Что такое эпидермальный пузырь

Что такое эпидермальный пузырь

1. Подроговой пузырь. Происходит отделение рогового слоя от мальпигиева слоя.
2. Спонгиотический пузырь. Вакуольный некроз небольшого количества эпидермальных клеток вызывает образование маленькой первичной полости, которая постепенно вследствие межклеточного отека (спонгиоза) и внутриклеточного отека (alteration cavitaire) окружающего эпидермиса увеличивается до размеров внутриэпидермального пузыря. Б случаях выраженного внутриклеточного отека может развиться ретикулярная дегенерация эпидермиса.
3. Пузырь потницы. При потнице пузыри образуются вследствие выхождения пота из протоков потовых желез.

4. Акантолитический пузырь. Дегенерация межклеточных мостиков приводит к потере связи между эпидермальными клетками и к образованию щелей, увеличивающихся до размеров пузыря. Отторгнутые (акантолитические) эпидермальные клетки обнаруживаются в полости пузыря. Акантолиз может быть в нижних частях эпидермиса, преимущественно над базальным слоем, а также в верхних его частях, преимущественно внутри зернистого слоя.

5. Вирусный пузырь. Проникновение в эпидермальные клетки некоторых вирусов приводит к двум типам дегенеративных изменений в этих клетках: баллонирующей и ретикулярной дегенерации. Баллонирующая дегенерация приводит к распространенному акантолизу. Хотя пузыри образуются внутри эпидермиса, продолжающийся процесс баллонирующей дегенерации приводит к подэпидермальной локализации старых пузырей.
6. Пузырь от давления. При этой форме происходит отделение всего эпидермиса от дермы.

7. Пузырь, развившийся вследствие базальноклеточной дегенерации. Некоторые заболевания вызывают вакуольную дегенерацию базальных клеток. Это может привести к поражению протоплазматических отростков, в результате чего происходит отделение базального слоя от дермы. Так образуется подэпидермальный пузырь.

8. Пузырь, развившийся вследствие ретикулярной дегенерации. Поражение подэпидермальных ретикулярных волокон приводит к развитию протоплазматических отростков базальных клеток. В образующийся подэпидермальный пузырь проникают многочисленные протоплазматические отростки из базальных клеток, достигая покрышки пузыря.

Дерматит-экзема

Термины дерматит и экзема в настоящее время употребляются в качестве синонимов. Они обозначают воспаление кожи, которое возникает как аллергическая реакция на различные агенты — химические, белковые, бактерии и грибки. Аллерген может действовать на кожу как экзогенный фактор (эпидермальная сенсибилизация) или как эндогенный фактор (сосудистая сенсибилизация).

Дерматит (экзема) может быть острым, подострым или хроническим. Клиническая картина характеризуется полиморфизмом элементов. Первичными элементами могут быть пятна, узелки и пузырьки; пятна и узелки имеют тенденцию к взаимному слиянию и образованию очагов диффузной эритемы. Вторичными элементами являются чешуйки, корочки, лихенификация и трещины. Очаги дерматита обычно не бывают резко отграничены от окружающей здоровой кожи. При большинстве форм дерматита отмечается зуд от умеренного до сильного.

Общепринятой классификации дерматитов до сих пор не существует, и отдельные случаи не укладываются в различные классификации. Мы здесь коснемся следующих форм дерматитов:
1) контактного дерматита,
2) монетовидной экземы (eczema numullare),
3) атопического дерматита (или диссеминированного невродермита),
4) ограниченного невродермита (или lichen simplex chronicus),

5) эксудативного дискоидного и лихеноидного хронического дерматоза,
6) себорройного дерматита (включая болезнь Лейнера),
7) застойного дерматита и
8) генерализованного эксфолиативного дерматита.
Кроме того, высыпания дерматита могут наблюдаться при поверхностных дерматомикозах, медикаментозных сыпях и лимфомах. Эти три формы дерматита мы будем разбирать в главах о соответствующих заболеваниях.

