном соблюдении диетического и питьевого режима.

При сопутствующем воспалительном процессе в почках проводится курс лечения пиелонефрита антибиотиками и уросептиками. В случае присоединения артериальной гипертензии назначаются гипотензивные средства. При развитии ХПН на фоне поликистоза почек у детей проводится гемодиализ и ставится вопрос о трансплантации почки (иногда вместе с трансплантацией печени).

В случае быстрого увеличения кист в объеме может потребоваться хирургическое лечение: чрескожная пункционная аспирация кист под контролем УЗИ, лапароскопическое иссечение кист. При развитии портальной гипертензии может быть проведено портокавальное или спленоренальное шунтирование.

Прогноз при поликистозе почек детей

Прогноз при поликистозе почек у детей всегда серьезный; при этом, чем раньше заболевание начало прогрессировать, тем хуже. Младенческая форма поликистоза почек протекает крайне неблагоприятно и рано заканчивается гибелью детей. Практически у всех выживших детей к 20 годам формируется тяжелая почечная недостаточность. В этом случае единственным шансом на продление жизни больных является пересадка донорской почки.

Источник