Энцефалопатия неуточненная у грудничка что это такое
Многопрофильный центр комплексной коррекции, реабилитации и развития «ДЭМ»
пн-вс с 9:00 до 21:00
г. Санкт-Петербург,
ул. Яблочкова, д. 3, лит. А
Перинатальная энцефалопатия (ПЭП)
Перинатальная энцефалопатия – различные поражения центральной нервной системы, возникшие в период внутриутробного развития, во время родов или в раннем неонатальном периоде. Перинатальная энцефалопатия может заявлять о себе синдромом угнетения или гипервозбудимости ЦНС, двигательными нарушениями, гипертензионно-гидроцефальным, судорожным, вегето-висцеральным синдромом, задержкой темпов моторного, психического и речевого развития. Диагностика перинатальной энцефалопатии включает нейросонографию, допплерографию, МРТ и КТ головного мозга, ЭЭГ. Лечение перинатальной энцефалопатии предполагает проведение посиндромной медикаментозной терапии, повторных курсов массажа, ЛФК, логопедической коррекции.
Перинатальная энцефалопатия (ПЭП ) – мозговая дисфункция, вызванная гипоксическим, травматическим, инфекционным, токсико-метаболическим воздействием на ЦНС плода и новорожденного. Использование собирательного термина «перинатальная энцефалопатия» в детской неврологии и педиатрии обусловлено схожестью клинической картины, развивающейся при различных механизмах повреждения головного мозга. Поэтому, строго говоря, формулировка «перинатальная энцефалопатия» не является диагнозом и требует дальнейшего синдромологического анализа. В структуре патологии нервной системы детского возраста перинатальная энцефалопатия составляет более 60%. Последствия перинатальной энцефалопатии у детей могут варьировать от минимальной мозговой дисфункции и вегето-сосудистой дистонии до гидроцефалии, ДЦП и эпилепсии.
Гипоксически-ишемическая энцефалопатия
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «03» октября 2019 года
Протокол №74
Гипоксически-ишемическая энцефалопатия – это острое повреждение головного мозга плода и новорожденного после перенесенной перинатальной асфиксии, вызванное дефицитом кислорода в крови (гипоксемия) и слабой перфузией (ишемия) достаточной силы и продолжительности, чтобы привести к функциональным и биохимическим изменениям (активация анаэробного гликолиза, развитие лактатацидоза) и тяжелым нарушениям энергетического обмена [1].
Перинатальная асфиксия – критическая кислородная недостаточность плода во время родов, приводящая к тяжелому метаболическому ацидозу, депрессии дыхания и нарушению адаптации кровообращения сразу после рождения [2].
Название протокола: Гипоксически-ишемическая энцефалопатия
Код(ы) МКБ-10:
Код | Название |
Р91.0 | Другие нарушения церебрального статуса у новорожденного |
Р91.0 | Ишемия мозга |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2014 год (пересмотр 2018 г.)
Сокращения, используемые в протоколе:
аЭЭГ | – | Амплитудно-интегрированная электроэнцефалография |
ГИЭ | – | гипоксически-ишемическая энцефалопатия |
ИВЛ | – | искусственная вентиляция легких |
УЗИ | – | ультразвуковое исследование |
МРТ | – | магнитно-резонансная томография |
Пользователи протокола: врачи-неонатологи.
Категория пациентов: новорожденные дети.
