человек без желчного пузыря с рождения
Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря (Q44.0)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Агенезия желчного пузыря с нормальным желчным протоком встречается крайне редко. По некоторым сообщениям в этом случае на месте желчного пузыря обнаруживаются лишь жировая ткань и артерии желчного пузыря.
Аплазия, гипоплазия желчного пузыря представляют собой недоразвитие желчного пузыря при его правильном положении.
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Различают два типа данной аномалии:
Этиология и патогенез
Эпидемиология
Факторы и группы риска
Основные факторы риска:
4. Трисомия 11 хромосомы (удвоение 11q) в сочетании сдругими проявлениями.
5. Наличие других пороков развития пищеварительного тракта.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Диагностика
Диагностика гипоплазии
Холецисто- и холеграфия показывают, что тень желчного пузыря отсутствует либо резко уменьшена при сохраненной функции желчного пузыря.
УЗИ и радиохолецистография с динамической сцинтиграфией позволяют обнаружить уменьшение полости желчного пузыря, а иногда и ее отсутствие.
Обнаружение агенезии или аплазии желчного пузыря в большинстве случаев происходило случайно при лапароскопических вмешательствах, перед которыми выполнялось только УЗИ. Практика показывает, что при нечеткой визуализации желчного пузыря на УЗИ, пациентов следует подвергать КТ и МРТ.
Лабораторная диагностика
Дифференциальный диагноз
Дискинезия желчевыводящих путей. Острый и хронический холецистит.
Пренатальная ультразвуковая диагностика агенезии желчного пузыря плода: описание случая и обзор литературы
И.В. Чубкин, А.Н. Тихомирова, Д.В. Воронин.
Агенезия желчного пузыря (от греч. agenesia; а- + частица отрицания;genesis происхождение, AVF) — полное отсутствие желчного пузыря, редкоеврожденное заболевание, код МКБ Q44.0; номер класса XVII; блок Q38-Q45. AVF у животных была предметом исследования еще со временАристотеля. Первая литературная ссылка, посвященная AVF, датирована1702 г.
Возникновение AVF объясняется нарушением развития каудальной частипеченочного дивертикула примитивного кишечника на 21-28 день онтогенеза. Это связано с аномалией развития сосудов, расположенных по обестороны от зачатка желчного пузыря (пазуха venosuscordis, omphaloenteric),что может объяснить частое сочетание агенезии желчного пузыря сразличными аномалиями сердца, сосудов и пороками желудочно-кишечноготракта. При отсутствии желчного пузыря, роль резервуара желчи можетбрать на себя общий желчный проток, если сохранена функция сфинктераОдди, что встречается в 75% случаев. Тогда заболевание протекаетбессимптомно, а клиническая манифестация может быть отложена нанеопределенно долгое время.
Учитывая редкую популяционную частоту агенезии желчного пузыря исложность установки этого диагноза, представляем собственный опытпренатальной диагностики этой аномалии развития.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ
Первобеременная К., 31 год, соматически здорова, наследственность неотягощена, направлена в МГЦ Санкт-Петербурга врачом УЗД женскойконсультации в связи с отсутствием визуализации желчного пузыря у плодапри сроке беременности 22 недели по данным первичной скринирующейэхографии.
Исследование проведено на ультразвуковых сканерах, указанных втаблице 4.
Таблица 4. Медицинские ультразвуковые сканеры, на которыхпроизводились исследования
Верификация диагноза (УЗД-мониторинг, биохимические маркерыфункции печени и желчевыводящих путей) проведена в Детской городскойбольнице № 1 г. Санкт-Петербурга.
РЕЗУЛЬТАТЫ
При ультразвуковом исследовании выявлен плод мужского пола,соответствующий 22 неделям беременности. Произведен динамическийультразвуковой мониторинг с 30 минутным, часовым, суточным,трехдневным и недельным интервалами, при этом на фоне физиологичнопротекающей беременности желчный пузырь плода визуализировать неудалось (Рисунок 1).