Контактный дерматит развивается в результате контакта кожи с агентом, действующим в качестве специфического аллергена-сенсибилизатора или в качестве первичного раздражителя. Контактный дерматит может быть острым, подострым или хроническим. При остром и подостром контактном дерматите преобладают явления диффузной эритемы, отека, мокнутия и образования корок; если причиной заболевания является специфический аллерген-сенсибилизатор, часто развиваются и пузырьки.
При хроническом контактном дерматите преобладают эритема, шелушение и лихенификация.

Монетовидная экзема, развивающаяся, по-видимому, в результате временной потери резистентности кожи к ее обычной бактериальной флоре, характеризуется резко очерченными бляшками эритемы с многочисленными пузырьками и эрозиями размером с булавочную головку.

Источник

Синдром Лайелла

Реаниматолог Александр Черновоб острой патологии с иммунным механизмом развития и высоким процентом летальных исходов

К сожалению, до сих пор есть заболевания, которые за считанные часы доводят, казалось бы, совершенно здорового человека до критического состояния и имеют крайне неблагоприятный ­прогноз.Одним из таких заболеваний является синдром Лайелла (L51.2 по МКБ-10).

В СМИ широко обсуждался скандальный случай смерти от данной патологии — гибель в июле 2003 года журналиста, депутата Государственной Думы третьего созыва Юрия ­Щекочихина.

Свидетели отмечали необъяснимое резкое ухудшение его состояния: «за две недели превратился в глубокого старика, волосы выпадали клоками, с тела сошла кожа, практически вся, один за другим отказывали внутренние органы» («Новая газета», выпуск № 20 от 24 марта 2008 г.).

По факту смерти депутата было заведено уголовное дело по статье 105 УК РФ ч. 1 — «Убийство». Родственники и подхватившая ажиотаж пресса твердили об отравлении, в частности таллием. Семь месяцев проводились соответствующие экспертизы, эксгумировали тело депутата. Лишь к марту 2004 года были установлены обстоятельства стремительного ухудшения состояния Щекочихина. Диагноз и причина смерти — синдром Лайелла, острая сердечно-сосудистая ­недостаточность.

Из истории синдрома

Впервые эту патологию описал в 1956 году шотландский дерматолог Алан Лайелл. Он систематизировал 11 сообщений о 14 случаях этого заболевания, 4 из которых наблюдал ­лично.

Лайелл заменил принятое ранее обозначение «острый пемфигус» на «токсический эпидермальный некролиз» ­(ТЭН).Дело в том, что у всех пациентов отмечалась сыпь, «имеющая сходство с ошпариванием кожи объективно и субъективно». Сыпь и послужила основным диагностическим признаком для выделения новой нозологической единицы. Термин «токсический» Лайелл ввел, полагая, что заболевание вызывается токсемией — циркулирующим в организме определенным токсином. «Некролиз» — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак — «эпидермолиз» и гистопатологический признак — «некроз».

Также Лайелл отметил тяжесть поражения слизистых оболочек и необычную слабость воспалительных процессов в дерме — «дермальное ­безмолвие».

В научном мире заболевание получило имя своего первооткрывателя еще при жизни Лайелла — в 60‑е годы. Однако сам дерматолог всегда использовал обозначение ­ТЭН.

В 1967 году, проведя целевой опрос коллег по всей Великобритании, Лайелл представил самое обширное на сегодняшний день обобщение по ТЭН — 128 случаев заболевания. В том же году он описал 4 формы ТЭН, соответствующие определенной этиологии: стафилококковая, лекарственная, смешанная и ­идиопатическая.

В настоящее время стафилококковая форма синдрома Лайелла выделена в отдельную нозологическую единицу: стафилококковый синдром ошпаренной кожи (staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS, L00 по МКБ-10).

Эпидемиология

С 70‑х годов в медицине ведется ежегодный учет распространенности синдрома Лайелла. По данным разных авторов, показатели колеблются в пределах 0,4–1,3 случая на 1 млн населения в год. Показатели смертности составляют 20–60 % от числа заболевших, в зависимости от состояния системы здравоохранения региона. Таким образом число смертей от данной патологии по всему миру за год исчисляется тысячами. Среди аллергических реакций немедленного типа по показателю смертности синдром Лайелла уступает лишь анафилактическому шоку. В общей структуре лекарственных аллергий доля синдрома Лайелла составляет 0,3 %. Чаще болеют женщины: соотношение с пациентами-мужчинами 1,5:1. Прямой зависимости риска заболевания от возраста не выявлено. Группой риска считаются пациенты, ранее перенесшие синдром Лайелла, особенно в детском ­возрасте.