Шкала уровня доказательности:
Соотношение между степенью убедительности доказательств и видом научных исследований
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследование случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
С | Когортное, или исследование случай-контроль, или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
GPP | Наилучшая клиническая практика. |
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
1-ая степень (легкое поражение) | 2-ая степень умеренное поражение) | 3-я степень (тяжелое поражение) | |
1 | 2 | 3 | 4 |
Уровень сознания | Повышенная раздражимость | Апатичность или заторможенность (снижена реакция на раздражитель) | Ступор, кома (отсутствует реакция на раздражитель) |
Нейромышечный контроль | |||
Мышечный тонус | Нормальный | Легкая гипотония | Вялый |
Поза | Легкая дистальная флексия | Выраженная дистальная флексия в | Интермиттирующая децеребрация |
Периостальные рефлексы | Повышены | Повышены | Снижены или отсутствуют |
Сегментарный миоклонус | Присутствует | Присутствует | Отсутствует |
Сложные рефлексы | Норма | Угнетение | Отсутствуют |
Сосательный рефлекс | Слабый | Слабый или отсутствует | Отсутствует |
Рефлекс Моро | Повышен с низким порогом | Ослаблен, неполный; высокий порог | Отсутствует |
Окуловестибу-лярный рефлекс | Нормальный | Повышен | Ослаблен или отсутствует |
Шейный тонический рефлекс | Легкий | Выраженный | Отсутствует |
Вегетативные функции | Преобладает симпатическая | Преобладает парасимпатическая | Угнетение обеих систем |
Зрачки | Мидриаз | Миоз | Непостоянный размер, часто асимметрия, недостаточная реакция на свет |
Дыхание | Спонтанное | Спонтанное, иногда апноэ | Периодическое, апноэ |
Частота сердечных сокращений | Тахикардия | Брадикардия | Варьирующая |
Секреция бронхиальных желез | Скудная | Обильная | Варьирующая |
Перистальтика кишечника | Нормальная или сниженная | Усилена, диарея | Варьирующая |
Судороги | Нет | Частые, фокальные или мультифокальные | Редкие (за исключением децеребрации) |
Результаты ЭЭГ | Норма (бодрствование) | Ранние: низкий вольтаж с непрерывными дельта- и тетра-волнами. Поздние: периодический | Ранние: периодический паттерн с изопотенциальными фазами. |
ЭЭГ | паттерн (бодрствование); фокальные или многоочаговые судороги; «пик-волна» от 1,0 до 1,5 Гц | Поздние: тотальная изопотенциальность | |
Продолжитель-ность | 2–14 дней | От нескольких часов до нескольких недель | |
Исход | Около 100% ─ нормальный | В 80% случаев нормальный; патология, если симптомы персистируют более 5–7 дней | Около 50% умирают; у остальных – тяжелые последствия |
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии:
Для подтверждения тяжести перенесенной гипоксии в течение первых 30 минут после рождения у новорожденного проводится забор крови из пережатой артерии пуповины для определения ее газового состава (стабильность газового состава забранной крови сохраняется в пластиковом шприце в течение 30 минут!).
Критерии острой перинатальной асфиксии, которые могут быть причиной ГИЭ [4]:
Обязательные критерии (должны присутствовать все 4):
Помимо повреждения нервной системы, признаком тяжелой асфиксии является полиорганная недостаточность:
Тяжелое угнетение дыхательной и сердечной деятельности:
выражающаяся такими признаками, как олигурия и, в восстановительном периоде – полиурия, что приводит к значительному водно-электролитному дисбалансу.
Повреждения со стороны кишечника в первые несколько дней жизни могут не проявлять себя. Обычными являются вялая перистальтика кишечника и замедленное опорожнение желудка. В редких случаях развивается некротизирующий энтероколит.
Лабораторные исследования:
Цель всех лабораторных методов – оценить степень тяжести повреждения мозга и
контролировать функциональное состояние жизненно-важных систем.
Набор исследований зависит от развития симптомов. результаты дополнительных исследований должны интерпретироваться в комплексе с клиническим анамнезом и результатами объективного исследования (смотрите алгоритм дифференциальной диагностики).
Ранними изменениями являются общее снижение амплитуды фонового ритма с наличием различных степеней судорожной активности.