Рис. № 1. Беременность 22-23 нед. Аксиальное сечение брюшной полости-плода. Желчный пузырь не визуализируется. Обозначения: VU – венапупо-вины, G – желудок, Sp – позвоночный столб
Соблюдая право пациентки владеть полной информацией одиагностических возможностях при выявленном у плода состоянии, дляисключения об-струкции желчевыводящих протоков, предложенамниоцентезс последующим биохимическим исследованием околоплодных вод, откоторого пациентка от-казалась.Во время последнего скринингового ультразвукового исследования насроке беременности 33 недели желчный пузырь плода не визуализировался (Рисунок 2).
Рис. № 2. Беременность 32-33 нед. Аксиальное сечение брюшной полос-типлода. Желчный пузырь не визуализируется. Обозначения: VU – венапу-повины, G – желудок, Sp – позвоночный столб
Беременности закончилась физиологичными родами 11.01.2008 г насроке 38 недель беременности живым плодом мужского пола весом 3430 грростом 51 см, с оценкой 8/9 баллов по шкале Апгар. Проведено исследованиесывороточных маркеров холестаза: 3-х кратный 72-часовой контроль уровняпрямой фракции билирубина; концентрация щелочной фосфатазы,холестерина, определение показателей продуктов цитолиза (АЛТ и АСТ),неврологический статус без особенностей, — выписан из родильного дома на5-е сутки в хорошем состоянии для дообследования в условияххирургического стационара. Ребенок госпитализирован в детскую городскуюбольницу Санкт-Петербурга № 1. Для исключения заболеваний печени ижелчных протоков пациенту проведено дополнительное обследование,включавшее динамическое ультразвуковое исследование органов брюшнойполости, определение маркеров вирусных гепатитов В и С, TORCH-инфекции, уровня галактозы в крови; концентрация альфа1-антитрипсина,аминокислотные спектры крови и мочи, концентрация другихбиохимических маркеров холестаза (прямая фракция билирубина, щелочнаяфосфатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, желчные кислоты, 5′-нуклеотидаза, АЛТ). На основании вышеперечисленных исследованийвыписан с диагнозом «Агенезия желчного пузыря».
В 2009 году при обследовании данной пациентки по поводу следующейбеременности в скрининговые сроки, патологии желчного пузыря у плода невыявлено. Одновременно проведено ультразвуковое исследование печени ижелчевыводящих протоков у ее старшего ребенка, мальчика К., в возрастеодного года, обследованного нами ранее в пренатальном периоде. В ходеУЗИ желчный пузырь не обнаружен, размеры и структура печени в пределахнормы (Рисунок 3). Состояние ребенка хорошее. При контрольномисследовании биохимического профиля пациента (маркеры холестаза) всепоказатели в пределах нормы.
Рис. № 3. Эхограмма печени ребенка, возраст 1 год: желчный пузырь не-визуализируется
ОБСУЖДЕНИЕ
Изолированная агенезия желчного пузыря не вызывает значительногоухудшения состояния здоровья и может рассматриваться не как врожденныйпорок, а как аномалия развития (нет нарушения функции организма), тем неменее требующая в последующей жизни диспансерного наблюденияпациента и регулярного обследования (УЗИ органов брюшной полости,биохимическое исследование маркеров холестаза, оценка функции печени). Однако сочетание агенезии-аплазии-гипоплазии желчного пузыря сдругими маркерами хромосомной патологии должно быть рассмотрено какоснование для проведения пренатальной инвазивной диагностики с цельюисключения хромосомных заболеваний и атрезии желчных ходов(кариотипирование плода, изучение состава околоплодных вод).