Самая распространенная форма синдрома — лекарственная, до 80 % всех ­случаев.После лекарственной, второй по частоте причиной выступают злокачественные новообразования (особенно лимфомы). Частота идиопатических случаев синдрома составляет 5–10 %.

У детей Лайелла синдром чаще — до 60 % случаев — имеет инфекционную этиологию. Особая группа риска проявления болезни среди детей — это перенесшие в раннем возрасте ОРВИ и прошедшие в связи с этим курс лечения ­НПВП.

Этиология

Дискуссии об этиологии и патогенезе синдрома Лайелла продолжаются. Наиболее изучена лекарственная форма заболевания, которая развивается из‑за нарушения способности организма к обезвреживанию реактивных промежуточных лекарственных метаболитов. Данные метаболиты взаимодействуют с тканями, в результате формируется антигенный комплекс, иммунный ответ на который и инициирует развитие ­болезни.

Фактически доказана и генетическая предрасположенность к данной патологии, в частности у лиц с рядом антигенов комплекса гистологической совместимости HLA: A2, А29, В12, В27, DR7. Наличие в организме хронических очагов инфекции (синусит, тонзиллит, холецистит и т. п.), приводящих к снижению иммунитета, — увеличивает риск заболевания. Особую группу риска составляют ВИЧ-инфицированные пациенты: у них риск развития синдрома Лайелла в 1000 раз выше, чем в общей ­популяции.

Диагностика

Для дифференциальной и лабораторной диагностики провокационные пробы не проводятся, поскольку высок риск неконтролируемых осложнений. Наиболее распространены внеорганизменные диагностические пробы, основанные на реакциях клеток крови пациента на сенсибилизировавшее организм вещество. К ним относятся: тест дегрануляции базофилов по Шелли, реакция агломерации лейкоцитов по Флеку, реакция бластной трансформации лимфоцитов, гемолитические ­тесты.

Апоптоз кератиноцитов — один из первых тканевых морфологических признаков синдрома Лайелла. Всё большее распространение приобретает пункционная биопсия с использованием замороженных срезов кожи. При этом выявляются отсутствие типичных акантолитических клеток, тотальный эпидермальный некролиз, под- и внутриэпидермальные ­пузыри.

Течение

По характеру течения выделяют три варианта клиники синдрома ­Лайелла:

У подавляющего числа пациентов — более 90 % — присутствуют эрозивные изменения слизистых оболочек. Типичны жалобы на болезненность по ходу уретры при мочеиспускании и ­светобоязнь.

Характерен положительный симптом Никольского: отслойка эпидермиса на внешне неизмененной коже при скользящем надавливании и отслойка околопузырного эпидермиса при потягивании за обрывок пузырной покрышки. При особо тяжелых формах наблюдается тотальная отслойка эпидермиса при трении по всей поверхности тела ­пациента.

Синдром Стивена — Джонсона или синдром ­Лайелла?

Один из главных прогностических факторов при синдроме Лайелла — площадь некролизированной поверхности. Поэтому очень важна правильная оценка ее протяженности. Для этого используются те же правила, что и в комбустиологии: правило «девятки» — когда руки, грудь и живот считаются по 9 % поверхности тела, а спина и ноги — по 18 %; и правило «однопроцентной ладони». Для более точной оценки рекомендуется измерять площадь отделенного и отделяемого эпидермиса не только на участках с выраженными эритематозными изменениями, но и на отдаленных от «эпицентра» участках ­тела.В зависимости от площади пораженной некролизом поверхности выделяют клинические отличия синдрома Лайелла от синдрома Стивена — ­Джонсона.

В последние годы набирает популярность теория, что эти синдромы являются двумя вариантами тяжелого исхода эпидермолитической кожной реакции на медикаменты и отличаются лишь степенью отслойки кожного ­покрова.