Особенно угрожающий признак – разрывное подавление паттерна (т.е изоэлектрическая ЭЭГ). Если этот образец ЭЭГ соответствует клинике – обычно он расценивается, как свидетельство необратимого повреждения, тождественного юридическому определению смерти мозга.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика неонатальных энцефалопатий:
Неонатальная энцефалопатия – это неспецифическая реакция ГМ на различные повреждения вследствие множества процессов. Диагноз ГИЭ выставляется только в тех случаях, когда точно установлено, что гипоксия и ишемия привели к клиническому состоянию новорожденного, что будет способствовать проведению специфических методов лечения и помощи в прогнозировании.
Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза ГИЭ |
1 | 2 | 3 | 4 |
Наследственные болезни обмена | Однотипная с ГИЭ симптоматика неврологических нарушений: •синдром угнетения, либо гипервозбуди-мости; •неонатальные судороги/кома | 1. Анализ семейного анамнеза: •близкородственный брак; •смерть предыдущих детей от: — сепсиса с неустановленным возбудите-лем; -синдром внезапной смерти; -неустановленная причина смерти. 2. Анализ особенностей внутриутробного развития плода: -ЗВУР; -наличие дисморфий; -гепатолиенальный синдром; -асцит плода; -неиммунная водянка плода. 3. Лабораторные исследования • в крови: аммиак, КОС, мочевина, триглицериды, спектр аминокислот и ацилкарнитинов; галактоза и активность фермента галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы. • в моче: кетоновые тела, рН, спектр органических кислот, сукцинил ацетон, запах и цвет. | Положительные специфические реакции на наследственные болезни обмена, специфический запах мочи и тела: • аммиак повышен, респираторный алкалоз, реакция на кетоновые тела отрицательная ‒ нарушение цикла мочевины, транзиторная гипераммо-ниемия; • аммиак повышен, рН в норме, кетоновые тела +, сладкий запах мочи (кленового сиропа, карамели) ― лейциноз; при запахе «вареной капусты» ‒ тирозинемия; • аммиак в норме или повышен, метаболический ацидоз, кетоновые тела +, запах «потных ног», «сыра» ‒ изовалериановая ацидемия; или запах • «кошачей мочи» ― 3-ОН- изовалериановая ацидурия; • высокий уровень фенилаланина, «мышиный» ― фенилкетонурия. Для уточнения диагноза НБО ‒ генетическое обследование. |
•С-реактивный белок;
•Бактериологическое исследование крови;
•Рентгенография органов грудной клетки;
Для ТБИ характерно появление через 8-12 и 24 часа после рождения лейкоцитоза/лейкопении, нейтрофилеза/нейтропении, повышение лейкоцитарного индекса ≥0,2, СОЭ ≥10 мм/час на 1- й неделе жизни и уровня С-реактивного белка ≥ 10 мг/л, положительный результат бактериологического исследования крови, на рентгенограмме при пневмонии характерны очаговые изменения
(БЭН)
Все перечисленные тесты не характерны для ГИЭ
Лечение (амбулатория)
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента (схемы, алгоритмы):
Немедикаментозное лечение:
Единственным методом немедикаментозного лечения, относительно широко используемым у детей, перенесших среднетяжелую и тяжелую асфиксию в родах, является контролируемая лечебная гипотермия. Суть методики заключается в создании гипотермического воздействия, позволяющего прервать вторую фазу гипоксически-ишемического повреждения и снизить количество погибших нервных клеток в результате вторичного энергетического дефицита/апоптоза 13.
Режимы охлаждения при гипотермии новорожденных.
Cool Cap [9] | Системная гипотермия [10] | |
Способ охлаждения | Голова и тело | Тело |
Оборудование | Охлаждающая шапочка и источник лучистого тепла | Охлаждающее одеяло |
Главная цель: температура | 33,0-34,0 0 С | 33,5 0 С |
Главная цель: место | Прямая кишка | Пищевод |
Контроль температуры на месте наложения | Сервоконтроль температуры кожи живота* | Сервоконтроль температуры пищевода |
Возраст начала охлаждения | Менее 6 час | 5±1,1 час |
Время достижения целевой температуры после начала охлаждения | 2 часа | ≈1,5 час** |
Длительность охлаждения | 72 часа | 72 часа |
Скорость согревания | 0,5 0 С/час | 0,5 0 С/час |
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения)
Хирургическое вмешательство: нет.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе: снижение летальности и тяжелой психоневрологической инвалидизации.