Агенезия (полное отсутствие органа), аплазия (отсутствие органа приналичие сосудистой ножки) и гипоплазия желчного пузыря (уменьшениеразмеров более чем на 2 стандартных отклонения от среднего значения дляданного срока) представляют различную степень выраженности одногопатологического процесса.Не всегда существует возможностьокончательной дифференцировки между этими тремя состояниями поданным УЗИ, что подразумевает необходимость применениядополнительных диагностических средств и методов. Именно поэтому вклассификации МКБ 10-го пересмотра все три состояния: агенезия, аплазия игипоплазия желчного пузыря выделены как одна номенклатурной единица«Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря» код Q44.0 номер классаXVII. При включении в дифференциально-диагностический рядвозможности аномального расположения желчного пузыря (что не исключаетналичие его гипоплазии), возможно расширение спектра диагностическихметодов с использованием кода МКБ 10 R93.2: «Отклонения от нормы,выявленные при получении диагностического изображения в ходеисследования печени и желчных протоков», номер блока R90-R94, код К93.2;класс XVIII. По мнению М.В. Медведева и соавт. (2005), диагноз агенезиижелчного пузыря правомочен при динамическом наблюдении и только вусловиях пренатального регионального центра ультразвуковойдиагностики. Поэтому, учитывая сложность ультразвуковойверификации точной формы заболевания у плода, можно считатьцелесообразным при отсутствии визуализации желчного пузыря учитыватьдиагноз «агенезия-аплазия-гипоплазия желчного пузыря» при построениидифференциально-диагностического ряда, оговоренного выше.Последовательное исключение всех возможных вариантов патологическогосостояния может помочь врачу пренатальной УЗД пройти весь путьдиагностического поиска с максимально точной формулировкой даже настадии предварительного диагноза. Не исключено, что такого родаинформация будет интересна и для специалистов как родильного дома, так ихирургического стационара, которые в большинстве случаев иустанавливают окончательный диагноз.
© 2012-2021. Клиника плода и мамы доктора Чубкина.
ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ. 16+.
Информация на сайте не является публичной офертой и носит справочный характер.
Разработка, ведение и продвижение сайта spb123.ru
ПХЭС: к чему быть готовым после удаления желчного пузыря?
Постхолецистэктомический синдром (ПХЭС) – явление не самое распространённое в гастроэнтерологии. Принято считать, что ПХЭС относится к группе заболеваний желчного пузыря. В действительности это даже не болезнь, а собирательное название комплекса симптомов, которые проявляются сразу или вскоре после операций на желчные протоки или удаления (резекции) желчного пузыря.
Симптомы постхолецистэктомического синдрома
По своей сути ПХЭС является следствием операции по резекции (удалению) желчного пузыря. Это значит, что после резекции у пациента могут проявиться неприятные симптомы, такие, как:
При ПХЭС возможны и другие симптомы, обусловленные обострившимися болезнями:
Причины развития постхолецистэктомического синдрома
Диагностика постхолицистэктомического синдрома
Сложности в точном определении причин, приведших к развитию ПХЭС, и размытость самого определения синдрома требуют тщательного обследования пациента. Чтобы правильно выбрать лечение, необходимо четко установить, что привело к появлению ПХЭС.
Вот почему эффективная диагностика постхолицистэктомического синдрома включает сразу несколько методов:
Лечение постхолицистэктомического синдрома
Так как ПХЭС – это не самостоятельное заболевание, лечение синдрома всегда определяется его причинами. Не зная, как правильно лечить постхолицистэктомический синдром, можно лишь усугубить состояние и усилить неприятную симптоматику.
Принципы лечения ПХЭС включают два ключевых момента:
Лечение в основном строится на:
Применение ферментных препаратов при постхолицистэктомическом синдроме
В некоторых случаях ПХЭС может сопровождаться нарушениями со стороны пищеварительной системы. Это связано с тем, что сигналом для выработки желчи и панкреатических ферментов становится приём пищи. Если сигнал не поступает или поступает с перебоями, последующие события также нарушаются. В результате пища не обрабатывает должным образом, и организм недополучает полезные вещества. Это может сказываться на общем состоянии организма и проявляться тяжестью после еды, дискомфортом, вздутием или диареей.