Системная терапия

К сожалению, единых клинических рекомендаций при диагностированном синдроме Лайелла не существует. Это связано прежде всего с полиорганностью поражений, что предполагает в первую очередь разнонаправленную посимптомную ­терапию.Для лечения синдрома Лайелла правило «отмены последнего» назначенного медикамента чаще всего неэффективно, так как время проявления заболевания варьирует от нескольких часов до нескольких суток. Поэтому рекомендуется отмена всех ранее назначенных медикаментов и экстренная симптоматическая терапия. Подтверждено, что быстрая и тотальная отмена всех медикаментов при невозможности четкого выявления определенного аллергена — улучшает прогноз заболевания на 30 %. В рамках специфического лечения аллергического синдрома Лайелла большинством исследователей однозначно ­рекомендованы:

Лечение поражений кожного покрова и слизистых проводят по принципам терапии ожогов. Соблюдается режим парентерального питания. Коррекция инфузий осуществляется в зависимости от состояния ­пациента.

В период нахождения в стационаре обязательны регулярные — не реже одного раза каждые 72 часа — осмотры урологом, окулистом, стоматологом, отоларингологом, чтобы вовремя выявить и назначить соответствующую терапию при поражении слизистых ­оболочек.

Прогноз

С 2011 года на Западе распространена SCORTEN шкала оценки тяжести синдрома Лайелла. В ней учитываются следующие прогностические ­факторы:

Наличие каждого фактора увеличивает риск летального исхода. Так, примерный риск смерти составляет: при наличии 1 фактора — до 3,2 %; 2‑х факторов — 12,1 %; 3‑х факторов — 35,3 %; 4‑х факторов — 58,3 %; 5 и более факторов — 90 %.

Клинический случай

В 2009 году в Донецке я стал свидетелем редчайшего для Донбасса (всего 6 случаев в Донецкой области за период с 1991 по 2013 годы!) случая синдрома Лайелла. Пациентка: 37 лет. Аллергический и инфекционный анамнезы — не отягощены. За трое суток до поступления заболела простудным заболеванием. Лечилась «знакомыми» лекарствами: таблетки от кашля, глазные, носовые капли, витамины. С вечера второго дня появились зуд, высыпания. Самостоятельно принимала супрастин. После кратковременного облегчения — состояние ухудшилось. Вечером на третьи сутки, после обморока доставлена БСМП в городскую больницу, в течение нескольких часов переведена в областную ­клинику.

Поступила женщина с гиперемированной кожей на грудной клетке, плечах, внутренних поверхностях бедер. На третий день появились наполненные мутноватым содержимым пузыри. Объем иных достигал 100 мл. На протяжении всего периода сохранялась гиперемия век, склер, слизистых оболочек ротовой полости, перианальной ­области.

С третьих суток комбустиологом неоднократно предпринимались попытки закрыть раневую поверхность ксенокожей. Однако кратковременные периоды спокойствия сменялись у пациентки психомоторным возбуждением, что приводило к смещению повязок и ксенокожи. Ни один лоскут не прижился. На протяжении двух недель в реанимационном отделении пациентка более половины времени провела в вынужденном медикаментозном сне. А с шестых суток, когда состояние пациентки стало критическим, ее перевели на постоянную ­ИВЛ.

В данном случае синдром Лайелла диагностирован в течение двух суток после поступления пациентки в стационар; течение заболевания было не молниеносным, а скорее острым; проводилась посимптомная терапия, но спасти женщину не ­удалось.

Нашли ошибку? Выделите текст и нажмите Ctrl+Enter.

Источник

Публикации в СМИ

Синдром Лайелла

Синдром Лайелла — тяжёлое заболевание, сопровождающееся буллёзным поражением кожи и слизистых оболочек с отслойкой эпидермиса или пласта эпителиальных клеток, часто обусловленное применением ЛС. Статистические данные. 0, 3% всех случаев лекарственной аллергии.

Этиология в большинстве случаев неизвестна, часто (в 30–50%) связана с приёмом ЛС (сульфаниламидов, антибиотиков, НПВС и др.).

Патогенез неясен. В случаях, связанных с приёмом ЛС, предполагают участие аллергических механизмов (III и IV типы аллергических реакций), где препарат вероятно играет роль гаптена, фиксирующегося к белкам клеток кожи. Некоторые исследователи рассматривают синдром Лайелла как наиболее тяжёлое проявление многоформной эритемы.