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации в родовспомогательный стационар: для новорожденного нет.
Показания для экстренной госпитализации в родовспомогательный стационар для новорожденного: нет.
NB! Тип госпитализации в родовспомогательный стационар определяется состоянием беременной женщины (матери новорожденного с ГИЭ).
Информация
Источники и литература
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
Рецензенты:
Энцефалопатия
Энцефалопатия – это заболевание, которое характеризуется поражением и полной гибелью мозговых клеток. Патология развивается в результате нарушения питания мозга кислородом и снабжения кровью.
Энцефалопатию нельзя выделять в отдельную болезнь. Это комплексное понятие, которое включает патологии разного характера, но приводит к одному результату.
Энцефалопатия головного мозга может развиться у человека любого возраста. Нередко такой диагноз ставят новорожденным после тяжелых родов и кислородного голодания.
Типы энцефалопатии
В медицине выделяют два типа патологии:
Врожденный тип заболевания развивается как результат сложных родов, дефектов генетического происхождения, и аномалий строения мозга. Однако чаще всего энцефалопатия становится следствием патологии беременности, затяжных родов, родовых травм и кислородного голодания плода. В утробе матери мозг ребенка наиболее уязвим в промежутке между 28-ой и 40 неделей. Опасность развития мозговых патологий сохраняется еще неделю после рождения малыша.
Риск развития врожденной формы энцефалопатии повышают следующие факторы:
Как проявляется врожденная энцефалопатия
Диагноз врожденная энцефалопатия, как правило, врачи ставят сразу после рождения малыша. При осмотре медики наблюдают нарушения сердечного ритма, слишком слабый крик, отсутствие врожденных рефлексов, в том числе сосательного.
Приобретенная энцефалопатия
Эта патология имеет несколько типов:
Начальный или первый этап дисциркулерной формы заболевания имеет следующие симптомы:
На втором этапе можно наблюдать следующие проявления:
На третьем этапе все перечисленные выше симптомы усиливаются и к ним добавляются парезы конечностей, нарушение функции речи.
Тяжелое поражение мозговых клеток может привести к проблемам с координацией, головокружениям, постоянной тошноте и даже психическим проблемам.
Как ставят диагноз энцефалопатии?
Значимую роль во время диагностики играет анамнез. Во время осмотра ребенка или взрослого человека невролог может наблюдать некоторые изменения в поведении, отсутствие или наоборот обострение рефлексов.
Для уточнения диагноза врач назначает некоторые виды инструментальной диагностики. К ним относятся электроэнцефалография, компьютерная томография головного мозга или магнитно-ядерная томография.
Диагностическую информацию так же несут анализы крови, мочи и спинномозговой жидкости.
Лечение энцефалопатии
Терапия заболевания обычно симптоматическая. Если установлена причина, вызвавшая развитие энцефалопатии, лечение направлено на ее устранение.
Если у ребенка или взрослого имеется тяжелая форма патологии, показана реанимация с использованием таких методов поддержания жизнедеятельности, как гемодиализ, искусственная вентиляция легких, парентеральное питание.
Врачи назначают лекарства, которые улучшают кровообращение и питание клеток мозга кислородом. Могут потребоваться лекарства, снижающие внутричерепное давление и купирующие судороги.
Вспомогательными методами является физиотерапия. Полезно иглоукалывание, массаж, гимнастика и бассейн.
Последствия перинатального поражения центральной нервной системы с синдромом гипервозбудимости
Общая информация
Краткое описание
Союз педиатров России
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
• Последствия перинатального поражения центральной нервной системы гипоксически-ишемического генеза. Доброкачественная внутричерепная гипертензия.
Последствия перинатальных поражений нервной системы у детей первого года жизни | |||