Человек без желчного пузыря с рождения
В заключениях специалистов по ультразвуковой диагностике весьма часто встречается аномальная форма желчного пузыря у детей. При этом одни лечащие врачи мало внимания обращают на такие заключения, считая их не столь важными и не имеющими никакого клинического значения. У других же возникает ряд вопросов. Давайте разберемся, что такое АФЖП, какие еще аномалии желчного пузыря и протоков встречаются и какое значение они имеют для клинициста.
Суть вопроса
В настоящее время интерес к аномалиям развития как билиарного тракта, так и других органов и систем, и частота их выявления значительно возросли. В первую очередь это объясняется широким применением в клинической практике современных методов диагностики, которые в совокупности позволяют установить анатомо-топографические особенности различных отделов билиарного тракта.
Выявление аномалий развития в различных отделах желчевыводящей системы связано с вопросом об их клиническом значении, а также о возможной роли в формировании заболеваний как самого билиарного тракта, так и других органов ЖКТ.
Аномалии билиарного тракта — врожденные дефекты и пороки развития, нередко являющиеся причиной функциональных расстройств с последующим развитием воспалительных изменений и образованием конкрементов.
К аномалиям развития желчного пузыря относят несколько групп патологических состояний:
К аномалиям желчных протоков можно отнести:
В развитии аномалий играют роль несколько факторов. Один из них — генетический. На основании изучения семейных клинико-анамнестических данных высказываются предположения о доминантном механизме наследования с различной экспрессивностью генов в двух поколениях. По данным морфологических исследований обнаружены изменения состояния нервных окончаний в слизистой оболочке, что подтверждает врожденный характер. Определенное значение имеет врожденное недоразвитие мышечных волокон желчевыводящих путей и диспропорция роста желчного пузыря и его ложа в детском возрасте.
Приобретенные деформации желчного пузыря связаны с перихолециститом. Перегибы и перетяжки появляются вследствие образования спаек, сращений, фиксирующих желчный пузырь к соседним органам.
В клинической практике не всегда можно однозначно ответить на вопрос, являются ли деформации приобретенными или следствием аномалии развития.
В подавляющем большинстве случаев (у каждого пятого здорового ребенка) аномалии развития билиарного тракта не имеют клинических проявлений, обнаруживаются случайно при диагностических исследованиях или проведении профилактических мероприятий.
Однако некоторые аномалии могут проявляться картиной острого живота, например, блуждающий желчный пузырь вследствие нарушения кровообращения (перекрут брыжейки, сдавливание соседними органами), что обусловливает экстренную хирургическую помощь.
Аномалии развития делятся на малые и большие (МАР и БАР соответственно). К МАР относят незначительные деформации желчного пузыря. У детей с БАР имеется выраженный застой желчи, а также могут определяться билиарный сладж, микроконкременты и даже камни значительных размеров.
Следует отметить, что педиатры уделяют мало внимания билиарному сладжу или недостаточно информированы о его клиническом значении, хотя он считается начальной стадией желчнокаменной болезни (ЖКБ). Согласно проведенным исследованиям, у каждого пятого ребенка с билиарным сладжем в дальнейшем формируются камни в желчном пузыре.
Выделяют три основных варианта билиарного сладжа:
В клинической практике чаще всего встречается вариант билиарного сладжа в виде взвеси гиперэхогенных частиц (примерно 70 %), частота обнаружения двух других вариантов составляет около 10–12 %.
В последние годы камни в желчном пузыре и/или желчных протоках стали обнаруживаться чаще. Характерной особенностью является то, что у каждого второго ребенка заболевание развивается на фоне различных аномалий развития желчного пузыря и желчных протоков.