Клинические проявления • Острое начало с подъёмом температуры до 39–40 °C • Появление эритематозных пятен на коже и слизистых оболочках (эритематозная стадия), в течение 2–3 дней превращающихся в дряблые тонкостенные пузыри неправильной формы (буллёзная стадия) со склонностью к слиянию, легко разрывающихся с эрозированием обширных поверхностей (десквамационная стадия). В разгар болезни поражённая поверхность напоминает ожог кипятком II–III степеней • Положительные симптомы Никольского (отслойка эпидермиса) и Асбо–Ганзена (при надавливании на пузырь увеличивается его размер вследствие отслойки эпидермиса по периферии пузыря под действием повышенного давления его содержимого) • Поражение слизистой оболочки полости рта, начинающегося с афтозного и развивающегося до некротическо-язвенного стоматита • Поражение половых органов (вагинит, баланопостит) • Геморрагический (с переходом в язвенно-некротический) конъюнктивит — наиболее раннее проявление заболевания • Выраженная общая симптоматика с нарастающей интоксикацией, вызванной потерей жидкости и белка через поражённые эрозированные поверхности, нарушением водно-солевого баланса, развитием инфекционных поражений (часто пневмоний, вторичного инфицирования кожи), кровотечением из ЖКТ вплоть до летального исхода.

Дифференциальную диагностику проводят со стафилококковым синдромом «обожжённой» кожи.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения • Больные подлежат обязательной госпитализации в реанимационное отделение или блок интенсивной терапии • Больных ведут как ожоговых (желательна «ожоговая палатка») в максимально стерильных условиях, чтобы не допустить экзогенного инфицирования • Применяемые до развития синдрома ЛС подлежат немедленной отмене.

Лекарственная терапия

• Местное лечение •• Вскрытие пузырей не рекомендовано •• Орошение эрозий глюкокортикоидными аэрозолями (окситетрациклин+гидрокортизон, оксициклозоль и др.) •• Смазывание эрозий водными р-рами аналиновых красителей; на мокнущие эрозии назначают примочки с дезинфицирующими средствами (1–2% р-р борной кислоты, р-ра Кастеллани) •• Применяют кремы, масляные болтушки, ксероформную, солкосериловую мази, мази с ГК (бетаметазон+салициловая кислота, метилпреднизолона ацепонат) •• При поражении слизистой оболочки полости рта показаны вяжущие, дезинфицирующие р-ры: настой ромашки, р-р борной кислоты, буры, калия перманганата для полосканий. Также применяют водные р-ры анилиновых красителей, р-р буры в глицирине, яичный белок •• При поражении глаз используют цинковые или гидрокортизоновые капли.

• Системная терапия •• ГК: предпочтительно в/в метилпреднизолон от 0,25–0,5 г/сут до 1 г/сут в наиболее тяжёлых случаях в течение первых 5–7 дней с последующим снижением дозы •• Дезинтоксикационная и регидратационная терапияю •• С целью поддержания водного, электролитного и белкового баланса — инфузии до 2 л жидкости в сутки: реополиглюкин или гемодез, плазму и/или альбумин, изотонический р-р натрия хлорида, 10% р-р хлорида кальция, р-р Рингера •• При гипокалиемии применяют ингибиторы протеаз (апротинин) •• Системное назначение антибиотиков показано при вторичном инфицировании под контролем чувствительности к ним микрофлоры.

Прогноз неблагоприятный при сверхостром течении, позднем начале активных терапевтических мероприятий, а также присоединении вторичной инфекции. Летальность может достигать 30–60%.

Осложнения • Слепота при глубоких поражениях конъюнктивы • Конъюнктивит и светобоязнь в течение нескольких месяцев.

Синоним. Токсический эпидермальный некролиз.

МКБ-10 • L51.2 Токсический эпидермальный некролиз [Лайелла]

Код вставки на сайт

Синдром Лайелла

Синдром Лайелла — тяжёлое заболевание, сопровождающееся буллёзным поражением кожи и слизистых оболочек с отслойкой эпидермиса или пласта эпителиальных клеток, часто обусловленное применением ЛС. Статистические данные. 0, 3% всех случаев лекарственной аллергии.