Застойные явления в желчном пузыре со временем ведут к дистрофическим процессам в стенке и нарушению его сократительной функции вплоть до атонии.
Существуют данные о связи аномалий развития билиарного тракта с хроническими заболеваниями печени у детей. Ведь нарушение пассажа желчи и ее застой в пузыре не могут не отразиться на функциональном состоянии органа.
Учитывая анатомо-топографические взаимоотношения общего желчного и вирсунгова протока, логично предположить, что при аномалиях желчевыводящих протоков возможно нарушение оттока секрета поджелудочной железы. В таких случаях происходит изменение деятельности железы вплоть до развития экзокринной недостаточности.
У 90 % детей с аномалиями развития обнаруживаются эхографические изменения поджелудочной железы в виде увеличения размеров хвоста, тела, головки, повышения или понижения эхогенности ткани органа, нечеткости контура и др.
Наличие перегибов, перетяжек, мембран, кист в билиарном тракте препятствует желчеотделению и может привести к нарушению энтерогепатической циркуляции желчных кислот, обусловливая нарушение всасывания липидов и жирорастворимых витаминов. В дальнейшем возможно развитие мальдигестии.
Клиническая практика
В поликлинике № 7 Гродно мы выполняем УЗИ органов брюшной полости как у детей с жалобами различного характера, так и с профилактической целью. В протокол исследования входят осмотр желчного пузыря и протоков. Обязательно осуществляется полипозиционное сканирование: лежа на спине, лежа на боку и стоя.
По нашим наблюдениям, патология желчевыводящих путей является наиболее распространенной (до 80 % случаев). Превалирующее большинство пациентов на приеме с аномальной формой желчного пузыря (около 40 %), нередко с застойными явлениями (10 %), встречаются также конкременты различного размера (1 %).
В основном жалобы предъявляются на периодические боли в животе, реже на тошноту, рвоту, неприятный запах изо рта. Также на приеме родители сообщают о наличии загиба желчного пузыря у них самих или ближайших родственников.
Замечено, что патологии желчного пузыря сопутствуют изменения в поджелудочной железе (13 %) в виде увеличения размеров и/или повышения эхогенности ее ткани, однако эти нарушения регистрируются при выраженных деформациях, сопровождающихся застоем желчи.
Застой желчи, или билиарный сладж, у детей визуализируется в виде взвеси гиперэхогенных частиц; другие варианты крайне редки. Конкременты выявляются независимо от возраста (даже у пациентов до 3 лет).
УЗИ является одним из основных методов диагностики аномалий развития и приобретенных деформаций желчного пузыря, в то же время в диагностике аномалий протоковой системы данное исследование не всегда информативно.
Рисунок. S-образные формы желчного пузыря. Результаты УЗИ.
Более достоверную картину анатомо-топографических взаимоотношений желчевыводящих путей и их аномалий обеспечивает использование рентгенологических методов (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, КТ).
Объективные данные об особенностях строения гепатобилиарной системы позволяют получить МРТ, бесконтрастная магнитно-резонансная холангиопанкреатография, динамическое контрастное усиление.
Вывод. Многие варианты аномалий развития билиарного тракта никак себя не проявляют и не имеют клинического значения, однако существуют аномалии, которые могут вносить значимый вклад в патогенез заболеваний как самой желчевыводящей системы, так и других органов (печени, поджелудочной железы, пищевода, желудка и кишечника), усугублять их течение, способствовать неблагоприятному исходу.
Аномалии билиарного тракта у детей
Если варианты развития и пороки (уродства) являются диаметрально противоположными состояниями, то аномалии развития нередко интерпретируются по-разному. Предлагается выделять малые аномалии развития (МАР), например незначительные деформации желчного пузыря, которые встречаются у каждого 4-5-го здорового ребенка и не имеют никаких клинических проявлений. С другой стороны, такие аномалии желчных протоков, как киста общего желчного протока, относятся к большим аномалиям развития (БАР), поскольку, своевременно не распознаваясь, протекают под «масками» панкреатита, гепатита, холецистита и др.
Аномалии развития желчного пузыря
Аномалии развития желчного пузыря (ЖП) представляют собой: 1) аномалии количества (агенезия, удвоение), 2) аномалии положения, 3) деформации. У здоровых детей различные аномалии желчного пузыря определяются с частотой 17-20%. При заболеваниях желчевыводящих путей они выявляются у каждого второго ребенка. В частности, среди детей с холелитиазом, по нашим данным, аномалии ЖП имеются у каждого третьего, а сочетанные аномалии ЖП и протоков в половине случаев. Частота обнаружения аномалий развития билиарного тракта зависит прежде всего от разрешающей способности того или иного метода исследования, что определяется такими показателями как чувствительность и специфичность.
Удвоение желчного пузыря встречается с частотой 1:3000-4000. Может быть полное (истинное) удвоение, когда имеются два полноценно сформированных пузыря с раздельными пузырными протоками. Иногда добавочный пузырь является рудиментарным, гипопластичным. В таком пузыре создаются условия для застоя желчи, что может вести к развитию воспаления и образованию конкрементов. К разновидностям удвоения относится разделенный продольной перегородкой на две камеры желчный пузырь, объединенный единым пузырным протоком. Удвоения ЖП сопровождаются различными вариантами развития пузырного протока. Удвоенные протоки могут раздельно или, предварительно сливаясь, одновременно впадать в общий желчный или печеночный протоки. Также добавочный пузырь может сообщаться отдельным протоком с печенью.
Аномалии положения желчного пузыря также вариабельны. Чаще других встречаются внутрипеченочное положение, когда ЖП находится в серповидной связке печени; выделяют также подвижный («блуждающий») желчный пузырь. Если у взрослых внутрипеченочное расположение ЖП встречается крайне редко, то у детей, чем младше ребенок, тем большая часть пузыря углублена в толщу паренхимы печени. Внутрипеченочное положение ЖП также длительно может протекать без каких-либо клинических проявлений. Но при возникновении воспалительного процесса во внутрипеченочно расположенном ЖП может отмечаться распространение патологического процесса на прилегающую ткань паренхимы печени, что ведет к появлению «печеночной» симптоматики: болезненности в области печени, гепатомегалии, повышению в крови уровня трансаминаз, щелочной фосфатазы и т.д. Клиническая картина напоминает гепатит, что затрудняет диагностику этой аномалии развития. Существуют также и определенные методические трудности при проведении хирургических операций на внутрипеченочно расположенном желчном пузыре.
Подвижный «блуждающий» желчный пузырь имеет практически собственную брыжейку и его расположение может быть самым разнообразным. Эта аномалия может осложниться заворотом желчного пузыря, который трудно диагностировать. Нарушение крово- и лимфообращения ведет к развитию воспалительного процесса с формированием таких тяжелых осложнений, как флегмонозно-гангренозный холецистит вплоть до перфорации стенки желчного пузыря. Дети, как правило, поступают с клинической картиной «острого живота». Наиболее часто в детском возрасте встречаются различные деформации желчного пузыря (от 59% до 74%). Чаще всего это перегибы. Возникновение их связывают с диспропорцией роста желчного пузыря и его ложа. В этом случае перегибы, как правило, локализуются в области дна и тела пузыря. С возрастом, особенно в периоды физиологического вытяжения, такие деформации могут нивелироваться. По нашим данным, перегибы ЖП имеют место в 41% случаев. В то же время к перегибу желчного пузыря могут привести внутрипузырные соединительно-тканные перетяжки. Чаще они бывают единичными, но возможны и множественные, когда полость желчного пузыря делится на несколько сообщающихся между собой камер. Наличие перетяжек в области шейки желчного пузыря является препятствием для оттока желчи и со временем может обусловливать развитие воспалительных изменений в этой области.