Этиология в большинстве случаев неизвестна, часто (в 30–50%) связана с приёмом ЛС (сульфаниламидов, антибиотиков, НПВС и др.).

Патогенез неясен. В случаях, связанных с приёмом ЛС, предполагают участие аллергических механизмов (III и IV типы аллергических реакций), где препарат вероятно играет роль гаптена, фиксирующегося к белкам клеток кожи. Некоторые исследователи рассматривают синдром Лайелла как наиболее тяжёлое проявление многоформной эритемы.

Клинические проявления • Острое начало с подъёмом температуры до 39–40 °C • Появление эритематозных пятен на коже и слизистых оболочках (эритематозная стадия), в течение 2–3 дней превращающихся в дряблые тонкостенные пузыри неправильной формы (буллёзная стадия) со склонностью к слиянию, легко разрывающихся с эрозированием обширных поверхностей (десквамационная стадия). В разгар болезни поражённая поверхность напоминает ожог кипятком II–III степеней • Положительные симптомы Никольского (отслойка эпидермиса) и Асбо–Ганзена (при надавливании на пузырь увеличивается его размер вследствие отслойки эпидермиса по периферии пузыря под действием повышенного давления его содержимого) • Поражение слизистой оболочки полости рта, начинающегося с афтозного и развивающегося до некротическо-язвенного стоматита • Поражение половых органов (вагинит, баланопостит) • Геморрагический (с переходом в язвенно-некротический) конъюнктивит — наиболее раннее проявление заболевания • Выраженная общая симптоматика с нарастающей интоксикацией, вызванной потерей жидкости и белка через поражённые эрозированные поверхности, нарушением водно-солевого баланса, развитием инфекционных поражений (часто пневмоний, вторичного инфицирования кожи), кровотечением из ЖКТ вплоть до летального исхода.

Дифференциальную диагностику проводят со стафилококковым синдромом «обожжённой» кожи.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения • Больные подлежат обязательной госпитализации в реанимационное отделение или блок интенсивной терапии • Больных ведут как ожоговых (желательна «ожоговая палатка») в максимально стерильных условиях, чтобы не допустить экзогенного инфицирования • Применяемые до развития синдрома ЛС подлежат немедленной отмене.

Лекарственная терапия

• Местное лечение •• Вскрытие пузырей не рекомендовано •• Орошение эрозий глюкокортикоидными аэрозолями (окситетрациклин+гидрокортизон, оксициклозоль и др.) •• Смазывание эрозий водными р-рами аналиновых красителей; на мокнущие эрозии назначают примочки с дезинфицирующими средствами (1–2% р-р борной кислоты, р-ра Кастеллани) •• Применяют кремы, масляные болтушки, ксероформную, солкосериловую мази, мази с ГК (бетаметазон+салициловая кислота, метилпреднизолона ацепонат) •• При поражении слизистой оболочки полости рта показаны вяжущие, дезинфицирующие р-ры: настой ромашки, р-р борной кислоты, буры, калия перманганата для полосканий. Также применяют водные р-ры анилиновых красителей, р-р буры в глицирине, яичный белок •• При поражении глаз используют цинковые или гидрокортизоновые капли.

• Системная терапия •• ГК: предпочтительно в/в метилпреднизолон от 0,25–0,5 г/сут до 1 г/сут в наиболее тяжёлых случаях в течение первых 5–7 дней с последующим снижением дозы •• Дезинтоксикационная и регидратационная терапияю •• С целью поддержания водного, электролитного и белкового баланса — инфузии до 2 л жидкости в сутки: реополиглюкин или гемодез, плазму и/или альбумин, изотонический р-р натрия хлорида, 10% р-р хлорида кальция, р-р Рингера •• При гипокалиемии применяют ингибиторы протеаз (апротинин) •• Системное назначение антибиотиков показано при вторичном инфицировании под контролем чувствительности к ним микрофлоры.

Прогноз неблагоприятный при сверхостром течении, позднем начале активных терапевтических мероприятий, а также присоединении вторичной инфекции. Летальность может достигать 30–60%.