Дивертикулы желчного пузыря являются достаточно редкой аномалией развития и их диагностика на сегодняшний день возможна лишь при выполнении ЭРХПГ, когда полость дивертикула заполняется контрастным веществом. При ультразвуковом исследовании его трудно дифференцировать от перегиба в области дна, а при наложении тени дивертикула на изображение ЖП это ошибочно интерпретируется как конкремент. Клиническая картина дивертикула не имеет четкой симптоматики, в то же время он может быть основой для застоя желчи и формирования хронического воспалительного процесса.
Аномалии развития желчных протоков
Аномалии развития желчных протоков отличаются большим разнообразием. Диагностика их стала возможной в последнее время благодаря использованию в клинической практике КТ, МРТ, ЭРХПГ и других методов исследования. АР желчных протоков в 30-40% случаев сочетаются с аномалиями развития желчного пузыря, но также могут быть проявлениями других заболеваний, в частности поликистозной болезни.
Аномалии пузырного протока (ПП) являются одними из наиболее часто наблюдаемых в детском возрасте. Варианты аномалий ПП весьма многообразны. Это, прежде всего, изменения уровня впадения ПП, когда проток проходит параллельно общему желчному протоку и впадает в него ближе к двенадцатиперстной кишке. Крайним проявлением АР является непосредственное открытие ПП в двенадцатиперстную кишку. Нередко определяется изменение хода или извитость ПП. Пузырный проток может перекрещиваться с общим желчным протоком спереди, сзади, впадать в него справа, слева, в переднюю или заднюю стенки. Эти отклонения ПП клинически себя не проявляют, но могут быть причиной нарушения пассажа желчи. Более выраженной АР является отсутствие ПП, при этом желчный пузырь непосредственно переходит в общий желчный проток. Возможно наличие двойного пузырного протока. Особое значение придается гипоплазии и фиброзу пузырного протока, наличие которых играет немаловажную роль в нарушении опорожнения желчного пузыря, а также в патогенезе его обменно-воспалительных заболеваний (холецистит, ЖКБ, холестероз).
Аномалии печеночных протоков характеризуются впадением правого или обоих печеночных протоков в шеечный отдел желчного пузыря, вследствие чего печеночная желчь поступает в двенадцатиперстную кишку через пузырный проток. Эти особенности необходимо иметь в виду при оценке результатов фракционного дуоденального зондирования. Нередкими аномалиями являются добавочные желчные протоки, которые дренируют отдельные сегменты печени. Распознавание их, возможное при проведении ЭРХПГ, важно для предотвращения ошибок в процессе хирургических вмешательств, в частности лапароскопической холецистэктомии.
Кисты желчных протоков могут быть в любом отделе желчевыводящей системы и по локализации подразделяются на внутри- и внепеченочные. Среди внепеченочных кистозных образований различают кисту общего желчного протока, холедохоцеле, врожденный дивертикул.
Выраженность каждого из симптомов, их последовательность и сочетания могут быть самыми различными, что затрудняет диагностику кисты ОЖП. Триада симптомов выявляется лишь у 20-60% больных, хотя отдельные признаки болезни встречаются постоянно. Чаще всего расстройства, связанные с кистой ОЖП, возникают внезапно. У отдельных больных течение заболевания хроническое с периодами обострений и ремиссий. Осложнения разнообразны: панкреатит, холецистит, развитие цирроза печени. При наличии холелитиаза может развиться механическая желтуха. Диагностика, помимо клинических признаков, базируется на результатах УЗИ, ГБСГ, КТ, ЭРХПГ. Дифференцируют кисту ОЖП от заболеваний, сопровождающихся болями в животе и желтухой: вирусный гепатит, ЖКБ, холецистит, атрезия желчных путей. При выявлении опухолевидного образования в животе необходимо исключать эхинококкоз печени, правосторонний гидронефроз, опухоли, кисты брыжейки, увеличение лимфатических узлов при лимфогранулематозе и др. Лечение хирургическое, а прогноз при правильной диагностике и своевременной операции благоприятный.
Врожденный дивертикул, относящийся к редким АР, обычно соединяется ножкой с ОЖП, печеночными протоками или желчным пузырем. Клиническая картина характеризуется болями в животе и периодически появляющейся желтухой. Показаны проведение ЭРХПГ, лапароскопии. Поскольку при осмотре внешне дивертикул напоминает дополнительный желчный пузырь, необходимо гистологическое исследование. Внутренняя поверхность дивертикула выстлана эпителием желчных ходов. Лечение хирургическое, прогноз благоприятный.
Холедохоцеле представляет собой кистозное расширение только внутридуоденальной части общего желчного прока. Выше кисты возможно умеренное расширение желчных протоков. Проток поджелудочной железы впадает в кисту, которая открывается в двенадцатиперстную кишку. Таким образом, при повышении внутридуоденального давления и одновременном наличии дуоденобилиарного рефлюкса содержимое двенадцатиперстной кишки может поступать в панкреатический проток с последующим развитием панкреатита. В то же время секреты поджелудочной железы, поступая в проксимальные отделы билиарного тракта, способствуют развитию ферментативного холецистита. Высок риск формирования в ЖП конкрементов. Клинические проявления такие же, как у больных с кистой ОЖП, хотя выражены в меньшей степени. Лечение хирургическое. Иногда могут быть кистозные поражения одновременно вне- и внутрипеченочных желчных протоков, что обусловливает проведение дифференциальной диагностики.
Кистозное расширение внутрипеченочных желчных протоков (болезнь Кароли) характеризуется наличием множественных кист, являющихся продолжением первичных ветвей внутрипеченочных билиарных протоков. Заболевание относится к наследственным АР и может наблюдаться у членов семьи или родственников. Кисты, по форме напоминающие вишни, выстланы кубовидным эпителием. Манифестация АР возможна у детей в любом в возрасте. Появляются приступообразные боли в правом подреберье, кожный зуд, подъем температуры тела, желтушность кожных покровов. В крови определяются повышенные уровни билирубина, трансаминаз, щелочной фосфатазы. Печень увеличена, но портальная гипертензия отсутствует. Кистозное расширение предполагают при обнаружении в результате УЗИ множественных очаговых гипо-или анэхогенных образований в паренхиме печени. Окончательный диагноз базируется на данных ЭРХПГ, результатах пункционной биопсии печени. Болезнь Кароли часто сочетается с кистофиброзом печени, аномалиями внепеченочных желчных протоков; в этих случаях развивается портальная гипертензия. Лечение симптоматическое, перспективна трансплантация печени.
Установление в детском возрасте различных по характеру и степени выраженности АР билиарного тракта ставят перед педиатром ряд вопросов по наблюдению и дальнейшему ведению больных. Особенно это относится к детям, страдающим такими обменно-воспалительными заболеваниями, как желчнокаменная болезнь, холецистит. Собственный многолетний опыт свидетельствует о более выраженных проявлениях ЖКБ, сочетающихся с АР желчного пузыря или желчных протоков. Само заболевание, как правило, проявляется в более ранние сроки (даже у детей первых трех лет жизни), имеет прогредиентное течение и не поддается консервативной терапии, включая применение урсофалька. В случае наличия у детей БАР и особенно выраженных (грубых) изменений билиарного тракта лечебная тактика должна осуществляться в сотрудничестве с детскими хирургами. Например, диагностика кисты общего желчного протока с помощью как УЗИ, так и других инструментальных методов исследования, всегда расценивается как высокий риск развития заболеваний гепатобилиарной системы и поджелудочной железы.
заведующий кафедрой педиатрии с детскими инфекциями факультета усовершенствования врачей.
Российский государственний медицинский университет.