Осложнения • Слепота при глубоких поражениях конъюнктивы • Конъюнктивит и светобоязнь в течение нескольких месяцев.

Синоним. Токсический эпидермальный некролиз.

МКБ-10 • L51.2 Токсический эпидермальный некролиз [Лайелла]

Источник

gormed.su

Эпидермальный некролиз (Синдром Лайелла)

Заказать звонок

Синдром Лайелла, или токсический эпидермальный, или острый эпидермальный некролиз – серьезная аллергическая болезнь, которая проявляется обширным омертвением тканей и отслоением эпидермиса. Для него характерно тяжелое течение и высокая вероятность летального исхода.

Причины аллергии

Болезнь вызывается иммунной реакцией, которая вместо того, чтобы защищать организм, начинает уничтожать собственные ткани.

Антигеном, приводящим к развитию аллергических процессов, могут служить разнообразные лекарства:

Кроме присутствия антигена, для развития болезни необходима внутренняя предрасположенность к аллергии – наследственно обусловленная особенность, при которой ослабляется способность к обезвреживанию токсинов.

Довольно часто синдром Лайелла диагностируется у людей, страдающих другим аллергическими заболеваниями (экземой, атопическим дерматитом, бронхиальной астмой).

Симптомы патологии

Главный признак болезни – омертвение поверхностных слоев кожного покрова и слизистых оболочек, сопровождающееся их отслоением.

Из-за нарушения в функционировании иммунной системы антигены, поступающие в организм, не выводятся из него, а соединяются с белками эпидермиса. Только после этого антитела начинают уничтожать антиген. Но из-за того, что он фиксируется на клетках эпидермиса, то эти клетки тоже подвергаются воздействию. В некоторой мере механизм сходен с отторжением трансплантата. Отличие в том, что нападению подвергается не чужеродная ткань, а собственная.

Болезнь протекает в несколько стадий.

На первой стадии о патологии могут свидетельствовать:

На второй стадии на лице, туловище и конечностях появляются красные болезненные пятна, которые со временем стают синюшно-серыми, и отечные области.

На третьей стадии образуются пузыри, представляющие собой отслоившийся эпидермис. При прикосновении пузырь скользит и сморщивается (симптом смоченного белья), а при надавливании – увеличивается в размерах, так как происходит дальнейшее отслаивание кожного покрова. Отслоившиеся участки разрываются, открывая обширные эрозийные поверхности, для которых характерны повышенная чувствительность и болезненность. Кожа приобретает вид термического ожога второй-третьей степени.

Патологический процесс затрагивает также слизистые оболочки ротовой полости, глазной конъюнктивы, гениталий, дыхательных и пищеварительных путей.

Четвертая стадия сопровождается:

Чем опасна болезнь?

Через отслоившиеся участки происходит испарение жидкости вместе с растворенными в ней солями и белками, что становится причиной обезвоживания организма и сгущения крови. В результате нарушается кровообращение, что приводит к ухудшению работы сердца, почек, легких. Наблюдается гипертония, тахикардия, сердечная и дыхательная недостаточность, снижается почечная фильтрация, прекращается образование мочи и выведение токсических веществ.

Через открытые участки кожи легко проникают вирусы и бактерии, вызывая разнообразные инфекции.

Тяжелое поражение конъюнктивы может привести к слепоте.

В 30-70% случаев болезнь заканчивается летальным исходом. Чаще всего умирают дети и пожилые люди. Причиной смерти становятся обезвоживание, сепсис, тромбоэмболия.

Диагностика

Диагностируют токсический эпидермальный некролиз при помощи:

Лечение патологии

Больным необходима немедленная госпитализация в отделение интенсивной терапии.

Следует осторожно подходить к назначению медикаментов. Прежде всего необходимо определить и отменить лекарство, которое стало причиной патологических процессов.

Обычно при синдроме Лайелла приписывают:

Эффективное действие оказывает лечение плазмаферезом.

Также удаляют мертвые участки эпидермиса и на них налаживают мазевые повязки, содержащие антибиотики, анальгетики и стероиды. Обрабатывают слизистые оболочки ротовой полости, глаз и половых органов.

Профилактика болезни

Предотвратить синдром Лайелла поможет контролированное врачом применение лекарств.

Источник